椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

黎君翔，林倩語(yǔ)

(海南省人民醫(yī)院放射科1、病理科2，海南海口570311)

·短篇報(bào)道·

椎管內(nèi)原始神經(jīng)外胚層腫瘤一例

黎君翔1，林倩語(yǔ)2

(海南省人民醫(yī)院放射科1、病理科2，海南海口570311)

原始神經(jīng)外胚層腫瘤；椎管；磁共振成像

原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)是一種起源于起源于神經(jīng)嵴的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，具有分化差、侵襲性強(qiáng)的特點(diǎn)[1]。本研究回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的椎管內(nèi)PNET 1例，結(jié)合文獻(xiàn)資料，分析其MRI特征，以期為臨床診斷提供參考。

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男性，28歲，2016年12月12日因“臀部、骶尾部及雙下肢背側(cè)麻木，尿便障礙2個(gè)月，頭痛14 d”入院。患者2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)臀部、骶尾部、雙下肢背側(cè)麻木、疼痛，持續(xù)約10 min后可自行緩解，伴有尿便障礙，無(wú)肢體乏力、抽搐。患者14 d前開(kāi)始出現(xiàn)頭痛，以雙側(cè)額部、枕部為主，伴惡心、嘔吐，呈噴射狀，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴視物旋轉(zhuǎn)。睡眠、飲食差，大小便障礙。病程中無(wú)發(fā)熱、乏力及肢體抽搐。查體：雙側(cè)臀部、骶尾部、會(huì)陰部、雙下肢感覺(jué)過(guò)敏，提睪反射、肛門反射減弱，雙側(cè)膝反射、跟腱反射減弱。頸抵抗陽(yáng)性，Kernig征陽(yáng)性，Brudzinski征陰性。腰椎穿刺置管引流，持續(xù)引流出血性腦脊液，壓力＞330 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，腦脊液潘氏試驗(yàn)：陽(yáng)性；蛋白定量1.08 g/L，白細(xì)胞54×106/L；紅細(xì)胞(++)/HP；氯化物107 mmol/L。血常規(guī)：白細(xì)胞10.85×109/L，單核細(xì)胞百分比11.7%。腰椎MRI檢查示：椎管硬膜囊盲端處見(jiàn)液液平面，馬尾神經(jīng)增粗、強(qiáng)化，脊髓下段脊膜明顯強(qiáng)化(圖1)，考慮炎性病變伴硬膜囊盲端少許積血。臨床經(jīng)過(guò)抗炎治療后癥狀有所緩解，治療病程中有發(fā)熱病史。抗炎治療1個(gè)月后，復(fù)查全脊柱MRI：馬尾神經(jīng)增粗、強(qiáng)化較前加重，胸段、腰椎脊膜不均勻增厚、強(qiáng)化，部分為結(jié)節(jié)狀(圖2)。MRI診斷感染病變和腫瘤性病變需鑒別，多考慮感染，伴椎管硬膜囊盲端少許積血。在全麻下行后正中入路腰骶椎管內(nèi)探查術(shù)。術(shù)后病理：鏡下可見(jiàn)致密小圓形腫瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈卵圓形，核大深染，呈圓形或橢圓形，病理核分裂像多見(jiàn)；免疫組化：CD99(+)、S-100(+)、Syn(+)(圖3、圖4)。病理診斷：尤文肉瘤（Ewing肉瘤）/原始神經(jīng)外胚層腫瘤。術(shù)后患者反復(fù)出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，腰穿引流出少量血性液。患者要求回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院繼續(xù)治療，予以出院。

圖1 MRI檢查椎管硬膜囊盲端處

圖2 復(fù)查全脊柱MRI馬尾神經(jīng)

圖3 鏡下可見(jiàn)致密小圓形腫瘤細(xì)胞(HE×20)

圖4 免疫組化CD99(+)(HE×20)

