顯微鏡下多血管炎腎損害的臨床分析

閔 艷，王芳芳，李建飛，陳廷波，關玉珍，唐榕蔚，丘星雯

(廣西壯族自治區柳州市人民醫院腎內科 545006)

·經驗交流· doi:10.3969/j.issn.1671-8348.2017.25.040

顯微鏡下多血管炎腎損害的臨床分析

閔 艷，王芳芳，李建飛，陳廷波，關玉珍，唐榕蔚，丘星雯

(廣西壯族自治區柳州市人民醫院腎內科 545006)

目的通過分析顯微鏡下多血管炎(MPA)腎損害的臨床表現、診斷及預后，旨在提高對該病的認識水平。方法回顧性分析該院2011年1月至2016年7月收治的39例MPA合并腎損害患者的臨床資料，并將患者按起病緩急程度分為急進性腎炎綜合征組和慢性腎炎綜合征組，并對兩組的臨床資料進行比較。結果39例患者中男21例、女18例，平均年齡(61.69±10.32)歲；其中合并肺部表現10例、合并周圍神經病變6例、合并發熱20例、合并貧血36例、合并皮膚血管炎2例；腎損害表現為少尿22例，腎性高血壓29例，尿常規中鏡下血尿39例，24 h尿蛋白定量小于3.5 g 25例，大于或等于3.5 g 14例，血肌酐正常1例，小于500 μmol/L 14例，大于或等于500 μmol/L 24例；35例抗中性粒細胞胞質抗體(PANCA-MPO)陽性、3例CANCA-PR3陽性、1例PANCA和CANCA均陰性；急進性腎炎綜合征組合并肺損害明顯高于慢性腎炎綜合征組(P=0.035)，且病死率明顯高于慢性腎炎綜合征組(P=0.001)。結論MPA好發于老年人，以肺臟和腎臟受累為主，以MPO-PANCA陽性多見，表現為急進性腎炎的患者易合并肺損害、引起死亡。

血管炎；腎損害；慢性腎炎綜合征

顯微鏡下多血管炎(MPA)是一種與抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA)相關的主要累及小血管的系統性壞死性血管炎，可侵犯全身小動脈、微動脈、毛細血管和微小靜脈，病理特征為小血管節段性纖維素樣壞死，其中腎臟和肺是最常見的受累器官。MPA在臨床上表現多樣、起病緩急不一、病死率高，缺乏特異性，易誤診而導致病情進展惡化。本研究旨在通過對本院39例MPA腎損害患者的臨床資料進行回顧性分析，為臨床上早期診治提供依據。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析本院2011年1月至2016年7月收治的39例MPA合并腎損害患者的臨床資料。納入標準：(1)符合2012年美國Chapel Hill會議制定的MPA命名分類法[1]和2011年中華醫學會風濕病學分會的MPA指南[2]；(2)ANCA陰性但經腎臟病理活檢顯示為壞死性腎小球腎炎。排除標準：繼發性血管炎(感染性、繼發結締組織病，藥物相關性、過敏性紫癜)。收集患者年齡、性別、臨床表現、實驗室檢查(尿常規、血常規、肝功能、腎功能、肺部影像學等)、治療預后等臨床資料。根據MPA腎損害的起病緩急程度分為急進性腎炎綜合征組和慢性腎炎綜合征組，并對兩組的相關臨床資料進行比較。

1.2ANCA的檢測 包括以中性粒細胞為底物的間接免疫熒光(IIF)法和檢測特異性靶抗原的酶聯免疫吸附試驗(ELISA)。其中胞漿型(CANCA)靶抗原為PR3，核周型(PANCA)主要靶抗原為MPO。

2 結 果

2.1一般資料 39例患者中，男21例，女18例。年齡31～79歲，平均(61.69±10.32)歲。臨床表現以發熱、乏力首發5例，以肢體麻木、乏力首發5例，以咳嗽、咯血首發4例，以尿常規異常、腎損害首發25例。

