胰腺分裂伴胰腺炎并發胰腺假性囊腫一例并文獻復習

崔光星 楊建鋒 金杭斌 顧偉剛 程思樂 張筱鳳

胰腺分裂伴胰腺炎并發胰腺假性囊腫一例并文獻復習

崔光星 楊建鋒 金杭斌 顧偉剛 程思樂 張筱鳳

胰腺分裂(pancreas divisum, PD)是因胚胎發育過程中腹胰管與背胰管融合失敗所致，是胰管發育過程中最常見的先天變異。少部分PD個體可伴發急性復發性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰型腹痛。內鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)為首選診斷方法。胰腺假性囊腫是重癥急性胰腺炎或胰腺外傷的并發癥，多在急性胰腺炎發作后4周形成，外科手術或內鏡引導下引流為主要治療方式。臨床上，PD繼發胰腺炎合并胰腺假性囊腫并不多見。杭州市第一人民醫院診治了1例青少年PD合并胰腺假性囊腫患者，又檢索“PubMed”、萬方全文數據庫、維普科技期刊數據庫、中國知網全文數據庫，剔除重復、資料不全文獻，共得到8篇PD合并胰腺假性囊腫的英文文獻，對此進行回顧性分析。

一、病例資料

患者男，16歲。因“上腹痛1年，發現胰腺囊腫4月”入我院。患者1年前無明顯誘因出現中上腹持續性劇烈脹痛，并放射至腰背部，惡心、嘔吐，嘔吐后腹痛不緩解。于當地三級醫院住院治療，查血清淀粉酶明顯升高，腹部CT示“胰腺炎，腹腔積液”，診斷為“重癥急性胰腺炎”，給予對癥治療后好轉出院。出院后定期復查腹部超聲未見異常。4個月前腹部B超檢查發現胰尾部、脾臟與左腎之間囊實性包塊，考慮“胰腺囊腺瘤”；腹部CT示“胰腺假性囊腫”，大小約6.0 cm×4.0 cm。因患者無任何不適，未予特殊處理。20 d前上腹部B超提示囊腫增大，大小約6.8 cm×6.2 cm，為進一步治療于2011年6月30日收治我院。體檢：皮膚鞏膜無黃染，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，左上腹可觸及囊實性腫塊，壓之不適。實驗室檢查：血清淀粉酶64 U/L，肝腎功能、電解質、血脂、自身抗體、CA19-9、CEA等均在正常范圍。MRCP示胰膽管正常，胰尾部囊性病灶，大小約6.2 cm×5.6 cm。2 d后內鏡超聲(EUS)檢查見輕度胃底靜脈曲張、胰尾部囊腫，即在EUS引導下行囊腫穿刺引流術，囊液檢測淀粉酶含量70 000 U/L，術后囊腫明顯縮小。術后4 d B超見囊腫再次增大，約6.2 cm×5.8 cm，考慮囊腫與胰管相通，故行ERCP。術中見主乳頭半圓形，插管造影僅胰管頭端顯影；副乳頭插管造影見副胰管顯影至胰尾部，于是切開副乳頭0.5 cm，副胰管內置入長6 cm、直徑5 Fr豬尾塑料內支架。ERCP診斷：完全性胰腺分裂癥，胰腺假性囊腫。術后恢復順利并出院。2個月后在ERCP下更換支架。3個月后再行ERCP，見內支架引流通暢，無移位、脫落，造影見副胰管擴張，再置入長6 cm、直徑4 Fr內支架，行副胰管雙支架內引流。5個月后再行ERCP拔除兩支架，副乳頭插管造影見造影劑排空良好。術后MRCP示膽胰管顯示良好，粗細均勻，胰尾部小圓形長T2信號影，約1.2 cm×1.0 cm，結合病史考慮假性囊腫可能。患者出院后隨訪至今45個月，腹痛未再復發，胰腺假性囊腫消失。

二、結合文獻復習(表1)

1．臨床資料：本組1例加文獻報道[1-8]8例共9例患者，其中男性6例，女性3例，男女比為2∶1。年齡8～50歲，平均26歲。首發癥狀均為急性胰腺炎表現，如腹痛、腹脹，伴惡心、嘔吐等。病因中6例與PD明確相關，余3例中2例為創傷性胰腺炎，1例既往有大量飲酒史，不能明確PD與胰腺炎相關性。假性囊腫最大直徑2.5～19.6 cm，平均9.2 cm；囊腫位于胰頭部2例，頸部1例，體尾部4例，2例未提及。5例囊腫與主胰管相通，4例囊腫與主胰管不相通。

2．診斷：結合胰腺炎病史及影像學檢查，診斷胰腺假性囊腫并不困難。其中8例通過ERCP明確診斷，1例通過MRCP做出診斷。

3．治療及隨訪：假性囊腫與主胰管相通的5例患者中4例行內鏡下治療，1例行外科手術；不相通的4例患者中2例行內鏡治療，2例行外科干預。無手術相關并發癥出現，術后癥狀緩解率達100%。5例隨訪資料完整，隨訪3～45個月，平均19.2個月，假性囊腫均明顯縮小甚至消失，僅1例1年后再發胰腺炎，經非手術治療后治愈。

