原發性椎管內惡性外周神經鞘膜瘤的MRI診斷

劉 潔，程敬亮，張 勇

（鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052）

原發性椎管內惡性外周神經鞘膜瘤的MRI診斷

劉 潔，程敬亮，張 勇

（鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052）

目的：探討原發性椎管內惡性外周神經鞘膜瘤的MRI表現特點，提高該病的影像診斷水平。方法：回顧性分析經手術及病理證實的4例椎管內惡性外周神經鞘膜瘤的臨床、MRI和病理表現，復習并總結相關文獻。結果：4例椎管內惡性外周神經鞘膜瘤MRI表現均為混雜信號實性軟組織腫塊，其中瘤體較大者偏居椎管一側，相鄰椎間孔擴大，橫跨椎管內外，形態似啞鈴狀，余呈類橢圓形；腫瘤邊界尚清，增強掃描呈不均勻明顯強化。結論：椎管內惡性外周神經鞘膜瘤是一種少見的惡性神經源性腫瘤，MRI對其診斷及鑒別診斷有一定價值。

脊椎腫瘤；神經鞘瘤；磁共振成像

原發性椎管內惡性外周神經鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）是一種少見的來源于雪旺氏細胞的惡性腫瘤[1]，病因尚不明確，可繼發于神經纖維瘤病或由神經源性腫瘤惡變而來[2]。過去曾將其歸為軟組織肉瘤的亞型，故也被稱為神經纖維肉瘤、神經源性肉瘤、惡性雪旺氏細胞瘤、惡性神經鞘瘤等，后由WHO將其統一命名為MPNST[3－4]。MPNST的臨床表現不典型，影像學表現多樣，術前常被誤診。筆者回顧性總結4例經手術及病理證實的MPNST患者的臨床、病理及影像學資料，結合文獻分析其診斷要點，以提高對該病的影像診斷水平，為臨床診療提供幫助。

1 材料與方法

搜集我院2015年4月—2016年7月經手術病理證實的MPNST共4例，男2例，女2例，年齡14～37歲，平均30歲。其中，3例患者因右下肢疼痛就診，查體示腰部活動受限，腰部壓痛、叩擊痛伴右下肢放射痛；1例因雙側肢體麻木無力伴小便失禁前來就診，于當地醫院行磁共振檢查見C5～C6椎體水平椎管內占位病變。4例患者均于我院行椎管內腫瘤切除術，術后病理診斷為MPNST。

MRI檢查使用Siemens Skyra 3.0T磁共振成像儀，常規行MRI平掃及冠狀位、矢狀位及軸位三期增強掃描。對比劑選用釓噴酸葡胺（馬根維顯），總量為 0.2 mL/kg，注射速率為 2.0 mL/s，延遲時間：動脈期為20 s，靜脈期60 s，延遲期約3 min。病理行HE染色及免疫組化檢查，觀察其病理組織學特點和免疫表型，后者包括纖維性腫瘤標記物CD34、波形蛋白Vimentin、神經源性標記物S－100蛋白、上皮膜抗原EMA以及反映細胞增殖情況的Ki－67等項指標。

2 結果

4例病變或局限于椎管內、或偏居椎管一側、橫跨椎管內外。其中1例位于頸椎水平層面（C5～C6），2例位于腰椎水平層面 （1 例 L3～L4，1 例 L3～L5），1 例位于腰骶椎水平層面（L5～S1）。2例病變局限于椎管內，表現為椎管內類橢圓形腫塊，跨越上下兩個椎體，大小分別約為 9.2 mm×13 mm×24 mm、14 mm×16 mm×23 mm，另2例病變較為彌漫，累及椎管內外，鄰近椎間孔擴大，腫瘤呈啞鈴狀，瘤體較大，大小分別約43 mm×70 mm×71 mm、32 mm×21 mm×11 mm。MRI檢查除2例累及周圍肌肉、脂肪組織，鄰近椎體及附件骨質未見受累，腫塊內部信號混雜，伴囊變或出血。腫瘤實質部分T1WI呈等信號（2例）、低信號（1例）或稍高信號（1例），T2WI呈混雜稍高信號者（3例）、或混雜低信號（1例），合并囊變（3例）或出血（1例），2例患者行DWI，病灶隨b值升高，信號均未見衰減，ADC圖上相應區域呈明顯低信號。腫塊血供較為豐富，增強掃描呈不均勻明顯強化（圖1c），其中1例與鄰近血管分界不清 （圖2a），2例浸潤鄰近神經，致其增粗、強化（圖1b，3）。

