腦實質室管膜下瘤1例

呂青青，張 勇，程敬亮，汪衛建（鄭州大學第一附屬醫院核磁共振科，河南 鄭州 450052）

?病例報告?

腦實質室管膜下瘤1例

呂青青，張 勇，程敬亮，汪衛建（鄭州大學第一附屬醫院核磁共振科，河南 鄭州 450052）

神經膠質瘤，室管膜下；腦腫瘤；磁共振成像

室管膜下瘤是腦室系統的罕見良性腫瘤，多位于第四腦室，腦實質內室管膜下瘤極罕見，英文報道僅有11例，中文報道僅有5例。我們這次報道的為幕上腦實質室管膜下瘤病例，術后經病理證實為室管膜下瘤。

病例 男，48歲，入院前3月外院體檢CT及MRI發現右側頂葉占位，后行“穿刺活檢術”，病理示：低級別膠質瘤WHOⅠ級，室管膜下瘤可能。期間無明顯臨床癥狀入院，查體示雙側肢體活動自主，肌力正常，肌張力正常，雙側病理征陰性。

我院MRI檢查示：右側頂葉見團塊狀T1低、T2高信號，瘤周未見水腫（圖1，2），FLAIR 顯示高信號（圖3），靜脈注入Gd－DTPA后掃描：腫瘤內可見點線狀強化，余部未見明顯強化，病變邊界清，邊緣光滑，大小約 2.4 cm×2.9 cm×2.8 cm（最大前后徑×左右徑×上下徑）（圖4，5）。MRI診斷：右側頂葉乏血供占位性病變，考慮膠質瘤。

手術過程及病理：患者行右側頂葉占位切除術，距皮層約3 cm處見腫瘤組織，灰紅色，質地較軟，邊界較清，血供不豐富。術后病理：大體示灰紅灰黃碎組織一堆，大小共4 cm×3 cm×0.7 cm，鏡下示瘤細胞卵圓形，稀疏呈簇狀分布于纖維基質中（圖6）。病理診斷：右側頂葉室管膜下瘤，WHOⅠ級。

圖1～6 男，48歲，右側頂葉室管膜下瘤。圖1：軸面T1WI示右側頂葉團塊狀長T1信號影。圖2：軸面T2WI示右側頂葉團塊狀長T2信號影，瘤周未見水腫。圖3：軸面FLAIR示右側頂葉團塊狀高信號影。圖4：增強掃描軸面T1WI示右側頂葉腫瘤內可見點狀強化。圖5：增強掃描矢狀面T1WI示點線狀強化。圖6：病理示瘤細胞卵圓形，稀疏呈簇狀分布于纖維基質中（HE）。

討論 室管膜下瘤是罕見的、生長緩慢的良性神經膠質瘤，僅占所有顱內腫瘤的0.2%～0.7%，約占室管膜腫瘤的8%。室管膜下瘤最好發于第四腦室（50%～60%），側腦室次之（30%～40%），三腦室、透明隔和脊髓少見[1]。英文文獻報道中腦實質室管膜下瘤共11例，有9例位于幕上，幕下2例，中文報道僅有5例。盡管腫瘤可以發生于任何年齡和性別，但常見于中年至老年，男性略多，大多數患者無臨床表現，癥狀取決于腫瘤的位置和大小。根據2016版WHO CNS腫瘤分類標準[2]，室管膜腫瘤可分為室管膜下瘤（WHO Ⅰ），黏液乳頭型室管膜瘤（WHO Ⅰ），室管膜瘤（WHO Ⅱ），REAL融合陽性室管膜瘤（WHOⅡ或Ⅲ）和間變性室管膜瘤（WHO Ⅲ）[2]。腫瘤細胞可以起源于室管膜下膠質細胞、室管膜下星形細胞、室管膜細胞以及混合星形細胞和室管膜細胞，有研究表明，室管膜下瘤可能來源于向星形膠質細胞分化的神經膠質母細胞[3]。

室管膜下瘤常見的影像表現有邊界清、分葉狀腫塊，通常為實性，偶可見囊變。CT多表現為邊界清楚的低到等密度腫塊，T1WI表現為低到等信號，T2WI表現為高信號，增強CT或MRI通常為輕微或無強化，腫瘤內可有鈣化，多無瘤周水腫，瘤內出血罕見。在我們的病例中，MRI顯示為邊界清楚的腫塊，長T1、長T2信號，增強呈點線狀強化，無瘤周水腫，外院MRI增強檢查亦表現為病灶內不規則強化，與上述描述基本一致。在診斷中應注意與毛細胞型星形細胞瘤、腦實質內神經鞘瘤和血管中心性膠質瘤等鑒別。

總之，因腦實質內室管膜下瘤極罕見，但其影像學表現有一定特征，若腫瘤顯示邊界清楚的實性腫塊，CT顯示低密度，MRI顯示長T1、長T2信號，無或輕微強化，應考慮室管膜下瘤。

[1]Kim Y,Lee SY,Yi KS,et al.Infratentorial and intraparenchymal subependymoma in the cerebellum:case report[J].Kor J Radiol,2014,15(1):151-155.

[2]Louis DN,Perry A,Reifenberger G,et al.The 2016 World Health Organization Classification ofTumors ofthe Central Nervous System:a summary[J].Acta Neuropathol,2016,131(6):803-820.

[3]You H,Kim YI,Im SY,et al.Immunohistochemical study of centralneurocytoma,subependymoma,and subependymalgiant cell astrocytoma[J].J Neurooncol,2005,74(1):1-8.

Intraparenchymal subependymoma:report of one case

LV Qing-qing,ZHANG Yong,CHENG Jing-liang,WANG Wei-jian
（Department of MRI,the First Affiliated Hospital of Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

R739.41；R445.2

B

1008－1062（2017）08－0599－02

2016－11－29；

2016－12－31

呂青青（1993－），女，河南商丘人，在讀碩士研究生。E－mail：478071645＠qq.com

張勇，鄭州大學第一附屬醫院核磁共振科，450052。E－mail：zzuzhangyong2013＠163.com