自身免疫性胰腺炎合并胰腺癌一例

劉國(guó)紅 彭愛(ài)琴 卞光利 袁昌貴 李新波

·病例報(bào)告·

自身免疫性胰腺炎合并胰腺癌一例

劉國(guó)紅 彭愛(ài)琴 卞光利 袁昌貴 李新波

患者男，64歲。因“多飲、多尿2月伴黃疸1月余”入院。患者2月前無(wú)明確誘因出現(xiàn)多飲、多尿、口干，伴有消瘦，體重逐漸下降約10 kg，1月前出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，小便濃茶色，大便陶土色，無(wú)腹痛、發(fā)熱、皮膚瘙癢。入院體檢：一般情況可，全身皮膚黏膜、鞏膜黃染，全身淺表淋巴結(jié)未及，無(wú)皮疹、肝掌、蜘蛛痣；心、肺無(wú)異常，腹部軟，無(wú)壓痛，未及包塊；雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 10.02×109/L，Hb123 g/L；尿蛋白++，尿糖+++，尿膽原++，尿膽紅素++；血總膽紅素194.9 μmol/L，直接膽紅素66.9 μmol/L，間接膽紅素128.0 μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶499 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶188 U/L；血糖16.87 mmol/L；CEA 20.84 ng/ml，AFP 4.65 ng/ml，CA19-9>1950.0 U/ml；IgG4 24.18 g/L，IgG1 9.56 g/L，IgG2 5.47 g/L，IgG3 0.318 g/L。腹部CT見(jiàn)胰腺?gòu)浡栽龃螅逝D腸樣，胰周見(jiàn)增厚的略低密度包膜環(huán)繞，胰頭部明顯增大，局部見(jiàn)約3.5 cm×3.1 cm的略低密度腫塊，邊界不清；增強(qiáng)門(mén)靜脈期見(jiàn)胰腺均勻強(qiáng)化，延遲期進(jìn)一步均勻強(qiáng)化(圖1、2)，胰頭部病灶輕度不均勻強(qiáng)化，邊界變清；鄰近腸系膜上靜脈受侵、變窄(圖3)；胰頭以上膽總管、肝內(nèi)膽管、膽囊擴(kuò)張，胰管全程略擴(kuò)張；腹膜后未見(jiàn)增大淋巴結(jié)影。 上腹部MIR見(jiàn)胰腺?gòu)浡阅[大，外緣平直，呈臘腸樣外觀(guān)，胰腺T1WI呈均勻低信號(hào)，抑脂T2WI呈均勻略高信號(hào)(圖4)，DWI呈均勻高信號(hào)，胰周見(jiàn)增厚的低信號(hào)包膜包繞；胰頭部明顯增大，局部見(jiàn)大小約3.5 cm×3.3 cm的異常信號(hào)腫塊，T1WI呈低信號(hào)，抑脂T2WI呈不均勻高信號(hào)，邊界不清，DWI呈相對(duì)低信號(hào)(圖5)；腹膜后未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)。MRCP示膽總管胰頭段管腔對(duì)稱(chēng)錐形狹窄，其上肝內(nèi)外膽管及膽囊擴(kuò)張，胰管全程輕度擴(kuò)張(圖6)。入院后完善各種檢查，給予降糖、降黃對(duì)癥治療。經(jīng)全院會(huì)診，考慮自身免疫性胰腺炎可能性大，合并胰頭癌可能。因患者家屬?gòu)?qiáng)烈要求剖腹探查明確診斷，于入院后3周在全麻下行剖腹探查術(shù)。術(shù)中見(jiàn)胰腺?gòu)浡阅[大，質(zhì)地硬，胰頭部探及大小約3.6 cm×3.3 cm的腫塊，侵犯腸系膜上靜脈及十二指腸，難以分離，巴德活檢槍分別于胰頭腫塊區(qū)及胰體部穿刺活檢，冷凍病理示胰頭勾突組織見(jiàn)癌細(xì)胞，胰腺體部組織慢性炎癥表現(xiàn)。與家屬溝通后行膽總管-空腸Roux-y吻合術(shù)。病理檢查：胰頭部組織見(jiàn)明顯異型的腺管樣組織，腫瘤細(xì)胞核差異較大，部分核呈空泡狀，核仁明顯，間質(zhì)纖維化顯著(圖7A)。胰體部實(shí)質(zhì)纖維組織增生，大量淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腺體萎縮，胰島減少(圖7B)。術(shù)后恢復(fù)良好，出院診斷為2型自身免疫性胰腺炎合并胰頭癌，出院后1個(gè)月常規(guī)服用激素治療，未行腫瘤放化療。術(shù)后5個(gè)月復(fù)查CT示胰頭腫瘤增大、肝臟轉(zhuǎn)移，最終于術(shù)后9個(gè)月因惡液質(zhì)、多器官功能衰竭病死。

