“最愛發(fā)癲癇”的腦血管病
——顱內(nèi)靜脈竇血栓形成癇性發(fā)作的特點

1 “最愛發(fā)癲癇”的腦血管病

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一種少見的腦血管病，約占所有腦血管病的0.5%～1%，年發(fā)病率約為13.2/100萬，好發(fā)于年輕人。CVST是一種最易發(fā)癲癇的腦血管病，在疾病早期，癇性發(fā)作是除頭痛以外排在第二位的臨床癥狀。超過1/3的患者在早期病程中有至少一次的癇性發(fā)作，這一比例遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于其他腦血管病。即使是蛛網(wǎng)膜下腔出血，其癇性發(fā)作的比例最高也只有26%。一項國際多中心研究觀察了2021例短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死及腦出血患者，隨訪9個月，發(fā)現(xiàn)總的癇性發(fā)作比例為9%。由此可以看出，在腦血管病中，CVST并發(fā)癇性發(fā)作的比例是最高的。癲癇也是CVST的主要后遺癥之一，10.9%的CVST患者伴有繼發(fā)性癲癇。

以上這些數(shù)據(jù)來源于國外研究，主要是高加索人群的資料。據(jù)報道，不同種族CVST的預(yù)后不同。關(guān)于中國漢族人群CVST癇性發(fā)作的臨床特點及其對疾病預(yù)后影響尚缺乏可靠的大規(guī)模研究。我們回顧性和部分前瞻性研究了2003-2015年復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院收住的151例顱內(nèi)靜脈竇血栓形成患者，發(fā)現(xiàn)了一些不同而有趣的結(jié)果。

2 不同的性別分布

經(jīng)典文獻(xiàn)及最大規(guī)模的國際靜脈竇血栓形成研究（International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis，ISCVT）結(jié)果均提示，CVST是一種以女性患者居多的疾病，男女比例通常為1∶3。但是在我們的研究中卻以男性患者占多數(shù)，男女比例為1.85∶1。我們分析，除單中心造成的偏倚外，可能是疾病誘發(fā)因素及種族因素導(dǎo)致患者性別比例倒置。如口服避孕藥物引起的高凝狀態(tài)是國外女性CVST的主要發(fā)病原因，而中國女性服用避孕藥的比例極低。這種與西方人群不同的性別分布特點也得到首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院等三甲醫(yī)院類似報道的支持。因此種族因素是否會影響CVST的性別分布，尚需要更大規(guī)模的進(jìn)一步研究佐證。

3 CVST癇性發(fā)作的主要類型——“可怕的”全面性發(fā)作

我們的研究結(jié)果顯示34.4%的CVST患者伴有癇性發(fā)作，約10%的CVST患者以癇性發(fā)作為首發(fā)癥狀，75%的癇性發(fā)作發(fā)生于起病后2周之內(nèi)。如果把部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作的患者合并計算，全面性發(fā)作占癇性發(fā)作總?cè)藬?shù)的80.7%，是CVST最主要的癇性發(fā)作類型。這與動脈系統(tǒng)缺血性卒中截然不同，后者以部分性發(fā)作為癇性發(fā)作的主要類型。多數(shù)研究認(rèn)為癇性發(fā)作與CVST病情的惡化、癲癇持續(xù)狀態(tài)和死亡相關(guān)。究其原因可能與CVST主要影響大腦皮層且影響范圍較廣有關(guān)。上矢狀竇血栓、意識障礙、癱瘓、有實質(zhì)病灶尤其是出血性病灶的患者容易出現(xiàn)癇性發(fā)作。這部分人群是否應(yīng)給予預(yù)防性抗癲癇藥物可作為進(jìn)一步研究的目標(biāo)。

4 CVST的預(yù)后不容樂觀

盡管CVST的死亡率不高（約2%），但其短期預(yù)后不佳，尤其是合并癇性發(fā)作的人群，17.3%的患者出院時改良Rankin量表（modified Rankin score，mRS）評分＞3分，無癇性發(fā)作的患者中也有12.1%預(yù)后不良。CVST主要影響青壯年人群，82.1%的患者年齡在50歲以下。由此可見，這一疾病對社會家庭的影響較大。國外的長期隨訪研究也顯示，盡管這一疾病的死亡率不高，但42%的存活患者因繼發(fā)癲癇或慢性頭痛等殘留病癥而無法回歸之前正常的生活工作狀態(tài)。因此，早期診斷、早期治療、改善預(yù)后是我們對此類疾病持續(xù)醫(yī)療質(zhì)量改進(jìn)努力的方向。