骨髓受累的老年朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例及文獻復習*

劉梅，韋美萍，郭晶，史敏

(河北醫科大學第二醫院檢驗科，石家莊 050000)

·案例分析·

骨髓受累的老年朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例及文獻復習*

劉梅，韋美萍，郭晶，史敏

(河北醫科大學第二醫院檢驗科，石家莊 050000)

目的了解細胞形態及免疫表型在1例老年朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(LCH)患者的改變，提高對該病的認識。方法搜集患者臨床資料，對骨髓涂片經瑞-姬染色觀察細胞形態，用細胞化學染色分析細胞成分，骨髓病理組織觀察骨髓腔內細胞分布情況，用免疫組化及流式細胞術檢測細胞免疫表型。結果骨髓瑞-姬染色顯示組織細胞樣細胞占63.5%；細胞化學染色顯示過氧化物酶染色(POX)陰性、蘇丹黑B染色(SBB)陰性、糖原染色(PAS)點狀陽性、非特異性酯酶染色(NSE)陽性、酸性磷酸酶(ACP)染色顆粒狀陽性；骨髓病理：骨髓腔內見腫瘤細胞成片及散在浸潤，免疫組化S-100(+)、CD138(-)、CD1a(+)、CD20(-)、CD3(-)、CD34(-)、CD5(-)、CD61(-)、CD79a(-)、髓過氧化物酶抗體(MPO,-)、PGM-1(+)、CD68(+)、CD21(-)、CD35(-)、Ki-67(+<25%)、CD30(-)、CK(AE1/AE3)(-)KP1(+)；流式細胞術HLA-DR、CD13、CD33、CD11b、CD11c、CD56、CD58、CD1a均為強表達；CD15、CD64、CD38、CD5陽性表達，CD4部分弱熒光表達；CD34、CD19、CD10、，CD20、CD22、Kappa鏈、Lambda鏈、CD23、CD79b、CD79a、CD138、CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD57、CD16、CD123、CD103、CD25、CD117、MPO、CD16、cyCD3均未見表達。結論LCH的診斷應結合臨床資料、細胞形態及免疫表型綜合分析。

朗格漢斯細胞；朗格漢斯細胞組織細胞增生癥；骨髓；形態學

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一組原因不明的組織細胞增生性疾病，臨床表現復雜，多見于嬰幼兒，主要以朗格漢斯細胞(langerhans cell)浸潤為特點，可造成局限性或廣泛性臟器的損害，骨骼受損及皮疹為常見癥狀。對朗格漢斯細胞形態學的正確識別有利于早期診斷和治療，而多數臨床醫師及實驗室工作者缺乏對朗格漢斯細胞和該病的認識，易誤診和漏診。我院于2015年8月診治了1例以骨髓受累為主的老年LCH，現報告如下。

1 病歷資料

患者，男，79歲，主因間斷胸悶、氣短20余年，加重伴食欲不振10 d入住我院心血管內科?！?br>