圖1 胰腺平掃CT，胰腺?gòu)浡阅[大，邊緣平直，呈臘腸樣外觀(guān)，邊緣低密度包膜環(huán)繞 圖2 胰腺增強(qiáng)CT靜脈期，胰腺均勻強(qiáng)化，邊緣包膜強(qiáng)化仍呈低密度

圖3 胰腺增強(qiáng)CT動(dòng)脈期CPR重建，胰腺均勻強(qiáng)化，胰頭部增大，局部見(jiàn)低密度腫塊 圖4 胰腺抑脂T2WI，胰腺呈均勻稍高信號(hào)，邊緣見(jiàn)低信號(hào)包膜環(huán)繞

圖5 胰腺DWI，胰頭部高信號(hào)內(nèi)見(jiàn)相對(duì)低信號(hào)區(qū) 圖6 MRCP， 胰管全程擴(kuò)張，膽總管胰腺段對(duì)稱(chēng)性狹窄呈鳥(niǎo)嘴樣改變，狹窄段以上肝內(nèi)外膽管及膽囊擴(kuò)張

圖7 胰腺頭部組織(7A,HE ×100)和體部組織(7B,HE ×200)病理改變

討論自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis，AIP)是一類(lèi)與自身免疫機(jī)制相關(guān)的特殊慢性胰腺炎[1]，好發(fā)于老年人，多伴有糖尿病和無(wú)痛性黃疸，臨床表現(xiàn)缺乏特征性，常被誤診為胰腺癌，而采取不必要的手術(shù)治療[2]。本例患者影像學(xué)檢查表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡阅[大，呈臘腸樣外觀(guān)，胰周見(jiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化及輕度延遲強(qiáng)化，膽總管胰頭段及胰管受累狹窄，MIR示胰腺DWI呈均勻高信號(hào)，符合文獻(xiàn)報(bào)道的AIP特征性CT和MR表現(xiàn)[3-6]。患者血清IgG4水平明顯升高，疾病支持AIP的診斷。該患者CT檢查見(jiàn)胰腺鉤突明顯增大，大小約3.5 cm×3.3 cm腫塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI相對(duì)低信號(hào)區(qū)，CT增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期均呈輕度強(qiáng)化的相對(duì)低密度區(qū)，符合胰腺癌典型乏血供的影像特點(diǎn)。血清CA19-9水平明顯升高，支持胰腺癌的存在。文獻(xiàn)報(bào)道，相當(dāng)一部分AIP患者血清CA19-9水平異常升高，但升高的程度明顯低于胰腺癌患者[7]。筆者認(rèn)為臨床疑斷AIP患者應(yīng)常規(guī)檢測(cè)血清CA19-9，當(dāng)其水平顯著升高時(shí)，要想到合并胰腺癌的可能。合并的胰腺癌病灶因乏血供，增強(qiáng)動(dòng)脈期較AIP或正常胰腺組織呈相對(duì)低密度或低信號(hào)，DWI呈相對(duì)低信號(hào)，有助于癌灶的診斷和鑒別診斷。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.06.017

223600 江蘇沭陽(yáng)，江蘇省沭陽(yáng)縣人民醫(yī)院影像科

劉國(guó)紅，Email: lgh6620@126.com

2016-11-25)

呂芳萍)