腎細胞癌合并腎臟髓質間質細胞瘤一例

傅點 袁席誠 婁宏斌 徐曉峰 李平 易曉明 程文 張征宇

·短篇報道·

腎細胞癌合并腎臟髓質間質細胞瘤一例

傅點 袁席誠 婁宏斌 徐曉峰 李平 易曉明 程文 張征宇

腎癌； 髓質間質細胞瘤

病人，男，50歲，體檢發現左腎占位。病人無明顯臨床癥狀，二便正常，尿常規未見明顯異常。血生化示尿酸598 μmol/L。腹部CT平掃顯示雙腎形態規則，無異常增大萎縮，雙腎多發囊腫，左腎中極背側可見一包塊，約2 cm×2 cm大小，增強掃描腫瘤均勻強化；另中極腹側見一略高密度團塊，增強掃描時略強化，較腎臟皮質強化程度低?？紤]診斷：左腎較大包塊考慮腎透明細胞癌，較小團塊考慮良性病變(圖1)。

病人入院后行手術治療，因腫瘤突出不明顯，腔鏡下難以確定腫瘤范圍，遂行開放左腎部分切除術。術中檢查發現，肉眼難以判斷腫瘤位置，左腎中上極背側可觸及一直徑約2 cm左右包塊，質地略硬，遂在左腎中上極切下一范圍大小約3.5 cm×3 cm×3 cm組織，剖開后見結節2枚，與周圍組織界限清晰。較大結節2 cm×1.7 cm×1.5 cm，較小結節直徑0.5 cm。術后病理檢查：取材較大結節提示癌，癌細胞排列成乳頭狀的單層結構，胞漿稀少淡染，細胞核呈圓形或不規則形。較小結節位于髓質，腫瘤細胞呈星形或多邊形，伴膠原成分，分布于疏松間質中，腫瘤周邊可見正常的腎髓質小管陷入。病理診斷顯示較大結節符合腎透明細胞乳頭狀癌，較小結節符合腎髓質間質細胞瘤(圖2)。免疫組化標記提示：波形蛋白(Vimentin)、CK7、CA9、E-cad、轉錄因子E3(translocation factor E3，TFE3)均陽性，分化抗原簇10(cluster of differentiation 10，CD10)小灶陽性，Ksp-cad、CD117、α-甲基?；o酶A消旋酶(Alpha-methylacyl CoA racemase，P504s)陰性，細胞增殖核抗原(nuclcar- associated antigen Ki- 67，Ki-67)<5%。

圖1A、B、C為CT平掃照片，a、b、c為CT增強照片；Aa顯示腎臟中極背側腫瘤，考慮腎癌；Bb顯示腎臟中極腹側團塊，考慮良性病變；Cc顯示腎臟囊腫。

A：透明細胞乳頭狀癌(HE染色，×200)，B：髓質間質細胞瘤(HE染色，×200)圖2 病理圖片

討論腎髓質間質細胞瘤(renomedullary interstital cell tumor，RMICT)為常見的腎臟良性腫瘤，腫瘤一般較小，常規影像學檢查不易發現，且臨床上常無明顯癥狀和體征，大多數在尸檢時發現[1]。目前國內外報道的RMICT均為單發，尚無合并其他類型腫瘤病例報道。RMICT，既往曾稱作腎髓質纖維瘤，1972年Lerman等[2]發現其由間質細胞而非成纖維母細胞構成后將之重新命名。RMICT常在成人尸檢時偶然發現[3]，臨床上國內外文獻報道共數十例，多發于50歲以上人群，偶見于20歲以下病人，女性患病率較男性為高。 大部分RMICT沒有特異性的臨床癥狀，Ohkawa等[4]的一項回顧性研究中僅有10例存在血尿癥狀的病例被報道，另外還有個案報道表現為尿膿毒癥[5]。臨床檢查對RMICT欠敏感[6]，影像學檢查常無特異性改變，故臨床檢查難以發現，常在尸檢時才被檢出，尸檢發現率達16.0%～41.8%。就本例而言，病人發病以來未出現明顯臨床癥狀，CT顯示為略高密度團塊，增強掃描時略強化，較腎臟皮質強化程度低，與既往文獻中提到的影像學診斷并不相符，這也提示該腫瘤術前診斷困難。