2 討論

PNET起源于神經(jīng)外胚層，由神經(jīng)嵴衍生而來(lái)的原始神經(jīng)上皮性惡性腫瘤[1]，由Hart等[2]于1973年首次報(bào)道，非常罕見(jiàn)且高度惡性。根據(jù)發(fā)病部位不同，可分為中央型(cPNET)及周圍型(pPNET)[3]，pPNET好發(fā)于胸壁、脊柱旁、四肢[4-5]，與中央型PNET具有類似細(xì)胞學(xué)形態(tài)和細(xì)胞基因?qū)W特征。

pPNET發(fā)病年齡在4～74歲不等，主要發(fā)生于30歲以下，以兒童和青少年多見(jiàn)[5-6]，男性常多發(fā)于女性[7]，本例患者男性，28歲，與文獻(xiàn)符合。pPNET缺乏特異性的臨床癥狀，腫瘤可以在短時(shí)間快速增大、對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)壓迫侵犯而引起相應(yīng)的局部癥狀。各部位pPNET病理表現(xiàn)類似，常規(guī)HE染色，鏡下pPNET瘤細(xì)胞呈小圓形或卵圓形，其大小一般比較均勻，可見(jiàn)小梭形瘤細(xì)胞區(qū)域；瘤細(xì)胞呈片狀、不規(guī)則狀或者分葉狀；細(xì)胞核深染，圓形或卵圓形，胞膜不清，核分裂相多，可伴腫瘤性壞死；伴或不伴明確Homer-Wright菊?qǐng)F(tuán)樣結(jié)構(gòu)[8]。pPNET具有多樣化的組織學(xué)形態(tài)，與其他小圓細(xì)胞惡性腫瘤難以憑常規(guī)HE切片鑒別，因而需要進(jìn)一步的免疫組化檢查。幾乎所有pPNET的瘤細(xì)胞均呈CD99陽(yáng)性表達(dá)，因此CD99在pPNET家族腫瘤中具有一定的特異性。但是CD99在部分惡性淋巴瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等也呈陽(yáng)性表達(dá)，因此CD99陽(yáng)性者并非一定是pPNET，所以在診斷pPNET時(shí)，免疫組化至少2項(xiàng)神經(jīng)標(biāo)志物表達(dá)陽(yáng)性，除CD99陽(yáng)性表達(dá)外，并至少一種以上其他神經(jīng)標(biāo)志物如NSE、S-100、巢蛋白、Vimtin、突觸素和GFAP等陽(yáng)性有助于明確診斷[9]。

椎管內(nèi)PNET的影像學(xué)診斷以MR為首選，椎管內(nèi)pPNET可發(fā)生椎管的各個(gè)節(jié)段[10-11]，以胸、腰及骶部多見(jiàn)，頸椎少見(jiàn)，病變多數(shù)位于硬膜外或硬膜下，髓內(nèi)病變少見(jiàn)，病變多與硬膜粘連，病變可局限性，也可彌漫性[5-6，10]，本例病變即為彌漫性分布。MRI顯示椎管pPNET的病灶T1WI為等、低混雜信號(hào)，T2WI為不均勻混雜信號(hào)，邊界清晰，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化，瘤周脊髓水腫不明顯；病變可累及椎間孔及椎旁軟組織，可以呈啞鈴型，跨越椎管內(nèi)外生長(zhǎng)，影像學(xué)檢查較難鑒別其與神經(jīng)源性腫瘤，但椎管內(nèi)pPNET與常見(jiàn)神經(jīng)源性腫瘤的不同之處在于具有明顯的侵襲性，且腫瘤的邊界不清[5，10-11]。另外應(yīng)常規(guī)行頭顱MRI檢查進(jìn)行原發(fā)椎管內(nèi)pPNET的診斷，以排除由顱內(nèi)原發(fā)病灶沿腦脊液播散所引起的情況。原發(fā)椎管內(nèi)PNET的MRI表現(xiàn)無(wú)特異性，但MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變的大小、部位及毗鄰情況，指導(dǎo)臨床治療[6，10]。椎管內(nèi)的PNET發(fā)病率低，臨床相對(duì)少見(jiàn)，目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療方法，pPNET的治療主要采取顯微外科治療加放療和多種藥物聯(lián)合化療的綜合治療。PNET惡性程度高，預(yù)后極差，2年生存率＜40%，3年生存率僅10%左右[12]。

總之，原發(fā)椎管內(nèi)PNET臨床上較為罕見(jiàn)，是一種高度惡性腫瘤，缺乏特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，以病理及免疫組化為診斷依據(jù)；MRI檢查能較好地顯示腫瘤的的范圍、與周圍血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，為臨床治療提供有效信息。

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R739.42

D

1003—6350（2017）18—3086—02

2017-07-30)

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.18.052

黎君翔。E-mail：13307616161@163.com