嗜酸性粒細胞性環狀紅斑一例

劉佳瑋 李思哲 李峰 劉薇 方凱 馬東來

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

·病例報告·

嗜酸性粒細胞性環狀紅斑一例

劉佳瑋 李思哲 李峰 劉薇 方凱 馬東來

100730北京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院皮膚科

患者女，40歲，因全身環形紅斑和斑塊伴瘙癢1月余，于2016年6月30日來我科就診。2016年5月底無明顯誘因雙側腰部出現2～3個蠶豆大小暗紅色質硬丘疹，伴輕度瘙癢，未予治療。2016年6月中旬，患者因頸肩痛拔火罐后局部出現紅色斑塊，伴瘙癢，后皮疹中央消退，邊緣隆起，呈環形向外擴展，腰部丘疹也呈環形向外擴展，最大直徑達30 cm，瘙癢顯著。曾就診于當地醫院，查血常規：白細胞11.16×109/L，嗜酸性粒細胞比例0.309（參考值0.005～0.05），嗜酸性粒細胞計數為3.45×109/L（參考值0.02×109/L～0.50×109/L），診斷為離心性環狀紅斑。予中藥（具體不詳）內服及外用藥物治療，1周后皮損較前變平，顏色變淺。中藥治療12 d后，患者出現低熱，最高達37.5℃，自行停藥。停藥1 d后，皮疹復發，全身又出現多發紅斑和斑塊。為明確診斷來我院就診，門診擬診多形紅斑？、亞急性皮膚型紅斑狼瘡？。起病以來，患者無口腔及外陰潰瘍、脫發、光敏、雷諾現象，精神、睡眠較差，飲食尚可，體重無明顯下降。既往史：過敏性鼻炎10余年，2012年診斷哮喘，有頭孢類藥物和莫西沙星過敏史。

體檢：一般情況好，各系統檢查無異常，全身淺表淋巴結未及腫大。皮膚科情況：軀干、四肢散在分布大小不一的環形和多環形紅斑和斑塊，有的邊緣輕度隆起（圖1）。實驗室檢查：血常規白細胞8.38×109/L，嗜酸性粒細胞比例0.326，嗜酸性粒細胞計數2.73×109/L。尿常規及肝腎功能均正常，糞便查寄生蟲陰性。抗核抗體和可提取性核抗原均陰性。取右大腿皮損行組織病理檢查，結果顯示表皮基本正常，真皮全層血管周圍和膠原纖維束間散在分布較多嗜酸性粒細胞浸潤（圖2）。結合臨床表現和組織病理改變，診斷為嗜酸性粒細胞性環狀紅斑（eosinophilic annular erythema，EAE）。

治療：口服復方甘草酸苷片（每次2片，每天3次）、鹽酸西替利嗪片、賽庚啶治療2周后，全身皮損明顯變淡，瘙癢較前減輕，仍在進一步隨訪中。

討論EAE是一種臨床表現為特征性環形皮損的皮膚病，由Peterson和Jarratt［1］于1981年首先報道，初發皮疹為紅色小丘疹，后逐漸遠心性擴大，中央消退，形成環形或多環形紅色斑塊。EAE病因不明，可能與自身免疫性甲狀腺病、腎臟腫瘤、慢性胃炎、糖尿病、慢性丙型肝炎和慢性腎臟疾病伴發［2］，有學者認為本病是 Wells綜合征的一種特殊類型［3?4］。皮疹常對稱分布，主要累及軀干和四肢，也可以累及面部。病程4～12個月［5］，易反復發作，治療后皮疹易消退，也有皮疹未經治療自行消退，消退后局部遺留色素沉著斑。早期皮損組織病理表現為真皮全層血管周圍嗜酸性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤，可見嗜酸性粒細胞脫顆粒，但是沒有火焰現象；在后期充分發展的皮疹中，可見少量黏蛋白沉積，真皮嗜酸性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤，并可達皮下脂肪層，嗜酸性粒細胞脫顆粒現象更明顯，可見火焰現象［4］。根據典型的環形紅斑皮疹和相對特征性的組織病理表現不難診斷。

