1例復發的鼻腔鼻竇肌上皮瘤①

劉妙錚，趙昌通，張愛華，許德圣

(佳木斯大學研究生部，黑龍江 佳木斯 154007)

1例復發的鼻腔鼻竇肌上皮瘤①

劉妙錚，趙昌通，張愛華，許德圣

(佳木斯大學研究生部，黑龍江 佳木斯 154007)

鼻塞;復發;鼻腔;鼻竇;肌上皮瘤

患者男，67歲，主因左側鼻塞一年余于2016年3月5日入院。該患既往兩次鼻腔鼻竇手術史，十二年前曾行左側鼻竇腫物切除術，病理回報左上頜竇肌上皮瘤，術后恢復良好。兩年前，患者因左鼻塞，左鼻根外側、左眼內眥處腫脹再次入院。查體見左鼻根處隆起，觸壓彈性感，左眼外凸。鼻竇CT示：左上頜竇、篩竇密度增高影，左眶內側壁、眶下壁、上頜竇壁骨質破壞。擇期經鼻側切口行鼻腔腫物切除術，術中見腫物范圍較大，似魚肉狀易碎，易出血，無完整被膜，向上侵入眶骨膜內，頂部篩板破壞，達顱底，向下至硬腭并破壞，后壁達翼突。仔細剝離腫物，清理術腔。術后病理回報：左側鼻竇肌上皮瘤。出院后隨訪半年，未見復發。本次該患因左側鼻塞一年余，伴左眼外凸，左側面部麻木感入院治療。專科檢查：左鼻腔上頜竇可見卵圓形、光滑腫物生長。鼻竇CT示：左側上頜竇見類圓形軟組織密度影，鄰近骨質破壞，左側眼內直肌受壓移位，部分組織突入鼻腔、眶內及顱內，顱底骨質破壞，提示左上頜竇占位(圖1、圖2)。患者入院后經鼻內鏡行鼻腔鼻竇腫瘤切除術，術中見腫瘤組織似魚肉狀，易出血，手術切除下鼻甲及上頜竇內側壁，仔細分離眶筋膜及硬腦膜處腫物。術后病理回報：(左鼻腔)肌上皮瘤，腫瘤呈浸潤生長(圖3)。免疫組化結果：CK(+)、CK7(+)、P63(+)、SMA(灶+)、S-100(+)、Vim(灶+)、Ki-67(1%+)。

圖1 鼻竇CT平掃位影像，見上頜竇腫物侵及中隔、眶壁

圖2 鼻竇CT冠掃位影像，見腫物突入眶內、鼻腔、顱內

圖3 鼻腔鼻竇肌上皮瘤病理染色圖片，見腫瘤浸潤生長(×400)

討論

肌上皮瘤是一種少見的良性上皮性腫瘤，由Sheldon在1943年第一次報道并命名[1]，最初認為其是多形性腺瘤的一個變種，但隨著研究的深入，1991年世界衛生組織將肌上皮瘤從多形性腺瘤中區分了出來[2]。肌上皮瘤和多形性腺瘤都屬于良性上皮性腫瘤，并且是最常見的兩種[3]。肌上皮瘤由肌上皮及其衍生細胞構成，含有少量的導管結構，并且這些導管結構多排列在病變邊緣處，而肌上皮細胞常位于基膜上皮側，根據形態分為四類，即梭形細胞、漿細胞、上皮樣細胞、透明細胞，其中以前兩者為常見。這些細胞形成突起的籃狀結構將腺腔圍繞起來，相鄰的細胞間偶可見到橋粒樣聯結。肌上皮瘤可發生在前列腺、汗腺、腮腺、涎腺、淚腺等多種正常組織[4]，但以腮腺和涎腺為主，發生在鼻腔鼻竇者，較為罕見[4，5]。任何部位的肌上皮瘤均可惡變，但發生率只有10%，且大多數發生于軟組織。多形性腺瘤是另一種常見的良性上皮性腫瘤，其具有一定的侵襲性,較高的復發率 ,且多次復發后易致癌變[6]，其區分于肌上皮瘤之處在于除肌上皮外還有腺上皮細胞組成的管狀結構，并且有較多的黏液和軟骨組織。

