前列腺平滑肌肉瘤1例分析

吳佳成　陸雅君　陳建興

[摘要] 前列腺平滑肌肉瘤是一種非常罕見并且高度惡性的腫瘤，目前被報道的病例數尚不足90例[3]。病理學檢測仍然是明確診斷的唯一方法，同時對于排除惡性腫瘤，如平滑肌肉瘤也有重要意義。本文旨在總結前列腺平滑肌肉瘤的臨床特點、診療以及預后。

[關鍵詞] 惡性腫瘤；平滑肌肉瘤；前列腺；排尿困難；預后

[中圖分類號] R737.25 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2017）24-0128-02

[Abstract] Prostatic leiomyosarcoma is a very rare and highly malignant tumor. The number of cases currently reported is less than 90 cases. Pathological testing is still the only way to confirm the diagnosis. At the same time for the elimination of malignant tumors， such as leiomyosarcoma， the pathological testing also has important significance. This article aims to summarize the clinical features， diagnosis and treatment and prognosis of prostate leiomyosarcoma.

[Key words] Malignancy； Leiomyosarcoma； Prostate； Dysuria； Prognosis

前列腺平滑肌肉瘤是前列腺腫瘤中一種罕見的特殊類型，臨床上少有報道。任何年齡均可發病，青年人多發；早期表現為尿頻、排尿困難，甚至是尿潴留，但常因缺乏前列腺質硬腫塊或前列腺特異抗原（PSA）升高等典型臨床表現，臨床上常被忽略，因而確診時腫瘤分期較晚，分化程度較差，預后不佳[1-4]?，F將解放軍第二〇二醫院泌尿外科收治的1例患者資料報道如下，同時結合相關文獻復習討論，以提高對前列腺平滑肌肉瘤的臨床認識。

1 臨床資料

患者男性，52歲，因進行性排尿困難半年余于2017年2月5日入我科。查體：恥骨上區無膨隆，叩診（-），叩痛（-），未觸及包塊。肛門指查前列腺增生Ⅲ度，中央溝變淺，質韌，面光滑，無結節，無壓痛。2016年11月13日于外院行彩超檢查提示前列腺增生，大小約5.71 cm×3.65 cm× 4.34 cm。2017年2月5日于我院行彩超檢查提示前列腺顯示欠清，大小約5.7 cm×4.2 cm×4.2 cm，輪廓清晰，內部回聲不均勻，可見后無聲影的強回聲（封三圖8）。查總前列腺特異性抗原為0.393 ng/mL，游離前列腺特異性抗原為0.116 ng/mL，同時其國際前列腺癥狀評分（IPSS）[5]為28分。于2017年2月9日全麻下行經尿道前列腺電切術，手術順利，術后病理診斷為前列腺惡性腫瘤，考慮為肉瘤（平滑肌源性）。于2017年2月18日前列腺MRI檢查提示為前列腺術后改變，殘余腺體組織信號異常，部分強化明顯，部分呈壞死改變，不除外腫瘤殘留可能；膀胱內壁增厚，強化明顯，不除外腫瘤膀胱侵犯可能（封三圖9）。

2 結果

于2017年3月3日全麻下行經腹膜外途徑腹腔鏡前列腺癌根治性切除術，全盆腔臟器切除合并乙狀結腸腹壁造瘺糞尿雙改道。術后病理報告結果為前列腺惡性間葉源性腫瘤，考慮平滑肌來源，直腸遠端、膀胱近端及輸精管斷端未見腫瘤細胞；腫瘤細胞累及膀胱肌層，累及雙側精囊腺；送檢骶前淋巴結、左髂總淋巴結、左髂內及閉孔淋巴結、左髂外淋巴結、右髂總淋巴結、右髂內及閉孔淋巴結、右髂外淋巴結均未見腫瘤細胞（分別為0/5、0/6、0/20、0/2、0/2、0/17、0/2）（封三圖10）。免疫組化顯示為CD10（-），Caldesmon（+），Desmin（局灶+），Myogenin（散在+）。術后出現腸麻痹、腸功能障礙、低蛋白血癥、離子紊亂、膿毒血癥，并發胸腔、腹腔、盆腔積液，經抗炎、補液、糾正離子紊亂、補充白蛋白、腸外營養、利尿及對癥治療后患者恢復良好出院。

