右肺缺如的產前超聲診斷研究

陳 沖 項小苗 王軍梅★

肺發育不全是一種罕見的先天性畸形，指一側或兩側肺完全缺如或嚴重發育不全；雙側先天性肺完全缺如極為罕見，是不能生存的致命性畸形［1-2］；單側肺發育不全的患兒約有半數在嬰幼兒期死亡，容易誤診且常伴有其他先天性異常和心臟畸形［3-4］，存活率甚微，目前國內報道較少，產前報道的更少。本研究通過對本院產前超聲診斷并經引產或產后隨訪證實的3例右肺缺如胎兒超聲聲像圖表現進行回顧性分析，總結超聲聲像圖特點，以提高對肺缺如的認識及產前診斷率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2012年1月至2016年12月在本院進行產前超聲檢查的孕婦，篩查出胎兒右肺缺如3例，孕婦年齡22～35歲；孕周31～35周，平均33周；均為單胎，其中2例予以引產，1例出生后患兒情況不佳，家屬最終放棄治療。

1.2 方法 所有患者均采用GE公司E8型超聲診斷儀，腹部探頭頻率3.5～7.5MHz。常規行胎兒系統超聲檢查，著重掃查胎兒胸腔及心臟結構，盡量發現胎兒合并異常，記錄及存儲動靜態圖像以備分析。

2 結果

病例1：孕婦35歲，孕2產1，孕34周，孕33周+，外院發現心臟移位轉診本院進一步檢查，產前超聲示：宮內活胎，胎兒心臟位于右側胸腔，緊貼胸壁和膈肌，未見肺組織回聲，左肺增大，回聲稍偏強占據大部分胸腔，心內結構顯示右房增大，僅見左肺動脈，肺動脈發出左肺動脈和動脈導管，未見右肺動脈；左心房內未探及右肺靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結構及心律未見明顯異常，胎兒胃充盈，位于左側腹腔，雙側膈肌連續性佳，心外未探及異常。超聲診斷：宮內單活胎；胎兒右肺合并右肺動脈、右肺靜脈、右支氣管缺如。終止妊娠后對胎兒進行尸體檢查，心臟移位至右側胸腔，未見右肺組織，余心內心外結構未見異常。

病例2：孕婦22歲，孕1產0，孕31周+，孕26周外院發現胎兒心臟異常轉診本院進一步檢查，產前超聲示：宮內活胎，胎兒心臟位于右側胸腔，緊貼胸壁和膈肌，未見肺組織回聲，左肺增大，回聲稍偏強占據大部分胸腔，心臟超聲檢查，僅探及左肺動脈，未探及右肺動脈，左心房內未探及肺靜脈回流，見一左肺靜脈約2.7mm直接入右房，三血管氣管切面主肺動脈左側見一靜脈血管2.8mm直接入右房，沿該血管往頭側追蹤來自頸內靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結構及心律未見明顯異常，胎兒胃充盈，位于左側腹腔，雙側膈肌連續性佳，心外未探及異常。超聲診斷：宮內單活胎；胎兒右肺合并右肺動脈、右肺靜脈、右支氣管缺如，左肺靜脈異位引流，永存左上腔靜脈。終止妊娠后對胎兒進行尸體檢查，未行染色體檢查，尸體檢查證實。

病例3：孕婦32歲，孕4產1，孕35周+，外院超聲提示右旋心，大血管異常（因主肺動脈分叉處僅見左肺動脈及動脈導管考慮大血管異常），產婦咨詢當地兒科醫院決定生產，遂至本院待產，產前超聲提示：宮內孕單活胎，胎兒心臟位于右側胸腔，心尖朝右，心臟緊貼胸壁，未見肺組織回聲，左肺占據大部分胸腔，右肺動脈未顯示，主肺動脈延續為左肺動脈，左肺動脈外側見動脈導管，左心房內未探及右肺靜脈僅見左肺靜脈，氣管分叉處未見右主支氣管，余心臟結構及心律未見明顯異常，胎兒胃泡位于左側腹腔，雙側膈肌連續性佳，心外未探及異常。MRI檢查結果同產前超聲檢查。因多次產前檢查提示胎兒宮內窘迫，促胎肺成熟后于孕36周行子宮下段剖腹產。新生兒出生體重2400g，出生后APGAR評分4～8分/1～5min，遂至新生兒科搶救，入室后予氣管插管，氣管插管時發現插管困難，分叉處右側遇阻，左側通暢，接人工呼吸機輔助支持，合理保暖，檢測生命體征，檢測血糖，行胸部平片提示右肺缺如，左肺肺野過度充氣，后患兒病情變化較快，再次胸片提示肺部感染，家屬考慮病情危重，放棄搶救，患兒死亡。