討論胰腺假性囊腫是胰腺炎的并發癥，亦可由外傷引起，發生率為5%～15%[9]。囊腫多位于胰體尾部，診斷并不困難。多數囊腫經非手術治療后可自行吸收。若囊腫持續存在6周以上，進行性增大到直徑≥6 cm，囊腫壓迫出現癥狀或合并感染、出血時需手術治療。手術方法主要有外科內引流術(如囊腫空腸Roux-en-Y吻合術)，內鏡引流術(如內鏡下經胃囊腫穿刺引流術[10]，E-CG)，經皮穿刺置管外引流術等。E-CG經過近30年的發展，已成為假性囊腫的首選治療方式，尤其是超聲內鏡的發明極大地降低了出血風險、提高了成功率。

PD的發生率約為10%。多數PD者無癥狀。當PD存在副乳頭狹窄致背側胰管胰液排出受阻、胰管呈高壓狀態時可導致胰腺炎，少部分可繼發復發性胰腺炎、慢性胰腺炎或慢性腹痛，稱之為癥狀性PD。

表1 9例患者的臨床資料

注：-：無資料

ERCP是診斷PD的金標準，表現為[11](1)主乳頭插管造影見腹側胰管短小，呈馬尾狀或樹枝狀分布，長度通常在1～4 cm，且不超過腹中線，而胰體尾部胰管無顯影；(2)副乳頭插管造影可見貫穿全胰腺的背側胰管，與腹側胰管間無交通支則為完全性PD，若存在纖細的交通支則為不完全性PD。無癥狀PD無需處理；癥狀性PD的干預手段主要有內鏡治療與外科手術。Liao等[12]的一項系統性回顧研究報道，癥狀性PD患者內鏡與外科治療緩解率分別為69.4%和74.9%，差異無統計學意義(P=0.106)。內鏡治療因創傷小、并發癥低，目前已成為癥狀性PD的首選。常用的內鏡治療技術有副乳頭括約肌切開術、副胰管支架置入術及副乳頭括約肌切開聯合副胰管支架置入術等。不同癥狀性PD對于內鏡治療敏感性存在明顯差異，PD伴反復發作性胰腺炎的內鏡治療緩解率優于PD伴慢性胰腺炎(81.2%比68.8%，P<0.05)及PD伴胰型腹痛(81.2%比53.1%，P<0.05)[4]。內鏡治療效果不佳者，可再行外科手術，常見的術式有經十二指腸副乳頭切開成形術、副胰管空腸側側吻合術、胰腺部分或全切術等。

PD伴胰腺炎合并假性囊腫國內尚無相關報道，國外報道也不多，其原因可能為(1)PD個體多無癥狀，僅少數伴發胰腺炎；(2)假性囊腫多為重癥胰腺炎或急性胰腺創傷的并發癥；(3)半數以上囊腫可自行吸收，僅少數需要手術干預。

PD合并假性囊腫的診斷基于既往有胰腺炎病史，并排除膽石癥、嗜酒、高鈣血癥、高脂血癥、創傷及藥物等多見病因；腹部B超、CT等影像學檢查提示胰腺囊腫；通過ERCP診斷出PD。

PD合并假性囊腫的治療主要有內鏡與外科手術。內鏡治療首先需明確PD是否為胰腺炎的病因，還需判斷假性囊腫與主胰管是否相通。若PD明確為胰腺炎病因且假性囊腫與主胰管互通，則需“雙管齊下”，即同時處理假性囊腫及PD所致的副胰管高壓狀態。ERCP下副胰管引流為必備措施[1-3]，即一旦副乳頭引流通暢，囊腫很可能消退，而E-CG促進了囊腫縮小；反之，若假性囊腫與主胰管不相通，則E-CG引流囊腫為必要條件。是否引流副胰管取決于胰管高壓狀態，如副乳頭形態無異且引流通暢則可暫不處理[4-5]；副乳頭腫大且引流不暢者則需行背側胰管引流。術前判斷囊腫與主胰管是否相通較為困難，常先行E-CG，根據術后囊腫體積的變化，再予判斷[5]。本例患者先在EUS引導下行E-CG，數日后B超復查見囊腫復大如初，推斷其與主胰管相通，故行ERCP并診斷出PD，行副乳頭切開及副胰管支架引流。術后隨訪見囊腫明顯縮小，并于6個月后再行ERCP下雙支架引流，長期隨訪至今，腹痛未再復發，胰腺假性囊腫消失。外科手術常見術式有經十二指腸副乳頭括約肌成形術聯合Roux-en-Y空腸引流、Roux-en-Y下囊腫空腸造瘺、胃壁囊腫造瘺等，亦獲得較好的緩解率[6-8]，然而其創傷較大且可能導致消化道改道(如Roux-en-Y術式)，故可作為內鏡治療無效時的替代治療。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.06.013

310000 杭州，杭州市第一人民醫院消化內科

張筱鳳 Email：zxf837@tom.com

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