深部軟組織蔓狀血管瘤1例影像學診斷

南彩玲，張煒陽，王 惠，姚亞寧（蘭州大學第一醫院超聲科，甘肅 蘭州 730000）

深部軟組織蔓狀血管瘤1例影像學診斷

南彩玲，張煒陽，王 惠，姚亞寧（蘭州大學第一醫院超聲科，甘肅 蘭州 730000）

血管瘤；軟組織腫瘤；超聲檢查；放射攝影術；血管造影術

病例 女，16歲，因右小腿疼痛3年并逐漸加重于2016年7月10號來蘭州大學第一醫院就診，查體示右小腿局部皮膚發紫、壓痛，無明顯腫脹，右膝關節活動輕度受限。使用儀器為Logqi 7彩色多普勒超聲診斷儀，探頭為高頻線陣探頭和低頻凸陣探頭，必要時聯合寬景成像技術。對腫塊進行多個切面的掃察，觀察腫塊的位置、形態、大小、邊緣、內部回聲、病變范圍與周圍組織的關系、腫塊內的彩色血流情況。彩色多普勒聲像圖表現：瘤體大小約109 mm×33 mm，邊界尚清，呈梭形，瘤體內為粗大迂曲的管狀無回聲，呈“網狀”，并可見強回聲光團，腓骨部分骨皮質連續中斷（圖1），彩色多普勒超聲見瘤體內紅藍相間明亮快速閃爍血流信號 （圖2），頻譜多普勒探及以動脈為主的高速低阻血流頻譜及動靜脈瘺的高速湍流頻譜，其內 PSV 150.30 cm/s，RI 0.31（圖3），腓骨骨皮質缺損處為彩色血流填充 （圖4）。觀察同側下肢動、靜脈，管腔內均為高速血流，動脈頻譜呈單峰，右側脛前、脛后廣泛動靜瘺。X線檢查：右側腓骨部分骨質破壞，右小腿血管瘤（圖5）。血管造影提示右側脛前、脛后及腓動靜脈廣泛動靜脈瘺（圖6）。

圖1 腓骨部分骨質缺損。

圖2 瘤體內見五彩鑲嵌的血流信號。

圖3 腓骨骨質缺損處為彩色血流充填。

圖4 瘤體內探及高速低阻動脈頻譜。

圖5 腓骨部分骨質缺失。

圖6 脛前、脛后及腓動靜脈瘺。

討論 軟組織血管瘤按其形態分為毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤、混合性血管瘤，蔓狀血管瘤約占血管瘤的1.5%，1982年Mulliken等[1]根據血管性包塊病理解剖及生物學特性，將此類病變分為血管瘤及血管畸形（VM），血管瘤是血管內皮細胞異常增殖所致，生物學特征分為增殖期和消退期；而血管畸形是胚胎發育階段的“原始血管發育異?！币饚缀趵奂把h系統的所有組成部分的復雜病變，這類病變雖然出生時即存在，但進展相當緩慢，有時到青春期或更晚才發現。國際血管異常研究學會（ISSVA）將血管畸形具體分為微靜脈畸形、靜脈畸形、動脈畸形、淋巴管畸形、動靜脈畸形及混合血管畸形等[2]。血栓性靜脈炎和慢性靜脈功能不全與靜脈VM有關。動靜脈VM是進行性的，并且可引起缺血性壞死，在極少數情況下甚至產生高輸出心臟衰竭。淋巴VM導致局部腫脹，長期復發性丹毒和淋巴結炎。

蔓狀血管瘤是一種血管畸形，又稱先天性動靜脈瘺、動靜脈性血管瘤、叢狀血管瘤，并非真正的腫瘤，是單發性小動脈和小靜脈瘺形成，常見于青年人和兒童，女性多于男性，好發于頭面部及四肢，四肢病變以下肢多見。蔓狀血管瘤在嬰兒時期，一般隱匿或者低度活動性，病灶隨年齡進行性擴大，增大緩慢,也可以長期穩定。部分患者經過數年穩定后突然迅速加重，逐漸顯示臨床癥狀。病理上由分化較好的血管構成，管壁增厚，管腔擴大，相互扭曲纏繞。蔓狀血管瘤鏡下可見中等大小和較大的動靜脈相互伴行，靜脈內膜增厚連續切片方可見到動靜脈吻合支[3]。有些區域病變的血管腔較小，似毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。蔓狀血管瘤可分為局限型和彌漫型，可發生于皮下或深部，深部血管瘤非常少見，可侵犯骨組織[4]，表淺的血管瘤外觀常見蜿蜒的血管，有明顯的壓縮性和波動性，有時可聽到血管雜音，由于蔓狀血管瘤中動靜瘺的存在造成高血流量及靜脈壓力升高，可致被累及的部位或肢體血流量增加，體積增大，皮膚可因營養障礙而變薄、著色甚至破潰出血[5]。