本次3例病例圖像超聲上共同點：（1）患側胸腔體積明顯縮小，未見正常肺組織回聲。（2）心臟向患側移位明顯或旋轉，緊貼胸壁。（3）肺動脈分叉處僅見一條動脈及動脈導管發出，主動脈弓上未見多余血管發出。（4）左心房內僅探及正常肺側靜脈匯入，并且血管很快進入肺門處，患側處左心房房頂處未見肺靜脈開口，左心房較正常孕周內徑偏小。（5）主支氣管分叉切面僅見左側或右側支氣管。主支氣管分叉切面僅見左側或右側支氣管。

3 討論

由于產前診斷檢出率的提高和新生兒期合理及時的照顧使得肺發育不全的預后在過去的十年里有顯著提高［5-6］。肺發育不全發生率約 1/ 10000～15000胎，而左、右肺的發生率無明顯差異，無染色體異常的相關性。肺發育不全系胚胎時期原始肺芽未發育所致，肺部分或幾乎完全未生長［2-3］，具體原因未明。根據原始肺芽的發育階段，按照Schneider 等提出（后經Boyden修改）的分類，將肺發育不全分為3型：Ⅰ型（肺缺如）：肺和支氣管患側完全缺失，患側無供血血管；Ⅱ型（肺發育不全）：僅見發育不全的支氣管，肺實質完全缺如；Ⅲ型（肺發育不良）：可見數量不一的支氣管樹、肺實質和支持性血管結構［1-3］。本文中3例肺缺如均符合第Ⅰ型。大多數嬰幼兒或兒童肺缺如常伴有其他先天性異常，如動脈導管未閉、肺動脈閉鎖、心臟畸形、氣管-食管瘺、賁門畸形和馬蹄腎［3］。本文3例中1例未合并其它異常，1例合并心臟嚴重畸形，1例合并右旋心。

單側肺缺如可在分娩后立刻出現癥狀，也可無癥狀或癥狀不明顯，在常規檢查時才診斷。大多數嬰幼兒或兒童病例表現為反復呼吸道感染、發紺、呼吸急促、呼吸窘迫、哮喘、咳嗽和發熱等典型的呼吸道癥狀。患側肺部聽診無呼吸音，叩診呈濁音，常聞及哮鳴音。本次3個病例中1例家屬咨詢后放棄治療，另1例合并心臟嚴重畸形，臨床認為生后多半預后不良，家屬直接放棄治療，最后1例因產前診斷出時間較晚，家屬咨詢后考慮出生，出生后患兒情況不佳，家屬最終放棄搶救。本次病例均在孕周較大時候發現，外院檢查者早期未足夠重視心臟移位的原因，對肺缺如疾病無概念。

本資料中3例胎兒主要表現均是縱膈移位，心臟位置異常。單側肺缺如最主要的表現之一是對應側肺動脈缺如，而主肺動脈以及左、右肺動脈在中孕期容易檢查到，如果孕期檢查發現一側肺動脈缺如，應引起高度重視，在本文的病例中，患側肺動脈均缺如，并且同側肺靜脈也未探及。與造成心臟移位的疾病鑒別診斷如肺本身的疾病、膈疝、一側胸腔積液等。膈疝胎兒膈肌缺乏連續性，常有腹部臟器疝入胸腔不難鑒別。