腹腔干異常供血的肺隔離癥并侵襲性肺曲霉菌病1例

余南丁, 陳湘琦, 林挺巖

腹腔干異常供血的肺隔離癥并侵襲性肺曲霉菌病1例

余南丁, 陳湘琦, 林挺巖

肺隔離癥; 曲霉菌病，變應性支氣管肺

1 病例介紹

患者，男，45歲，因“反復咳嗽、咳痰1月余，發熱18 d”于2016年4月收入院。入院前1月余無明顯誘因出現咳嗽、咳痰，痰多色黃，易咳出，伴左側胸痛；入院前18天出現發熱，最高體溫39.5 ℃；無咯血、氣促，隨即就診外院，行肺部CT示“左肺下葉團塊影”，行肺穿刺活檢并抽出膿液，膿液培養提示“絲狀真菌2 cfu”，病理考慮“炎癥性病變”，予“哌拉西林他唑巴坦、左氧氟沙星”抗感染。經治療，咳嗽、咳痰、胸痛好轉，未再發熱。入院前4天復查肺部CT示“左肺下葉團塊影較前縮小”。為進一步診治，轉診筆者醫院，擬“左下肺膿腫”收入院。發病以來，二便如常，體質量無下降。既往入院前6年于外院體檢發現“左下肺空洞”，曾予內科治療(具體不詳)，未復查。入院前1年外院CT示“左下肺多發團片影”，未診治。否認其他病史。否認吸煙史。

入院查體：體溫37.3 ℃，脈搏86 min-1，呼吸18 min-1，血壓110/74 mmHg(1 mmHg=133.3 Pa)。神志清楚。全身淺表淋巴結未觸及腫大。左下肺語音震顫減弱、叩診呈濁音、呼吸音低、可聞及少許濕性啰音，余肺未聞及干濕性啰音，未聞及胸膜摩擦音。心率86 min-1，律齊，未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。入院診斷：左下肺膿腫、左側胸腔積液(腫瘤、結核待排)。

入院后檢查:血常規：白細胞計數10.3×109L-1，中性粒細胞百分比80.2%，血紅蛋白 137 g/L，血小板計數299×109L-1。血降鈣素原：0.069 ng/mL。癌胚抗原6.4 ng/mL，CA199 390.4 U/mL，甲胎蛋白正常。血真菌葡聚糖(G試驗，比色法)：陽性。血半乳甘露聚糖(GM試驗，酶聯免疫吸附法)：陽性。生化全套、乙肝兩對半、人免疫缺陷病毒抗原抗體、梅毒螺旋體抗體、血細菌+真菌培養：未見異常。腹部彩超：未見占位性病變。心臟彩超：未見明顯異常。肺功能：小氣道明顯阻塞性病變，彌散功能輕度減退。

入院后予拉氧頭孢、莫西沙星抗細菌感染，伏立康唑抗真菌感染，臨床癥狀緩解。入院后1周行纖維支氣管鏡結合病理，考慮左下肺炎癥性改變(圖1，2)，未見結核證據。肺泡灌洗液GM試驗(酶聯免疫法)：陽性。入院后2周復查肺部CT：左下肺陰影，考慮膿腫(圖3)；血G試驗陽性，血GM試驗陰性。入院后3周再次行纖維支氣管鏡檢查結合病理，仍考慮左下肺炎癥性改變，未見腫瘤、真菌證據。入院后4周復查肺部CT：左肺下葉片狀陰影，較前相仿；血G試驗陽性，血GM試驗陰性。

因病灶吸收不佳，轉入胸外科擬手術治療，術前肺部增強CT：考慮左下葉肺隔離癥伴感染，內見粗大迂曲的供血動脈(寬徑達1.7 cm)源自腹腔干(圖3)。手術采取“單孔電視輔助胸腔鏡下左下肺葉切除術”。術后大標本病理提示：左下肺隔離肺，見曲霉菌菌團(圖2)。術后診斷：左下肺隔離癥(invasive pulmonary aspergillosis，IPA)并侵襲性肺曲霉菌病(pulmonary sequestration，PS)。術后予對癥處理，順利出院，術后、出院后均未抗真菌治療。出院后11月隨訪，自訴無呼吸道癥狀，復查肺部CT未見新發病灶，CA199值在正常范圍。

2 討 論

PS為胚胎時期一部分肺組織與正常肺分離單獨發育而成，診斷關鍵為病灶肺動脈缺失并異常體循環動脈供血。PS分為葉內型和葉外型：前者病變組織與鄰近正常肺組織為同一臟層胸膜包裹，系大小不等的囊樣結構或實性肺組織塊，易反復感染；后者為獨立包裹，多為無功能實性肺組織塊，不易引起感染[1]。IPA常繼發于各類免疫抑制或結構性肺疾病狀態。葉內型PS正是因肺發育不良易并發各類感染，曲霉菌感染作為其中之一，較為少見，約占PS病例的10%以下[2-3]。

