以小腸壞死為首發表現的系統性紅斑狼瘡1例

許穎穎 ，田小蘭 ，杜時雨 ★

（1.中日友好醫院 消化內科；2.風濕免疫科，北京 100029）

以小腸壞死為首發表現的系統性紅斑狼瘡1例

許穎穎1，田小蘭2，杜時雨1★

（1.中日友好醫院 消化內科；2.風濕免疫科，北京 100029）

患者男性，54歲，因“發熱 10d，全腹痛 1d”于 2016年11月26日入院。患者10d前出現發熱，未測體溫，自服“感冒藥”治療，未重視。1d前無明顯誘因突然出現全腹痛，以左下腹為著，程度較劇烈，不能忍受，無放射痛，伴發熱、嘔吐，嘔吐物為胃內食物，有排氣，未排便。就診于我院急 診 。 查 血 常 規 ：WBC 10.92×109/L，NEUT%88.7%，HB 152g/L、PLT 22×109/L。行腹部CT示：小腸腸管管壁環形增厚、水腫（圖1見封三），腸系膜聚集、紊亂，腹盆腔積液。予補液、抗炎等保守治療，效果不佳。既往體健，個人史及家庭史無特殊。

圖1 CT示腸壁水腫增厚呈靶征。

入院查體：T 37.0℃，HR 90 次/min，RR 20 次/min、Bp 112/82mmHg。急性病容，腹膨隆，腹肌緊張，全腹壓痛，以左下腹為著，反跳痛，呈“板狀腹”，腸鳴音消失。

入院擬診為腹痛待查、小腸壞死可能、急性彌漫性腹膜炎。因內科保守治療效果不佳，遂當晚在全麻下行剖腹探查術。術中見腹腔較多膿性液體，距離屈氏韌帶約30cm可見部分小腸壞死，長度約40cm（圖2見封三），遂行壞死小腸切除、吻合術。手術過程順利，出血不多。

圖2 術中發現壞死的腸管。

手術病理示：小腸組織、腸壁全層及周圍腸系膜內見大量中性粒細胞彌漫浸潤，伴膿腫形成，腸黏膜壞死脫落，黏膜層、固有肌層及漿膜見廣泛出血，黏膜下層高度水腫，血管擴張、充血，局灶血管腔內見大量中性粒細胞填塞。符合小腸壞死。

住院期間，多次查血常規示血小板明顯下降，同時雙下肢脛前、雙手指及足趾末端皮膚出現痛性潰瘍樣皮疹，予抗感染、靜脈營養、輸注血小板等支持治療，患者一般情況逐漸好轉，但間斷有發熱，尿常規提示血尿、蛋白尿。相關檢查示：抗血小板抗體譜呈陰性；補體C3 10.10mg/dl、補體 C4 1.74 mg/dl；ANA 1：320、抗 Sm 抗體（+）、RNP（+）；ds-DNA、C1q抗體明顯升高（均＞200）。根據美國風濕病學會1997年推薦的系統性紅斑狼瘡 （systemic lupus erythematosus，SLE）分類標準[1]及活動指數（SLEDAI），考慮系統性紅斑狼瘡（重度活動）累及胃腸道、急性缺血性壞死性腸病診斷明確。

予甲強龍40mg×20d治療，患者可進半流食，無發熱、腹痛、便血等不適，行腹部增強CT示腸管未見明顯異常，但復查各項指標提示病情活動控制欠佳，調整甲強龍為80mg×6d，同時口服環孢素，后甲強龍減至 60mg×3d，復查指標好轉后改為美卓樂60mg口服，帶藥出院。

出院后隨訪2個月，患者未再出現消化系統癥狀，化驗PLT正常、尿蛋白轉陰，ds-DNA 77，補體C3、C4逐漸接近正常。

討論 SLE是自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病，可累及多個系統，臨床表現復雜多樣。相對于其他受累的系統，胃腸道受累并未受到重視。實際上，消化道癥狀在SLE患者并不少見，但＞50%因藥物不良反應或病毒、細菌感染所致[2]。

SLE累及胃腸道可表現為腸系膜血管炎、假性腸梗阻、蛋白丟失性腸病、胰腺炎、炎癥性腸病等，各段胃腸道均可能受累[3]。臨床上可出現所有消化系統癥狀，不具特異性，故以消化道癥狀為首發表現的患者常誤診為消化系統本身疾病，如急性胃腸炎、結核、潰瘍性結腸炎等，而造成診治上的延誤。部分患者以急腹癥為首發表現，病情危重，若未及時診斷及治療，病死率高。

影像學檢查對SLE相關胃腸道損害的診斷有重要價值。腹部CT常表現為多部位彌漫性腸壁腫脹，嚴重時出現“靶征”或“雙暈征”。而增強CT可以發現腸系膜血管增粗、增多以及異常的“梳狀”或“柵欄樣”血管排列及脂肪減少，有助于提高診斷的準確性和特異性[4]。

該患者以急腹癥起病，考慮小腸壞死可能，行急診剖腹探查，術中見部分小腸急性缺血性壞死。術后查血常規示血小板下降，血液系統受累，尿常規示血尿、蛋白尿，泌尿系統受累，遂完善相關抗體檢查，最后確診為SLE。在臨床工作中，如遇以消化道癥狀就診的患者，當出現無法解釋的多系統癥狀，如血小板減少、蛋白尿等，在鑒別診斷中要考慮結締組織病，特別是紅斑狼瘡。或影像學檢查提示腸壁水腫增厚而無梗阻部位，須考慮血管炎引起的缺血性腸病，應盡早行免疫學檢查，以排除SLE。

[1]Hochberg MC.Updating the American college of rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus[J].Arthritis Rheum，1997，40（9）：1725.

[2]Fawzy M，Edrees A，Okasha H，et al.Gastrointestinal manifestations in systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2016，25：1456-1462.

[3]Li Z，Xu D，Wang Z，et al.Gastrointestinal system involvementin systemic lupus erythematosus[J].Lupus，2017，1：961203317707825.

[4]Ju JH，Min JK，Jung CK，et al.Lupus mesenteric vasculitis can cause acute abdominal pain in patients with SLE[J].Nat Rev Rheumatol，2009，5（5）：273-281.

1* 本文通訊作者。

2017-05-24

2017-06-09