單眼急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變一例

王麗晶 趙丹 鄧楠 崔林 姜瑤

【摘要】急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy）以發(fā)生于色素上皮水平和脈絡(luò)膜毛細血管水平的多發(fā)性圓形扁平狀黃白色病變?yōu)樘卣鞯难装Y性疾病。國內(nèi)對apmppe病例報道數(shù)量較少，偶見誤診，現(xiàn)將我院一例典型apmppe患者分析如下。

【關(guān)鍵詞】急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變 診斷 脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變 色素上皮層病變 葡萄膜炎

【中圖分類號】G64 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】2095-3089（2017）42-0209-01

一、病例摘要

男，24歲，左眼視物不清3天，初診于外院，診斷為中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變。次日就診于我院，無家族眼病史，既往體健，體格檢查未見異常。裸眼視力左眼0.15，右眼0.04，矯正后左眼0.5，右眼1.0。裂隙燈顯微鏡檢查結(jié)果：雙眼結(jié)膜無充血，角膜透明，前房（-）玻璃體（-）。彩色超聲檢查顯示左眼球后壁視盤顳側(cè)見低回聲隆起，大小約8.8×3.1×1.27mm，低回聲內(nèi)部及周邊可見豐富血流信號。核磁共振檢查提示左眼球后壁局限性增厚，未見占位，有出血可能性，及蝶竇粘膜下囊腫。

眼底彩色照片顯示左眼底后極部網(wǎng)膜可見四處黃白色扁平病灶，大小不等，約1/5～2/3pd。視盤輕度水腫，邊界欠清。（見圖1a，1b）熒光素眼底血管造影檢查顯示：靜脈期左眼黃白色病灶處呈弱熒光，隨時間延長可見熒光素滲漏；晚期視盤為邊界不清高熒光，黃斑區(qū)及鼻上方可見熒光湖。（見圖1c，1d）吲哚青綠血管造影檢查顯示：對應(yīng)FFA病灶呈熒光遮蔽，晚期熒光滲漏；約3min視盤表面可見滲漏，晚期熒光減弱。

診療：強的松 40 mg 晨頓服；地塞米松2.5mg左球后注射；囑兩日后復(fù)診。

兩日后患者自覺癥狀好轉(zhuǎn)，矯正視力達0.6；眼底彩色照片病灶同前未見明顯改變，oct檢查顯示視網(wǎng)膜水腫減弱，處方同前。囑患者三日后復(fù)查。

三日后復(fù)查，矯正視力達0.8+，眼底彩色照片及oct均顯示眼底病灶逐漸清晰，黃白色病灶逐漸消退，處方同前，地塞米松隔日球后注射一次。

一月后復(fù)診：患者眼底可見點狀色素沉著，黃斑水腫完全消退。

二、討論

急性后極部多發(fā)性鱗狀色素上皮病變較為少見，主要發(fā)生于20～30歲的成年人，男女發(fā)病比例相近，有關(guān)于此病的病因和發(fā)病機制目前尚不明確，多被認為與血管炎癥或病毒感染相關(guān)。發(fā)病前可有類似病毒感染的表現(xiàn)，如發(fā)熱，頭痛，乏力等；少數(shù)患者可出現(xiàn)頸項強直，耳鳴，聽力下降等類似vogt-小柳原田綜合癥前驅(qū)期的改變。近年仍有學(xué)者將apmppe與眼部神經(jīng)系統(tǒng)變化相結(jié)合進行研究，暫未有明確結(jié)論。眼部癥狀可表現(xiàn)為閃光，眼前暗點，視物模糊及視力不同程度下降；眼底多發(fā)性黃白色病變，多成散在分布，偶見融合病灶，嚴重時可伴發(fā)漿液性視網(wǎng)膜脫離，少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度的前房炎癥反應(yīng)或玻璃體炎癥反應(yīng)，尚可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎，黃斑囊樣水腫，視乳頭炎，網(wǎng)膜下新生血管等病變。

熒光素眼底血管造影檢查顯示活動性病變于造影早期和中期顯示弱熒光，后期出現(xiàn)強熒光與染色；非活動期病變顯示視網(wǎng)膜色素上皮萎縮，透見熒光，椒鹽樣斑駁熒光。吲哚情侶血管造影檢查顯示活動期與愈合后病變均呈早期和晚期弱熒光[1]。視野檢查可發(fā)現(xiàn)中心暗點及旁中心暗點。臨床多與鳥槍彈樣脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變，vogt-小柳原田綜合癥，匐行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等相鑒別。本病具有自限性，可于發(fā)病后數(shù)天消退，視力多恢復(fù)至0.5以上，但由于部分患者早期易被誤診為中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變[2]，從而進行對應(yīng)治療，引發(fā)永久性視力下降。應(yīng)盡早行熒光造影檢查可進一步明確眼底病灶狀況，與多種疾病進行鑒別診斷，降低誤診率，進一步改善患者的預(yù)后狀況。

參考文獻：

[1]盧寧，王光璐，張風(fēng)等.多發(fā)性后極部色素上皮病變的吲哚青綠和熒光素眼底血管造影[J].中華眼底病雜志，2000，16（1）：6-8.

[2]劉洋，李艷芳，尚寧等.APMPPE誤診為中心性漿液性脈絡(luò)視網(wǎng)膜病變20a1例分析[J].中國誤診學(xué)雜志，2007，7（22）：5330-5331.DOI：10.3969/j.issn.1009-6647.2007.22.115.

作者簡介：

王麗晶，1994年畢業(yè)于錦州醫(yī)學(xué)院眼科專業(yè)，后任大連市第三人民醫(yī)院眼科功能檢查室主任，副主任醫(yī)師，在兒童斜弱視治療方面有豐富的臨床經(jīng)驗，擅長兒童屈光不正框架眼鏡的驗配，合理指導(dǎo)患兒家長進行有效的弱視訓(xùn)練，并于大連率先開展RGP的驗配工作，從事眼前節(jié)病及眼底病的激光治療二十余年，有大量的臨床病例和豐富的臨床經(jīng)驗。