胸腔鏡成功救治超微兒支氣管發育畸形并發難治性氣胸1例

李丹 徐美清 潘家華

胸腔鏡成功救治超微兒支氣管發育畸形并發難治性氣胸1例

李丹 徐美清 潘家華

病例資料

患兒，男，0.5h，因“生后呻吟半小時”入院?；純合礕3P2，孕28+5周，因母親早發型重度子癇前期，臍帶繞頸1周行剖宮產娩出。出生體重1.36kg，Apgar評分1min 3分，經復蘇搶救5min 8分，否認羊水污染、胎膜早破病史，復蘇后口吐泡沫、呻吟不止。產前已用地塞米松，擬“早產兒、呻吟待查”住院。家族史：父母均身體健康， 第1胎健康，第2胎人工流產， 否認家族遺傳病及代謝性疾病病史。

體檢：體溫不升，R 65/Min，HR 135/Min，BP 57/37mmHg，SaO278-82%。早產兒貌，神清，反應欠佳，呻吟不止伴口吐泡沫，全身皮膚無黃染，前囟平軟，口唇無青紫，手足青紫伴下肢少許出血點。胸廓飽滿，呼吸三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心律齊，心音有力，未聞及病理性雜音。腹軟，肝脾肋下未捫及。四肢肌張力低下，擁抱反射減弱。

輔助檢查：外周血：WBC 5.96×109/L，N 21.3%，L 70.6%，Hb 180 g/L，PLT 182×109/L，超敏CRPlt;0.50 mg/L，常規CRPlt;5mg/L，PCT 0.46ng/L；ALT 26.80 U/L，AST 116.1U/L，尿素氮6.33 mmol/L，二氧化碳結合力17.6nmol/L，糖 2.23 mmol/L，鉀6.4mmol/L，鈉140.41 mmol/L，氯110.40mmol/L，總鈣2.10 mmol/L；肌酸激酶同工酶3531 U/L。床邊胸片(圖1)：提示新生兒肺透明膜病。結合患兒出生史、體征及臨床檢查，患兒診斷：早產兒、新生兒窒息、呻吟待查、NRDS、心肌損害、早產兒腦損傷可能。

治療經過：入院后置輻射臺，清理呼吸道后面罩吸氧和CPAP，血氧飽和度均不能維持，改呼吸機輔助通氣，壓力控制模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 45次/分，FiO235%，PC above PEEP 14cmH2O，140 mg肺泡活性物質氣管內注入，頭孢唑肟抗感染，氨溴索促肺成熟等對癥處理?；純貉躏柡投瓤删S持正常。血壓、血糖監測正常范圍內，生命體征平穩。入院后第2天，患兒血氧飽和度監測在正常范圍內但較前下降，復查胸片提示雙肺透亮度較前好轉，復查外周血：WBC 6.90×109/L，N 71.2%，L 18.8%，Hb 164.0 g/L，PLT 48×109/L，超敏CRPgt;0.50 mg/L，常規CRP 8.18mg/L，PCT 8.10ng/L；患兒血氧飽和度較前下降考慮肺部感染，故調整抗生素為亞胺培南西司他丁抗感染，調整呼吸機參數，聯合丙球支持治療。入院后第3天，患兒出現血氧飽和度不能維持正常，急診床邊胸片(圖2)提示氣漏，立即更換高頻呼吸機輔助通氣20分鐘后患兒出現心率、血壓(44/27)下降，立即予復蘇搶救，并行胸腔穿刺抽氣及胸腔閉式引流，患兒心率上升但血氧飽和度仍不能維持，再次予140mg肺表面活性物質氣管內注入后連接呼吸機，高頻震蕩模式，Pmean 13cmH2O、振幅29 cmH2O，頻率15HZ；復查血：WBC 3.83×109/L，N 66.6%，L 20.1%，Hb 162.0 g/L，PLT 52×109/L，超敏CRPgt;0.50 mg/L，常規CRP 19.23mg/L，PCT 4.69ng/L；非結合膽紅素213.23umol/L；凝血酶原時間 14.20秒，活化部分凝血活酶時間112.00秒，纖維蛋白原 2.27G/L，凝血酶時間16.30秒。胸片：右側氣胸 雙側肺炎改變。治療上加用替考拉寧抗感染，輸血漿改善凝血功能等對癥治療。入院后第5天，患兒多次出現血氧飽和度不能維持及心率下降，重置胸腔閉式引流管，更換呼吸機模式為壓力控制模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 47次/分，FiO235%。入院后第8天，患兒胸腔閉式引流水柱無明顯波動，血氧飽和度維持正常，予拔出引流管，后呼吸機參數逐漸下調，血氧飽和度維持正常，于入院后9天，改為CPAP輔助通氣。入院后第10天，患兒再次出現血氧飽和度不能維持，體檢可見患兒右側胸廓飽滿，立即再次氣管插管，呼吸機輔助通氣，急診胸片提示右側氣胸(圖3)。再次行胸腔穿刺及胸腔閉式引流，呼吸機壓力模式，參數為：PEEP 5cmH2O，f 45次/分，FiO256%，PC above PEEP 14cmH2O。血氧飽和度波動在90%左右。后續患兒引流管內仍有大量氣體冒出，且床邊胸片(圖4)提示右側大量氣胸，再置一引流管，同時調整呼吸機為PRVC模式，參數為：PEEP 4cmH2O，f 60次/分，FiO290%，TV 25mL，但患兒仍有血氧飽和度波動在86-90%。結合病史，患兒右側大量氣胸，胸腔閉式引流效果不佳，考慮支氣管胸膜瘺，行胸腔鏡手術探查術。