3討論

3.1前列腺惡性腫瘤

超過95%的前列腺惡性腫瘤的性質為腺癌，然而在過去的幾個世紀中，許多文獻報道不同性質的腫瘤，這些腫瘤卻有著相似的臨床表現和影像學特征，唯一的區別在于不同的預后[6]。它們大多起源于前列腺上皮細胞、間質細胞或者本身的干細胞[7]。

3.2前列腺肉瘤

前列腺肉瘤是前列腺惡性腫瘤的一個亞型，臨床較為罕見，國內的相關文獻報道其發病率占前列腺惡性腫瘤的2.9%～7.3%[8]，國外的相關文獻報道則為0.085%～0.19%，這種差異的原因在于國外前列腺癌的發病率相對于國內較高。平滑肌肉瘤多發生于成年人（約占35%～50%）[9]，而橫紋肌肉瘤多發生于兒童[10]。

3.3前列腺平滑肌肉瘤

前列腺平滑肌肉瘤的發病機制目前依然未明確，其臨床表現常是泌尿系統的一些非典型癥狀，如排尿困難、尿急等，因此常規的體格檢查對于明確診斷沒有特別大的意義。超聲檢查是比較有效的首選檢查，但是CT和MRI對于評價其大致的位置、是否有遠處轉移侵襲以及手術指征的判斷都有著更重要的意義。確診常常通過以下方式如經直腸穿刺活檢、經尿道前列腺電切術（TURP）或開放手術[11-12]。

大部分的前列腺平滑肌肉瘤均為惡性，其病理常表現為壞死、囊性變、嚴重的核異型性以及活躍集中的有絲分裂等，而惡性程度相對較低的平滑肌肉瘤又是十分稀少的，其病理常表現為中度的核異型性，較為分散的有絲分裂以及在良性前列腺部分局部滲透的增生模式[13-14]。腫瘤細胞常高表達波形蛋白、平滑肌抗原、肌間線蛋白、細胞角蛋白以及黃體酮受體等，而PSA、S-100、CD117、CD34在這些腫瘤細胞中常常又是陰性的[15]。endprint

3.4 需要鑒別的疾病

前列腺平滑肌肉瘤常需要和以下疾病相互鑒別：①前列腺膿腫：多繼發于急性前列腺炎，局部常有劇烈壓痛，超聲檢查可顯示其變化；②前列腺癌：發病人群多為老年男性，結合PSA、CT及MRI等可以做出綜合性的判斷；③前列腺增生：后者可以結合直腸指檢、經尿道前列腺電切術后病理檢查等進行綜合判斷；④腹膜后的腫瘤：超聲檢查結合CT可以鑒別。

3.5治療

正是由于這種腫瘤的罕見，目前還沒有一個明確的指南來明確規范治療，因此常選擇多學科的治療方案，手術、化療、放療三者結合運用。手術方式常包括恥骨后前列腺癌根治術、根治性膀胱前列腺切除術、恥骨上前列腺癌根治術以及全盆腔清掃術[16-17]。當腫瘤較大或者在術前分期上為局部浸潤時，常使用新輔助療法，如化療或放化療結合[18]。化療藥物有很多種，常有蔥環霉素（如阿霉素、表柔米星）、烷化劑類（如環磷酰胺、異環磷酰胺）、長春花生物堿類（如長春花堿）、鉑類化合物、甲氨蝶呤以及依托泊苷等[19]。放療常需至少60 Gy才能達到局部控制的效果。然而因其可早期遠處轉移，導致上述的治療方式最后失敗也經常發生。

3.6小結與展望

總而言之，前列腺平滑肌肉瘤發病率低、惡性程度高，唯有早發現、早診斷以及選擇多學科的合理治療方案，才會對患者的生存治療、5年生存率甚至更長時間有一個積極的意義。

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（收稿日期：2017-06-17）endprint