軟組織蔓狀血管瘤彩色多普勒超聲聲像圖表現為管狀或蜂窩樣無回聲，邊界較清，多普勒血流信號以動脈信號為主，血流特點為高速低阻，形成動靜瘺者流速更高，是蔓狀血管瘤高流量的典型特點。本例患者血管瘤發生于小腿深部，并侵及腓骨，瘤內以高速低阻動脈頻譜和動靜瘺的湍流頻譜為主，與文獻報道一致。

軟組織蔓狀血管瘤需與以下疾病鑒別：①海綿狀血管瘤，二維上為形態多樣的相互交通的管狀、分格狀結構，內可見強回聲光斑（靜脈石），后方伴聲影，彩色多普勒超聲顯示為持續低速的靜脈血流信號[6]。②毛細血管瘤，表現為緊密排列的毛細血管叢并有少量間質組織，多見于顏面部皮膚，不侵入皮下組織。③靜脈曲張，本病不侵犯周圍骨骼、肌肉及鄰近器官。

蔓狀血管瘤治療方法包介入栓塞、硬化劑注射治療、激素藥物治療、微波消融、激光治療以及手術治療等。對于病程時間較長、范圍較廣、迂曲畸形血管較多的蔓狀血管瘤，介入栓塞治療是重要的治療方法。近年來經皮穿刺經導管腔內選擇性動脈栓塞術成為治療的首選[7]，臨床常用二氰基丙烯酸對丁栓塞劑，選擇合適的濃度，多次介入栓塞后，再行外科手術切除，可達到完全根治的目的。

X線對蔓狀血管瘤診斷有一定的限度，MRI能清晰顯示瘤塊的范圍和來源，但因價格昂貴、射線輻射等，不易為患者所接受，目前確診此病最可靠的方法是血管造影，但血管造影為有創傷操作，難以廣泛應用。彩色多普勒超聲具有無創、價廉、可重復性等優越性，診斷蔓狀血管瘤的價值在于能清晰顯示腫塊的侵及范圍及內部血供情況，頻譜多普勒可鑒別動脈、靜脈、動靜脈瘺并提供流速，為診斷及鑒別診斷提供可靠依據，有助于臨床選擇治療方式，并為療效的判定提供準確依據。

[1]Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-420.

[2]Wohlgemuth WA,Wolfle K,Schuster T,et al.Hereditary vascular malformations:classification,symptoms,diagnostics and prognosis[J].Zentralbl Chir,2012:137(5):440-445.

[3]付小兵.超聲對軟組織海綿狀血管瘤的診斷價值[J].中國實用醫藥，2015，（13）：15-16.

[4]趙福運，高巖，吳美娟，等.血管瘤和脈管畸形新分類診斷和治療[J]. 北京大學學報：醫學版，2009，41（1）：21-27.

[5]陳建宇，劉思潤.骨與軟組織腫瘤疑難病例影像診斷[M].北京：人民衛生出版社，2009：311-312.

[6]李杰，郭啟勇，潘詩農，等.MRI、彩色多普勒超聲診斷軟組織海綿狀、蔓狀血管瘤[J]. 中國醫學影像技術，2010，26（8）：1538-1541.

[7]林宏偉，鄒育才，江標，等.彌漫型蔓狀血管瘤的綜合治療[J].中國血管外科雜志：電子版，2015，7（1）：52-55.

The image diagnosis of deep soft tissue racemose hemangioma:report of one case

NAN Cai-linG,ZHANG Wei-yang,WANG Hui,YAO Ya-ning
(Department of Ultrasound,the First Hospital of Lanzhou University,Lanzhou 730000,China)

R738.6；R445.1；R814.41；R814.43

B

1008－1062（2017）08－0607－02

2016－12－21；

2017－02－27

南彩玲（1971－），女，甘肅蘭州人，副主任醫師。E－mail：13893378865＠163.com

南彩玲，蘭州大學第一醫院超聲科，730000。E－mail：13893378865＠163.com