1例C5～C6椎體內腫瘤，大體標本示腫瘤切面呈灰白灰紅色，直徑約3 cm，質中，表面有蛛網膜覆蓋，與神經根粘連緊密，可見神經穿行其中，鏡下可見瘤細胞豐富、排列緊密，細胞呈多形性，出血壞死少見，免疫組化示：Nestin（+），S－100（－），EMA（－），Vimentin（+），Ki－67（約 40%+）；1 例 L3～L5椎體內及椎旁腫瘤，大體標本示腫瘤切面灰白灰黃色，大小約8 cm×5 cm×3 cm，質軟，可見神經穿行其中，鏡下示梭形細胞呈束狀排列，細胞致密區與稀疏區交錯，局部可見散在出血灶，免疫組化示：S－100（+），CD34（+），EMA（－），Ki－67（約 40%+），Nestin（+）；1 例 L5～S1椎管內腫瘤，大體標本示，腫瘤切面呈灰紅色，大小約3 cm×2 cm×1 cm，質中，鏡下可見瘤細胞以梭形為主，柵欄狀排列，基質黏液樣變，核分裂相顯著，免疫組化示：EMA（－），S－100（+），Ki－67（約 40%+）；1例L3～L4椎管內腫瘤，大體標本示腫瘤切面灰紅色，質軟，表面光滑，周圍見包膜，鏡下可見梭形細胞含量豐富，呈束狀、柵欄狀排列，局部可見出血灶，有絲分裂活躍，免疫組化示：S－100（+），EMA（－），CD34（+），Vimentin（+），Ki－67（40%+）；結合形態及免疫組化4例均符合MPNST。

3 討論

3.1 概述

圖1 男，14歲，因右下肢疼痛就診。圖1a：MRI掃描顯示腫塊呈啞鈴形，相鄰椎間孔擴大。圖1b：MRI掃描顯示腫瘤邊緣可見棘狀突起（白箭）。圖1c：MRI增強掃描顯示腫塊跨椎管內外生長，其上方有神經穿入（白箭）。圖2 女，31歲，因右下肢疼痛就診。圖2a：MRI增強掃描顯示腫塊不均勻明顯強化。圖2b：MRI增強掃描顯示腫塊與鄰近血管關系密切（白箭）。圖3 男，37歲，因雙側肢體麻木無力伴小便失禁就診。MRI增強掃描顯示腫瘤偏居椎管一側，鄰近神經根增粗、強化（白箭）。Figure 1. Fourteen years male with right lower limb pain.Figure 1a:MRI scan showed that the tumor was dumbbell－like,with the enlargement of adjacent inter－vertebral foramen.Figure 1b:The tumor with visible spiculate protuberance was showed on MRI scan(white arrow).Figure 1c:Enhanced MRI scan showed that the tumor grew across both inside and outside vertebral canal,above which the nerve going through(white arrow). Figure 2.Female,31 years old,right lower limb pain.Figure 2a:Enhanced MRI scan revealed the tumor was heterogeneous enhancement.Figure 2b:Enhanced MRI scan revealed the tumor related to the nearby blood vessels. Figure 3. Male,37 years old,presentation with bilateral numbness and weakness.Enhanced MRI scan showed the tumor was located on the one side of vertebral canal with adjacent nerve roots enlargement and enhancement(white arrow).

MPNST是來源于外周神經的梭形細胞惡性腫瘤。主要累及四肢、軀干等處的周圍神經，如坐骨神經、臂叢和骶神經，僅2%～3%累及脊神經[2]。MPNST占軟組織肉瘤的5%～10%，在正常人群發病率約0.001%，而在有NF－1病史的患者中發病率提高至2%～5%[5]。由于腫瘤多靠近大血管和神經根，無法完全切除，且易復發和遠處轉移，故術前明確診斷十分重要，尤其是合并NF－1的病人。該病臨床癥狀不典型，影像學檢查，尤其是多參數、多方位掃描的MRI成像技術，能夠清楚顯示病灶內部成分、確定其邊界，對術前診斷和治療策略的選擇有著不可替代的作用。

圖4 女，36歲，因右下肢疼痛就診。鏡下示瘤細胞以梭形細胞為主，呈束狀排列，內可見散在出血 （黑箭）（HE）。圖5 男，14歲，因右下肢疼痛就診。鏡下可見富細胞區和疏松黏液間質，瘤細胞胞質豐富，核大深染（HE）。Figure 4.Female,36 years old,right lower limb pain.The spindle cells were majority showed by beam pattern and scattered hemorrhage(black arrow)(HE). Figure 5. Male,14 years old,right lower limb pain.The tumor was composed of highly cellular as well as loose myxoid stroma,with large cytoplasm and clear nuclei(HE).

3.2 臨床及病理特點

該病好發于20～50歲，無明顯性別傾向。本組患者男女各2例，最小者14歲，最大者37歲，平均年齡30歲，與文獻報道一致。4例病變均位于椎管內，臨床癥狀多由腫瘤壓迫周圍神經所致，如局部疼痛、活動受限，有時會伴有肢體放射性疼痛、麻木等。

病理是確診該病的金標準。大體標本腫瘤多呈結節狀或分葉狀，切面灰白灰紅色，邊界多清晰，但并無真正包膜；部分可包繞神經干。HE染色可顯示腫瘤細胞的整體形態，鏡下瘤細胞呈多角形或梭形，束狀或柵欄狀排列，細胞有絲分裂和核分裂像活躍，局灶出血和壞死常見。免疫組化常顯示S－100、Vimentin（VIM）和CD34陽性。MPNST起源于外周神經鞘雪旺氏細胞，而S－100是成熟的雪旺氏細胞的標記物[6]，故S－100是MPNST較為敏感的特異性標記物，陽性率達73.5%[7]。且S－100的表達與腫瘤級別有關，50%的MPNST會因分化問題而表達陰性，即S－100表達陰性的MPNST，分化程度低，預后較差[8]。Ki－67代表細胞增殖指數，和細胞增殖活躍程度相關。