入院后第18天，在全麻下行胸腔鏡手術探查可見右上肺氣管發育畸形伴支氣管胸膜漏，遂行右上肺氣管畸形氣管修補術，術程順利，呼吸輔助通氣+胸腔閉式引流，PRVC模式，參數為：PEEP 2cmH2O，f 50次/分，FiO240%，TV 12mL，血氧飽和度波動在85-92%。術后第4天，患兒右側胸廓正常，引流管內未見氣泡逸出且血氧飽和度維持在87-93%之間，床邊胸片提示右側較前復張，但雙肺炎癥明顯。治療繼續抗感染治療，現患兒血氧飽和度維持在正常范圍內，胸片改善(圖5)，治療有效。后期患兒肺部CT提示右肺復張較前改善，但存在支氣管肺發育不良(圖6)。

圖1(箭頭示雙肺毛玻璃改變及空氣支氣管征)圖2(箭頭示右肺透亮度減低，疑似氣漏)圖3(箭頭示右側肺大量氣胸置1根引流管)圖4(箭頭示胸腔引流下仍有大量氣體，置2根引流管)圖5(箭頭示術后肺復張良好雙肺炎癥改變)圖6(三維氣管重建提示支氣管肺發育不良改變)

討 論

新生兒肺氣漏綜合征是指氣體溢出氣道出現在身體其他部位而導致的綜合征，根據出生部位可分為氣胸、縱隔氣腫、皮下氣腫、心包積氣等等，但氣胸是發生概率最高的一種氣漏類型[1]。任何原因引起肺泡過度充氣，肺泡腔壓力增高導致肺泡壁破裂，都會產生氣漏。新生兒氣漏發生率在1%-2%，但出現臨床癥狀者占總數50%。機械通氣是引起新生兒氣漏最常見的原因之一，特別是存在先天性肺部畸形、NRDS、肺炎、MAS等基礎疾病時[2-3]。

新生兒呼吸窘迫綜合征是多發生于早產兒的一種嚴重疾病，由于肺表面物質(PS)缺乏導致患兒生后不久出現進行性加重的呼吸困難，胎齡越小，發病率越高，而氣胸是NRDS的近期并發癥之一。PS缺乏導致肺泡發生廣泛塌陷，肺泡穩定性下降，通氣不均勻，順應性好的肺泡過度通氣膨脹破裂引起氣胸。常表現[4]為：① 突然出現患側呼吸音減低，胸廓抬高，兩胸廓不對稱，呼吸暫停和心動過緩的發作增加，心尖搏動移位等；大量積氣致血壓降低、心率下降等。② X線胸片提示氣胸。NRDS主要的治療方法為輔助通氣和PS替代治療。輔助通氣分為持續氣道正壓通氣和機械通氣，機械通氣用于治療NRDS時需要較高的吸氣峰壓，而高氣道壓力是氣胸發生的獨立危險因素[1]。因此，避免產生氣壓傷，機械通氣時宜采用低PIP、低潮氣量、低平均氣道壓方法。尤其是早產兒發生呼吸窘迫綜合征時，肺順應性差、氣道阻力大，進行機械通氣對吸氣峰壓、呼吸末正壓及平均氣道壓的要求較高，以免因肺泡過度擴張而誘發氣胸[5]。

早產和剖宮產[6]是大家熟知的新生兒氣胸的獨立危險因素。新生兒肺炎由于氣道內分泌物較多粘液而堵塞支氣管，炎癥反應引起的細支氣管阻塞，肺泡順應性下降導致肺泡擴張破裂形成氣胸，也是一危險因素。新生兒窒息也是氣胸發生的高危因素，窒息復蘇時予以氣管插管，人工正壓通氣，是導致氣胸的主要原因之一，國外報道新生兒窒息引起氣胸的發生率為10-30%，隨著新生兒窒息復蘇技術提高，新生兒窒息并發氣胸比例較前下降。

氣胸分為閉合性、張力性和交通性氣胸，常發生于右側，是新生兒危重癥之一，一旦確診需要迅速評估病情，嚴重者需要進行胸腔穿刺抽氣或者胸腔閉式引流以挽救生命。無癥狀者或輕度癥狀者，除治療原發病外可暫無特殊處理，需動態復查胸片。對于嚴重氣胸患兒目前主要主張使用高頻振蕩通氣(HFOV)，雖然近年來由于CPAP的操作簡單、無需插管廣泛用于臨床，但研究表明對于胎齡28-32周的早產兒，CPAP與機械通氣比較，其氣胸發生率差異無統計學意義[7]。HFOV具有高頻率、低氣道壓、小潮氣量等特點，在改善患兒的氧合和通氣情況下避免再次發生氣壓傷，并且可使壓縮肺復張到最佳狀態。

結合本病例，患兒的剖宮產、早產兒、新生兒窒息、NRDS、新生兒肺炎都是早產兒并發氣胸的高危因素[8]，針對上述因素采取針對性的治療，但患兒右側大量氣胸持續存在，胸腔閉式引流管內可見氣體持續逸出，血氧飽和度波動不能維持在正常范圍內。因此，針對該患兒氣胸的原因不能排除肺支氣管發育畸形可能，在內科治療失敗的情況下，胸腔鏡手術探查是唯一方法。該患兒術后臨床癥狀改善，右肺逐漸復張，故對于新生兒難治性氣胸在排除常見原因后需考慮肺支氣管發育畸形可能。

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2017-4-20]

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