圖1 患者雙下肢散在分布大小、形態不一的環形和多環形紅斑和斑塊，有的邊緣輕度隆起

圖2 皮損組織病理 2A：表皮基本正常，真皮全層散在分布較多嗜酸性粒細胞及少量淋巴細胞和組織細胞（HE×40）；2B：真皮血管周圍和膠原纖維束間散在分布較多嗜酸性粒細胞（HE×200）

臨床上，本病需要與其他具有環形表現的紅斑性皮膚病鑒別，如離心性環狀紅斑和慢性游走性紅斑等。離心性環狀紅斑和EAE均可以表現為環形和多環形紅斑，但離心性環狀紅斑皮損內側邊緣常有鱗屑，組織病理上表現為真皮淺層血管周圍淋巴細胞呈袖口狀浸潤，而EAE表現為真皮彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤［6］；慢性游走性紅斑臨床上也表現為環形紅斑，但起病前有蜱叮咬史，皮疹表現為同心圓形，常伴有發熱、關節痛、局部淋巴結腫大等系統癥狀，組織病理上主要表現為表皮棘層細胞內及細胞間水腫，真皮血管及附屬器周圍淋巴細胞及漿細胞浸潤［7］。此外，本病還需要與其他組織病理以嗜酸性粒細胞浸潤為主的皮膚病鑒別，如Wells綜合征等。Wells綜合征和EAE組織病理上均可以表現為真皮彌漫性嗜酸性粒細胞浸潤，均可見火焰現象，但Wells綜合征臨床上表現為境界不清的紅斑或斑塊，急性期可以有水皰形成，組織病理可見典型的火焰現象，而EAE表現為環形或多環形紅斑，火焰現象少見［4］。

治療上，本病首選糖皮質激素。經中小劑量的糖皮質激素治療后，EAE皮疹可以迅速消退，但減量后皮疹容易復發。本文患者對口服糖皮質激素顧慮較大，故應用復方甘草酸苷治療。此外，氨苯砜、氯喹、羥氯喹、中波紫外線等治療均可以取得較好的療效，效果不好的患者，還可以使用小劑量環孢素［2］。

［1］Peterson AO,Jarratt M.Annular erythema of infancy［J］.Arch Dermatol,1981,117（3）:145?148.

［2］Gómez?Martín I,Martín?Ezquerra G,López AD.Multiple annular plaques on both legs［J］.JAMA Dermatol,2014,150（8）:895?896.DOI:10.1001/jamadermatol.2014.45.

［3］Rongioletti F,Fausti V,Kempf W,et al.Eosinophilic annular erythema:an expression of the clinical and pathological polymor?phism of Wells syndrome［J］.J Am Acad Dermatol,2011,65（4）:e135?137.DOI:10.1016/j.jaad.2011.05.049.

［4］El?Khalawany M,Al?Mutairi N,Sultan M,et al.Eosinophilic annular erythema is a peculiar subtype in the spectrum of Wells syndrome:a multicentre long?term follow?up study［J］.J Eur Acad Dermatol Venereol,2013,27（8）:973?979.DOI:10.1111/j.1468?3083.2012.04616.x.

［5］Abarzúa A,Giesen L,Silva S,et al.Eosinophilic annular erythema in childhood?case report［J］.An Bras Dermatol,2016,91（4）:503?505.DOI:10.1590/abd1806?4841.20164035.

［6］De Marchi S,Cecchin E,De Marchi SU.Erythema annulare centrifugum［J］.Am J Med Sci,2014,347（5）:414.DOI:10.1097/MAJ.0b013e318271f5cd.

［7］Miraflor AP,Seidel GD,Perry AE,et al.The many masks of cutaneous Lyme disease［J］.J Cutan Pathol,2016,43（1）:32?40.DOI:10.1111/cup.12620.

馬東來，Email：mdonglai@sohu.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2017.12.019

2016?11?21）

尚淑賢）