耳聾治療三大新技術展望

遲放魯

復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科耳神經顱底外科主任、教授、主任醫(yī)師、博士生及博士后導師，上海市聽覺醫(yī)學臨床中心主任，上海市領軍人才，中國中西醫(yī)結合學會耳鼻喉科專業(yè)委員會主任委員，上海醫(yī)師協(xié)會耳鼻喉科醫(yī)師分會會長。擅長人工耳蝸植入、聽覺重建等治療，從事全植入式人工耳蝸和內耳毛細胞再生的研究。

特需門診：周一上午、周二下午

聽力障礙患者可以通過佩戴助聽器或植入人工耳蝸，提高或者恢復聽力。由于助聽器和人工耳蝸都有“外掛裝置”，影響美觀，故人們都在期待更加先進的技術和產品誕生。

全植入式人工耳蝸：部分問題有待解決

筆者認為，最有可能進入臨床應用的技術是將人工耳蝸全部植入體內，這種技術的實現預計需要10年左右。全植入人工耳蝸取消了外掛裝置，麥克風也被植入體內，植入在耳道或中耳內部的麥克風接受聲音后，將聲波轉變?yōu)殡娦盘杺鬟f到植入在頭皮下的芯片，芯片再將信號按頻率分配到植入耳蝸的電極上。植入式麥克風要解決兩個問題：一是麥克風的噪聲，二是麥克風可以感受到心跳聲、呼吸聲，以及皮膚與衣服的摩擦聲，往往會令植入者難以忍受。全植入人工耳蝸需要解決的難點是植入式可充電電池的容量和體積。盡管目前已經有應用于心臟起搏器的可植入體內充電電池出現，但人工耳蝸需要的電池體積更小、容量更大，充電性能至少能維持10年以上。目前這樣的產品還未出現。因此，全植入人工耳蝸要達到商品化的要求，還有一段距離。

干細胞和毛細胞再生：仍處于動物實驗階段

近年來，科學家們一直在探索用干細胞來治療耳聾。然而，外源性的干細胞導入內耳后，大部分都變成了膠質細胞，難以形成聽覺毛細胞。因此，誘導自身毛細胞再生的研究成為耳聾治療的熱點。目前，科研人員將動物鼠內耳在體外進行培養(yǎng)，已經可以將內耳的其他細胞誘導分化成聽覺毛細胞，但這種再生的毛細胞排列紊亂無序，沒有功能。進一步的研究需要誘導這些再生的毛細胞進一步成熟，成為有功能的聽覺毛細胞。同時，這些聽覺細胞需要按照頻率的規(guī)律進行排列組合，以便能夠感受到不同頻率的聲音；需要與聽覺神經連接，以便將感受到聽覺細胞傳輸到中樞；還需要與周圍的支持細胞連接，使聽覺毛細胞能感受聲波的震動。所有這些研究還在動物實驗階段，在人類聽覺細胞培養(yǎng)中，還無法實現毛細胞分化和再生。

耳聾基因：可檢測，還無法干預

最新研究發(fā)現，在一種特定基因缺陷引起耳聾的實驗鼠中，導入相關的基因，糾正基因缺陷，可以使實驗鼠恢復聽力。但在大部分動物實驗中，目前還不能夠通過基因治療的方法治療耳聾，而這種基因導入的方法對全身的影響尚不清楚。

人類現在可以通過基因檢測的方法，了解70%聽力障礙新生兒的耳聾基因。但這些檢測結果只能預測，不能預防。檢測基因異常結果只能提示父母，如果母親將來再懷孕，胎兒發(fā)生耳聾的概率是多少。準確的評估方法是抽羊水進行基因檢測，確定胎兒是否有已知的耳聾基因。

目前比較有前景的基因干預方法是將有已知耳聾基因缺陷的卵子取出進行基因導入，通過人工授精形成胚胎，再植入母體內，以糾正耳聾基因缺陷。對已經出生的耳聾患兒，還無法進行基因干預。

特別提醒

如果耳聾患兒在六歲以前沒有接受到聲音，聽覺皮層不發(fā)育，聽覺神經會逐步萎縮。因此，耳聾患兒應盡早佩戴助聽器或植入人工耳蝸。干細胞治療、基因治療、毛細胞再生等研究成果，目前看來只能從胚胎或胚胎前進行干預，對已經出生的聽力障礙者無效。而對出生后耳聾基因的干預，尚需要科學家更進一步的努力。endprint