A～B:入院后1周：左下葉支氣管開口正常，無狹窄，黏膜充血、尚光滑，未見新生物; C～D:入院后3周：左下葉支氣管開口正常，無狹窄，黏膜充血較前減輕、尚光滑，未見新生物.圖1 纖維支氣管鏡所見對比Fig 1 Comparison of fiber

A：入院后1周，氣管鏡可見(左下肺基底段)送檢組織呈黏膜慢性活動性炎，間質纖維增生及較多淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞及少量多核巨細胞浸潤。特殊染色：抗酸陰性。結核分枝桿菌PC：未檢測到結核分枝桿菌(陰性)。B：入院后3周，氣管鏡見送檢組織被覆假復層纖毛柱狀上皮，于肺泡腔及間質見較多淋巴細胞及泡沫細胞浸潤；特殊染色：PAS、六胺銀及黏液卡紅染色陰性。C：手術后左下肺隔離肺，慢性肉芽腫性炎，間質見大量泡沫細胞，另可見曲霉菌菌團.圖2 送檢組織病理對比Fig 2 Pathologic correlation of tissues and tissues

A：入院前6年：左肺下葉見一空洞，內見液平；B：入院前1年：左肺下葉見一空洞，其內及周圍散在團片影； C：入院前18 d：左肺下葉可疑膿腫； D：入院后2周：左肺下葉大片陰影，考慮膿腫； E：入院后4周：左肺下葉大片陰影，較前相仿； F：手術前肺部CT增強,左肺下葉見大片密度增高實變影，密度不均勻，內見多發類囊性低密度影，大者徑約2.8 cm，內見少許點狀致密影，增強后見一支粗大血管影起自腹腔干，寬徑達1.7 cm，迂曲走行延伸入左下肺實變影內，并見多發增粗迂曲分支血管影，左肺下葉病灶強化不均勻，內見囊性灶不強化.圖3 治療前后影像學變化 Fig 3 Changes of imaging before and after treatment

魏勇對相關文獻2 625例、Sun等72例肺隔離癥患者進行回顧性研究，提及臨床癥狀主要為咳嗽、咳痰、發熱、咯血或痰中帶血、胸痛；病變多為葉內型，最多見于左下肺后基底段，供血動脈源于胸主動脈者居多，腹主動脈及其分支次之[4-5]。肺內型PS典型表現包括脊柱旁軟組織密度影、呈蜂窩樣改變、多個大小不等的囊樣透光區及囊狀低密度影，可伴液平等；若合并感染，則呈膿腫樣改變。而IPA急性期常以化膿和梗塞為病理特征，前者見膿腫形成，后者見壞死性血管炎，進而形成血栓和出血[6]，故而常出現咯血或咳血絲痰，影像學上有從暈輪征到空氣新月征的改變。

治療方面，PS以外科手術切除為主，若出現咯血急癥時，可行介入治療，包括栓塞、覆膜支架腔內隔絕術等[7-8]。IPA治療選擇上，2016年《曲霉菌病診斷和管理實踐指南》提及：以內科藥物治療為首選，伏立康唑為主要治療用藥(強烈推薦；證據級別高)；對于病灶局限、藥物治療無效者，可選用手術切除治療(強烈推薦；證據級別中等)[9]。

結合本病例，筆者認為，PS為IPA的發生提供了宿主因素，PS的解剖變異與IPA的病理特點使該類型的患者具有更突出的呼吸道癥狀，且初始治療效果欠佳，外科手術切除效果肯定。另外，該患者CA199升高，術后復查正常，查閱文獻，僅報道1例肺隔離癥患者短期內同樣存在升高，術后3月隨訪時已降至正常水平[10]，這一現象究竟是癌前還是良性狀態，且其與PS和IPA的相關性，需更多病例驗證。

該病例提示臨床醫師對于可疑肺膿腫患者，需盡早完善包括CT增強掃描在內的肺部影像，利用肺穿刺、纖維支氣管鏡等進行病原學及高特異性實驗室檢查，需留意罕見病的發生，從而制定更加完整的診治方案，減輕患者身心負擔。

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[10] Liu K L,Chen J S,Cheng T Y. Pulmonary sequestration: an unusual cause of elevated CA 19-9[J].AmJGastroenterol,2016,111(5)：598.

(編輯:張慧茹)

2017-05-26

福建醫科大學 附屬協和醫院呼吸科，福州 350001

余南丁,女,住院醫師，醫學碩士

林挺巖. Email: tingyanlin58@163.com

R519; R655.304; R816.4

: B

: 1672-4194(2017)04-0264-03