RMICT好發于腎髓質錐體的中央部分，為單發或多發的灰白色結節，境界清楚，無包膜，部分病例見一低密度線狀影分隔瘤細胞與正常組織。其直徑一般在0.5～2.5 cm之間。電鏡下腫瘤細胞質內散在大量小粒脂滴，具有腎髓質間質細胞的特點。RMICT多為良性，2006年至今我國國內共報道5例RMICT病例，均屬良性。本例中的RMICT直徑0.5 cm，表現為與周圍組織界限清楚的灰白色結節，鏡下可見瘤細胞呈單層乳頭狀排列，細胞核圓形或橢圓形，具備良性腫瘤指征。

RMICT罕見特異性免疫組化實驗結果，僅Vimentin一項陽性，對臨床診斷并無重大指導意義。本例中，病人Vimentin、CK7、CA9、E-cad、TFE3等指標均陽性，CD10小灶陽性。但因本例與腎透明細胞乳頭狀癌并發，以上指標是否因RIMCT而呈特異性陽性表現仍難以確定。在診斷上，RMICT主要應與腎纖維瘤相鑒別。與RMICT相比，腎纖維瘤的體積更大(0.2～1.0 cm)，存在完整包膜。影像學檢查中，CT平掃時腎纖維瘤多表現為團塊狀的高密度影，增強掃描可見漸進性強化，MRI下T1WI及T2WI均為低信號。免疫組化實驗中，腎纖維瘤細胞對Vimentin、CD34與S100蛋白顯示陽性[7]。

值得注意的是，腎髓質間質細胞瘤多為單發，既往報道均為單發良性腫瘤。本例中的腎髓質間質細胞瘤生長于腎透明細胞乳頭狀癌旁，提示腎髓質間質細胞瘤存在與惡性腫瘤并發的可能性。

[1] A.Nonomura．[Renomedullary interstitial cell tumor，renal medullary fibroma][J]．Ryoikibetsu Shokogun Shirizu，1997，16(1)：495-497.

[2] R.J.Lerman，J.A.Pitcock，P.Stephenson，et al.Renomedullary interstitial cell tumor(formerly fibroma of renal medulla)[J]．Hum Pathol，1972，3(4)：559-568.

[3] S.K.Khurana，A.V.Gosavi，N.A.Ramteerthakar，et al.Renomedullary Interstitial Cell tumor in a young lady：An incidental autopsy finding：A case report[J]．Int J Health Sci(Qassim)，2014，8(4)：440-442

[4] M.Ohkawa，A.Nonomura，R.Shoda．Renal medullary fibroma：a case report and review[J]．Int Urol Nephrol，1993，25(1)：45-49.

[5] G.Faris，M.Nashashibi，B.Friedman，et al.Urosepsis as a presenting symptom of renomedullary interstitial cell tumor causing renal obstruction[J]．Isr Med Assoc J，2009，11(8)：509-510.

[6] S.Kumar，G.R.Choudhary，B.Nanjappa，et al.Benign medullary fibroma of the kidney：a rare diagnostic dilemma[J]．J Clin Imaging Sci，2013，10(3)：43.

[7] 孫靜，陳靜，傅點，等.腎臟孤立性纖維性腫瘤一例[J].臨床外科雜志，2014，22(10)：766.

2016-12-08)

(本文編輯：徐文聃)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.10.006

國家自然科學基金資助項目(81572526)

210002 南京軍區南京總醫院泌尿外科(傅點、徐曉峰、李平、易曉明、程文、張征宇)；江西中醫藥大學(袁席誠)；蕪湖市第五人民醫院泌尿外科(婁宏斌)

程文，Email：chengwen30@hotmail.com