重度腦膜腦膨出1例

馬 萍，馬曉琴

（臨夏州婦幼保健院，甘肅 臨夏 731100）

先天性腦膜腦膨出是胚胎發育期因神經管閉合不全出現的先天性骨缺損，即顱裂，也就是腦膜或腦膜腦組織經此裂凸出于顱外，為兒童中樞神經系統較為常見的一種先天性畸形。顱內容物包含硬膜、蛛網膜及腦質，多從枕骨大孔、眉間囟或其他部位凸出于顱外[1]。腦膜腦膨出是神經管缺陷疾病之一，屬嚴重畸形，發病率1‰～4‰，多發生于枕后部，在胚胎發育的第三周末到第四周時，由于受環境、藥物、感染、輻射等因素影響，使神經管關閉受阻，前神經管閉合不全，產生了顱骨缺失，導致腦膜腦膨出[2]。

1 臨床病例

孕婦，女，20歲，因“停經9+月，陰道流液1天”入住我院產科，入院診斷為：（1）G2P1，孕 40-1周；（2）雙胎妊娠；（3）前胎剖宮產；（4）胎膜早破；（5）胎兒畸形；（6）輕度貧血。入院常規體格檢查和化驗檢查大致正常，此次妊娠35周時曾先后在3家醫院行B超檢查，結果均報告：宮內雙胎妊娠，胎兒均存活；A胎兒左側側腦室增寬，B胎兒顱內結構異常，考慮腦脊膜膨出。檢查提示其中一胎兒腦部發育畸形，因雙胎無法終止妊娠，建議定期產檢。此次住院后立即行B超檢查，檢查顯示：A胎兒胎頭兩側位于恥骨上方，顱骨光環尚完整，輪廓清晰，雙頂徑約96 mm，脊柱連續，胎心搏動142次/分，胎動可見；B胎兒胎頭兩側位于劍突下，部分顱骨缺失，部分腦組織凸向羊膜腔內，大小約95 mm×77 mm，雙頂徑約60 mm，脊柱尚連續，呈“串珠”樣，胸壁、腹壁尚完整，胎心搏動約147次/分，胎動可見，胎盤位于子宮后壁，呈II度改變，胎盤厚度32 mm，羊水透聲性好，最大前后徑86 mm，羊水指數236 mm，股骨長67 mm。B超診斷：（1）宮內雙胎妊娠，頂、臀先露；（2）B胎兒顱骨異常，考慮腦脊膜膨出；（3）羊水偏多。

入院第二天在腰硬聯合麻醉下行剖宮產術，以頭位取出一男嬰，哭聲洪亮，羊水清，無臍繞頸，阿氏評分1分鐘10分，5分鐘10分，體重2 900 g。查體：反應可，頭顱五官端正無畸形。隨后又以足先露取出一女嬰，隨即手剝出胎盤一副。女嬰娩出后哭聲微弱，面色輕度發紺，阿氏評分1分鐘7分，5分鐘8分，體重2 400 g，前額小且扁平，反應欠佳，枕部可見一約90 mm×80 mm囊性腫物（見圖1），質地軟，頂端覆蓋毛發，周圍及底部有頭皮組織包裹，系腦膜腦膨出。全身皮膚覆蓋胎脂，雙側胸廓對稱無畸形，雙側呼吸動度均等，呼吸平穩，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率120次/分，律齊，心音有力，心尖部未聞及明顯病理性雜音，腹部平軟，四肢脊柱外觀未見畸形，肌張力可，各原始反射可引出，女性雙側大陰唇遮蓋小陰唇，肛門存在。雙側指、趾甲已達指趾端。診斷：腦膜腦膨出（重度）。于出生后第二天拒乳，面部及全身發紺，家屬放棄治療，自行抱離醫院。電話隨訪，家屬告知于出院后26小時該女嬰在家中死亡。

圖1 重度腦膜腦膨出女嬰

2 分析

此病例中，胎兒母親16歲結婚，屬早婚，居住在農村偏遠山區，文盲。兩年前曾在我院剖宮產分娩一女嬰，現已兩歲多，目前發育正常，身體健康。此次懷孕后一直在外地打工，一日三餐多為面食，很少吃蔬菜和水果。孕前及孕早期均未服用葉酸制劑；否認孕期患病史，無不良嗜好，無吸毒及用藥史，否認接觸放射線及放射性物質。妊娠35周時先后在3家醫院進行B超檢查，結果均顯示宮內一胎兒腦部發育畸形，但另一胎兒顱骨光環尚完整，輪廓清晰，雙頂徑約96 mm，脊柱連續，胎心搏動142次/分，胎動可見。農村基層醫院的醫療條件有限，孕早期和孕中期只在鄉鎮衛生院做普通孕期檢查，未進行過超聲檢查，直到孕35周時才發現一胎兒腦部畸形，為使另一胎兒在宮內繼續生長，未選擇終止妊娠，直到孕40-1周才行剖宮產手術分娩。

3 結語

本病例報道了重度腦膜腦膨出1例，此病例中母親在懷孕期間可能受到環境、飲食、藥物、雙胎等因素的影響，使胚胎神經發育受阻，導致胎兒腦膜腦膨出。

[1]姚紅兵.先天性腦膜腦膨出[J].中國醫學文摘：耳鼻咽喉科學，2013（1）：33-34.

[2]劉春.產前系統超聲檢查診斷胎兒腦膜腦膨出13例體會[J].實用醫學影像雜志，2013（1）：155-156.