肌上皮瘤在發生發展方面無特異性，通常生長緩慢，瘤體一般為圓形或卵圓形，質地中等或稍硬，切面粉紅、灰白或灰褐色。發生于鼻腔的肌上皮瘤患者常出現漸進性鼻塞，偶有鼻出血，一般無呼吸困難、頭痛頭暈癥狀。本例患者以鼻塞癥狀首發，在出現嚴重并發癥時才入院治療，這提醒我們在以鼻塞為主訴的患者中，應注意鑒別鼻塞原因，鼻部CT及MRI檢查雖沒有特異性，但可以顯現出腫瘤的形態、大小及其與周圍正常組織的關系，因此可作為診斷依據，并且可用作評估手術難易程度及風險的重要指標。然而肌上皮瘤的診斷是以病史、術后病理結合免疫組化為金標準。免疫組化具有一定的特異性，細胞角蛋白、肌動蛋白、肌球蛋白、波形蛋白、鈣調蛋白和S-100蛋白陽性，結蛋白陰性[7，8]。S-100蛋白免疫反應陽性被認為是診斷肌上皮瘤的一個重要指標[9]。

肌上皮瘤的治療是以手術切除為主。雖然肌上皮瘤的瘤體一般與周圍組織邊界清楚無黏連，但其可向周圍組織浸潤生長、破壞周圍正常組織等，所以手術切除的范圍一直飽受爭議，但目前公認相對安全的手術切除范圍是以周圍正常組織為切緣將腫瘤完整摘除。在本例中患者多次復發，考慮可能與手術切除不徹底有一定的關系，但最主要的還是與腫瘤細胞向周圍組織浸潤生長有關，這一點在術后病理中得到了證實。因此對于此類患者，臨床醫生應多加注意，需囑患者術后生理鹽水長期沖洗鼻腔及定期鼻內鏡復診，并長期隨訪此類患者，以確保復發后患者及時得到有效治療。

[1]Sheldon WH.So-called mixed tumors of the salivary glands[J].Arch Pathol,1943,35:1-20

[2]Mochizuki Y,Omura K,Tanaka K,et al.Myoepithelioma of the Parotid Gland Presenting as a Retroauricular Cutaneous nodule:A Case Report[J].Journal of Clinical and Diagnostic Research，2013,7(6):1165-1168

[3]遲艷俠,張杰.腭部涎腺上皮性腫瘤119例臨床病理分析[J].黑龍江醫藥科學,2013,36(5)：30-31

[4]Gaio E,Perasole A,Bagatella F,et al.Bilateral myoepithelioma of the nasopharynx:a case report[J].Auris Nasus Larynx,2009,36(4):496-500

[5]Herlihy EP,Rubin BP,Jianamadi A.Primary myoepithelioma of the orbit in an infant[J].AAPOS,2009,13(3):303-305

[6]苗波,李鐵成,陸平.CyclinD1和P21在多形性腺瘤及癌中的表達及臨床意義[J].黑龍江醫藥科學,2008,31(4):68-69

[7]Sayed SI,Kazi RA,Jagade MV,et al.A rare myoepithelioma of the sinonasal cavity:case report[J].Cases J,2008,1(1):29-31

[8]Cuadra ZF,Quezada RD,Tapia Vazquez JL,et al.Plasma you'd myoepithelioma of the palate.Report of one case and review of the literature[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2007,12(8):552-555

[9]Jafarian AH,Omidi AA,Roshan NM,et al.Recurrent extensive plasmacytoid myoepithelioma of the sinonasal cavity[J].J Res Med Sci,2012,17(10):979-982

劉妙錚(1991～)女，河北保定人，在讀碩士研究生。

張愛華(1962～)女，黑龍江佳木斯人，學士，主任醫師，教授，碩士研究生導師。E-mail：459908451@qq.com。

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1008-0104(2017)06-0105-02

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