3.3 MRI表現及鑒別診斷

相對于CT而言，MRI作為一種非侵襲性的檢查手段，能夠提供多參數、多方位掃描，對MPNST的診斷有一定價值。椎管內MPNST可發生在脊柱任何水平，本組4例中有3例位于L3～S1椎體水平，1例位于C5～C6椎體水平，與文獻報道該病好發于腰骶椎層面相符[2]。MPNST的平均直徑常＞5 cm，本組4例中有2例各向長徑均小于3 cm，由此可見，僅憑大小并不能夠鑒別其良惡性。MPNST的形態無特異性，可以呈長橢圓形（長軸與脊髓長軸平行）、啞鈴狀或不規則淺分葉狀；文獻報道[7]，由于瘤細胞對周圍結構侵犯程度不一所致的毛刺樣或棘狀突起樣改變是MPNST較具特征性的改變，本組中1例病灶邊緣可見毛刺樣改變；此外，腫瘤能夠浸潤周圍軟組織，引起瘤周水腫，導致邊界不清，但此征象并不特異，位置深在者，邊界也可清晰，這是因為腫瘤在快速生長的過程中壓迫周圍軟組織，形成了假包膜，易被誤診為良性病變。MPNST的MRI信號表現多樣，本組4例MRI信號均較混雜，病變內多發斑片狀高、低混雜信號，分布不均，其中3例合并囊變，1例合并出血，腫塊實質部分以長T1稍長T2信號為主。2例累及周圍脂肪間隙，與鄰近豎脊肌分界不清。MPNST為富血供腫瘤，4例MRI增強掃描均呈明顯強化，合并囊變壞死者內有無強化區，1例病灶與相鄰血管關系密切，2例累及鄰近神經，致其增粗、強化。

結合文獻，筆者總結了椎管內MPNST的MRI表現具以下幾個特點：①瘤體通常較大，直徑＞5 cm，多偏居椎管一側，相鄰椎間孔擴大，瘤體較小時可局限于椎管內；②邊界不清，而當位置深在時可有假包膜；③瘤內分葉征，這是由于叢狀生長的腫瘤侵犯了一條神經的多個束支；④信號混雜，多發囊變及出血，伴不規則壞死區，血供十分豐富，增強掃描呈不均勻明顯強化；⑤可浸潤性破壞周圍組織結構，如骨質、肌肉及軟組織間隙、神經根等，侵犯程度不同，部分可見邊緣毛刺征。椎管內MPNST主要應與椎管內良性神經源性腫瘤、神經纖維瘤病及脊膜瘤相鑒別：椎管內良性神經源性腫瘤，多沿神經干走行，呈梭形或啞鈴形，MRI表現常可見特征性的靶征和脂肪分離征，包繞、推擠相鄰神經而非浸潤；而神經纖維瘤病的患者臨床表現較具特征性，常有皮膚咖啡牛奶樣斑、皮下結節樣腫塊形成等表現；脊膜瘤多與硬脊膜以寬基底相連，增強掃描呈明顯均勻強化，典型者可見“硬膜尾征”。

MPNST是較為少見的惡性間葉組織源性腫瘤之一。其侵襲性和死亡率較高，5年生存率約34%～64%，預后主要取決于腫塊的大小和手術后有無殘留。而合并NF－1者，更易復發和轉移，轉移的部位依次為肺，軟組織、骨和肝臟，術后放療能夠有效防止復發和轉移。因此，手術切除加術后放療是其治療的主要手段。

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The MRI diagnosis of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors

LIU Jie,CHENG Jing-liang,ZHANG Yong
(Department of Radiology,the First Affiliated Hospital,Zhengzhou University,Zhengzhou 450052,China)

Objective:Imaging features of intraspinal malignant peripheral nerve sheath tumors(MPNST)was studied in order to increase diagnose level.Methods:We analyzed retrospectively the clinical manifestations,pathological and imaging features of four intraspinal MPNST patients who were proved pathologically,and reviewed related literatures at the same time.Results:The lesions of all four cases presented as heterogeneous solid mass.The bigger ones were partially in the vertebral canal side with adjacent intervertebral foramen,which were across the canal.The shape of tumors were dumbbell－like or oval with clearly boundary and obviously heterogeneous enhancement on MRI.Conclusion:MRI is of great value in the diagnosis and differential diagnosis of intraspinal MPNST.

Spinal neoplasms;Neurilemmoma;Magnetic resonance imaging

R739.43；R445.2

A

1008－1062（2017）08－0546－03

2016－11－21；

2017－02－07

劉潔（1989－），女，河南洛陽人，醫師。E－mail：tongnuo＠yeah.net

程敬亮，鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，450052。E－mail：cjr.chjl＠vip.163.com