肱骨上皮樣血管內皮瘤1例報告并文獻復習

魯 瓔，林長和，林飛云

（廈門大學附屬福州第二醫院影像科，福建 福州 350007）

肱骨上皮樣血管內皮瘤1例報告并文獻復習

魯 瓔，林長和，林飛云

（廈門大學附屬福州第二醫院影像科，福建 福州 350007）

血管內皮瘤，上皮樣；肱骨；體層攝影術，X線計算機

上皮樣血管內皮細胞瘤 （Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）為臨床和組織學上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤，由上皮樣或組織細胞樣外觀的血管內皮細胞為特征[1]。WHO（2002年）軟組織及骨腫瘤分類中將其列入惡性腫瘤[2]。國際癌癥研究機構（IARC）于2013年出版的《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第4版中，將EHE作為新增病種，定義為一種低、中分化的惡性腫瘤，其腫瘤細胞具有內皮細胞表型和上皮樣細胞的形態，并具有透明的、軟骨樣的嗜堿性基質[3]。

病例男，33歲，1年前無明顯誘因出現右肩疼痛，活動受限，癥狀逐漸加重。體檢：右肱骨上段輕壓痛，活動受限。實驗室檢查血沉和D-二聚體稍增高。CT見右肱骨上段骨質膨脹性溶骨性破壞，部分骨質連續性中斷，髓腔內充填軟組織密度影，且向外生長，未見骨膜反應或鈣化。MR見右肱骨上段異常信號，T1WI呈等信號，其內夾雜小斑片狀稍高信號；T2WI序列呈團狀高信號，信號不均；部分突破骨皮質向外形成軟組織腫塊。增強掃描病灶明顯強化。肌電圖提示：右腋神經急性損害，右肩胛上神經急性損害，C8～T2節段神經節前損害。ECT：右肱骨上端放射性異常濃聚。

本例病人先行肱骨近端病變穿刺活檢。病理見囊壁狀組織，豐富血竇及血管內皮增生，部分細胞增生活躍，考慮為血管源性腫瘤。后患者行肱骨瘤段切除及肩關節重建術，術中見肱骨近端部分質地變韌，似有腫瘤侵犯，腫瘤表面有假包膜形成。病理免疫組織化學結果：CK （++），EMA （-），CD31（+），CD34 （-），S-100 （-），Factor8 （+++），SMA （+），CD68（++），Ki67（+＞10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。結合免疫組化結果，術后病理診斷：右肱骨上段上皮樣血管內皮瘤（低度惡性），周圍組織瘤浸潤，骨髓腔及切端未見瘤浸潤。

圖1 腫瘤細胞呈條索狀、蜂巢狀排列。圖2 小血管腔內襯覆的上皮樣細胞像釘突樣凸向血管腔，形成基碑樣或燈籠樣結構，腔內可見紅細胞。圖3 瘤細胞胞質CD31陽性。圖4 Factor8陽性。

討論Weiss和 Enzinger在1982年首次報道了軟組織的EHE。EHE可發生在任何年齡，但在20～30歲間為高發期[4]。男性發病率高于女性，有報道稱男女發生率約2∶1[5]。本病可發生于軟組織、肝、肺、胸膜、腦膜、腦和骨[6]；以軟組織原發為多，且可累及鄰近骨骼。骨的EHE最常發生于顱骨，中軸骨和下肢骨。長管狀骨最好發于脛骨（23%）[7]。約50%以上的病例可見多發病灶，表現為單個骨多發病損，或是多骨受累[4]。患者多出現局部疼痛、腫脹的癥狀。有報道出現溶血性貧血和消耗性凝血障礙的情況，但較少。可發生病理性骨折[4]。如果脊柱受累，會發生病理性骨折導致神經功能障礙[3]。