2.2腎外器官受累表現 合并肺部表現的10例，如咯血、肺部結節或間質纖維化等；合并周圍神經病變的6例，如肢體麻木或肢體活動障礙；合并發熱的20例；貧血的36例；合并皮膚血管炎2例。

2.3腎臟受損表現 少尿22例，腎性高血壓29例；尿常規中鏡下血尿39例，24 h尿蛋白定量小于3.5 g 25例、大于或等于3.5 g 14例；血肌酐正常1例，小于500 μmol/L 14例，大于或等于500 μmol/L 24例。

2.4ANCA檢測分析 39例中35例PANCA-MPO陽性；3例CANCA-PR3陽性；1例PANCA和CANCA均陰性，腎臟病理活檢顯示為硬化性腎小球腎炎。

2.5轉歸 根據患者起病時腎功能進展的表現將研究對象分為急進性腎炎綜合征(20例)和慢性腎炎綜合征組(19例)，對兩組年齡、有無肺損害、PANCA、CANCA、MPO、PR3、血紅蛋白、血肌酐及轉歸進行比較，兩組間合并肺損害、血肌酐水平、轉歸差異有統計學意義(P<0.05)，見表1，提示臨床表現為急進性腎炎綜合征組易合并肺損害和引起死亡。

表1 兩組患者臨床資料比較

3 討 論

MPA是ANCA相關性血管炎(AAV)的其中一種，在亞洲國家AAV患者中以MPA多見，它可引起多器官受累的一種免疫性疾病，常具有起病急、進展快、病死率高的特點[3-4]。研究報道本病多發于老年人，男女比例(1～1.8)∶1，本研究中患者平均年齡為62歲，男女比例1.17∶1。MPA常引起皮膚、神經系統、肺臟、腎臟、血液系統等多器官受累，臨床表現多種多樣，其中腎臟和肺臟為最常見受累器官。研究發現MPA引起的肺損害率達25%～55%，常表現為彌漫性肺泡出血、肺浸潤、肺間質纖維化等，在亞洲人群的研究中肺損害可高達72%，并且是造成患者臨床死亡的危險因素之一[5-7]。本研究中發現合并肺損害達25.6%，而在急進性腎炎綜合征組肺損害可達66.7%，明顯高于慢性腎炎綜合征組，提示臨床上表現為急進性腎炎的患者易合并肺損害。

ANCA為提示MPA最重要的抗體，約80%的MPA患者ANCA陽性，是MPA的重要診斷依據，研究發現我國的MPA以MPO-PANCA陽性為主[8]。在本研究中39例MPA中MPO-PANCA陽性為35例(占89.7%)，PR3-CANCA陽性為3例(占7.69%)，PANCA和CANCA均陰性1例(占2.56%)。

腎臟損害是MPA最常見的臨床表現，研究報道MPA患者腎臟受累率高達80%～100%，可表現為尿檢異常(蛋白尿、鏡下血尿)、少尿、腎損害和腎性高血壓等，腎小管炎性反應被認為腎功能惡化及預后不良的重要標志[9-11]。本研究39例患者中有64.1%的患者以腎臟損害為首發癥狀就診，所有的患者中均出現鏡下血尿，根據腎功能進展的程度，有20例表現為急進性腎炎綜合征，19例為慢性腎炎綜合征表現，兩組中有35例為MPO-PANCA陽性，其MPO滴度高低與疾病無明顯相關性，經相關治療后隨訪至投稿時急進性腎炎組的病死率明顯高于慢性腎炎組，提示臨床表現為急進性腎炎的患者預后差，易引起死亡。

綜上所述，MPA起病形式多樣，可累及多個器官，起病急，預后差，病死率高，其中以肺臟和腎臟受累為主，好發于老年人，及時行ANCA檢測有助于早期發現。表現為急進性腎炎的患者易合并肺損害、易引起死亡。早診斷、早治療對改善預后尤其改善腎功能非常重要。

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1671-8348(2017)25-3581-02

2016-12-11

2017-06-26)

閔艷(1984-)，碩士，主治醫師，主要從事繼發性腎損害方面的研究。