EHE影像學表現沒有特異性。CT較為典型的表現是無基質鈣化的溶骨性破壞，可見骨質膨脹性改變[4]。當病灶較小時（1～2 cm）邊界清。病灶較大（5～10 cm）時邊界不清，且可見穿鑿樣的骨質破壞[8]。粗大的骨小梁或者蜂巢狀可能提示血管損害[3，9]。腫瘤通常發生在干骺端和骨干，可累及松質骨和皮質骨[3]。鈣化少見。沒有病理性骨折時骨膜反應少見。關節受累是常見的表現[4]。骨質破壞可侵及周圍軟組織。但軟組織腫塊并不是很廣泛，大約40%的腫瘤中可見到[3]。CT增強掃描均勻強化。多病灶的EHE顯示病變類似皂泡樣改變和骨質膨脹，類似于纖維發育不良或造釉細胞瘤[3]。在本例中，可見肱骨干骺端骨質膨脹性破壞，未見明顯鈣化及骨膜反應。

圖5 CT軟組織窗。圖6 CT骨窗，可見右肱骨上段骨質膨脹性溶骨性破壞，部分骨質連續性中斷，髓腔內充填軟組織密度影且向外生長，未見明顯鈣化或骨膜反應。圖7～9 分別為MR平掃T1WI橫斷位，矢狀位及冠狀位。圖10，11 分別為T2WI壓脂序列冠狀位和矢狀位。可見肱骨上段片狀異常信號，信號欠均勻，呈等T1長T2信號，其內夾雜稍低信號，部分病灶破出骨質形成軟組織腫塊。圖12～14 分別為MR增強掃描后的橫斷位，冠狀位和矢狀位，可見病灶明顯不均勻強化。圖15 ECT右肱骨上端放射性異常濃聚。

MRI表現多樣。通常T1WI上同肌肉一樣等信號，T2WI上呈高信號。與血管瘤比較，無脂肪增生，且更具侵襲性。可以見到血管流空信號，代表主要的血管通道，此通常發生于腫塊的邊緣[3]。增強掃描病灶均勻強化。有趣的是，迂曲的血管結構在EHE的MRI影像中并不常見，如果發現可以提示本病[4]。在本例中，病灶強化欠均勻。

單發的EHE需要與以下病變相鑒別：動脈瘤樣骨囊腫，骨巨細胞瘤，慢性骨髓炎，嗜酸性肉芽腫，漿細胞瘤，惡性纖維組織細胞瘤，單發轉移瘤。

多發的EHE需要與血管瘤，朗格漢斯細胞增生癥，血管肉瘤，感染以及轉移瘤，多發性骨髓瘤鑒別；特別是中年和老年病人，需要與后兩者鑒別。

骨腫瘤的診斷應遵循臨床、影像學、病理學三結合的原則。EHE從臨床癥狀、體征、影像學診斷甚為困難；因此，最終診斷主要還是依靠組織病理學及免疫組化。由于存在有多發病灶的骨和內臟受累的可能，患者必須進行肺部和腹部CT檢查，骨掃描和MRI檢查[3-4]。腫瘤的數量，大小和部位通常決定了治療的方案。目前大部分研究建議廣泛的手術切除。而少數轉移者亦可用化療或放療，或者兩者聯合應用。術后應定期復查以防止腫瘤轉移及復發。Kleer等研究報道指出，內臟受累是判斷預后差的最重要標準[10]。單發或多發病灶是否有不同的預后目前尚不明確。

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[3]張景峰，王躍.WHO 骨腫瘤分類[J].中華骨科雜志，2015，35（9）：975-979.

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Epithelioid hemangioendothelioma of humerus:report of one case and literature review

LU Ying,LIN Chang-he,LIN Fei-yun
(Department of Imaging,Fuzhou NO.2 Hospital Affiliated to Xiamen University,Fuzhou 350007,China)

R738.1；R814.42

B

1008－1062（2017）07－0531－02

2016－11－22；

2016－12－21

魯瓔（1979-），女，福建福州人，主治醫師。E-mail：lizzie79@qq.com

魯瓔，廈門大學附屬福州第二醫院影像科，350007。E-mail：lizzie79@qq.com