縱隔滑膜肉瘤伴全心衰竭1例

沈逸華， 邱慧青， 晉學慶， 謝良地

縱隔滑膜肉瘤伴全心衰竭1例

沈逸華， 邱慧青， 晉學慶， 謝良地

肉瘤, 滑膜； 縱隔腫瘤； 心力衰竭

1 病例介紹

患者，男性，45歲，農民。以“反復胸悶、氣促半年，再發1月”為主訴入院。半年前活動時出現胸悶，位于心前區，范圍約巴掌大小，伴氣促，夜間需高枕臥位，下肢無浮腫，無發熱、盜汗，就診于當地市級醫院，診斷“心包積液”并行心包積液穿刺，約抽出2 000 mL液體(具體檢查報告不詳)好轉后出院，出院后無再服藥。1月來胸悶、氣促再發并逐漸加重，活動后氣促明顯，休息后稍緩解，不能平臥休息，無端坐呼吸，無咯血，無咳嗽、咳痰，無畏冷、發熱，無暈厥，就診門診，查胸片：心影擴大，雙肺紋理增多(圖1)。半年來體質量較前減輕約5 kg。既往吸煙20余年，每天1～2包，戒煙半年。飲酒20年，每周2～4次，每次白酒半斤，已戒酒半年。入院查體：體溫36.2 ℃，脈搏94 min-1，呼吸20 min-1，血壓100/80 mmHg(1 mmHg=133.3 Pa)。神清，頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心界向左下擴大，心律齊，心尖區可聞及舒張期奔馬律，未聞及雜音及心包摩擦音，腹平，可見靜脈暴露，腹軟，無壓痛及反跳痛，肝臟肋下2橫指，質軟，無觸痛，脾臟未觸及，雙下肢無浮腫。入院后查血常規：血紅蛋白127 g/L；血氣分析：酸堿度7.424，氧分壓69.7 mmHg，二氧化碳分壓24 mmHg，實際碳酸氫根2.8 mmol/L；腦利鈉肽前體(probrain natriuretic peptide,Pro-BNP)：1 020 pg/mL；甲狀腺功能、抗核抗體譜、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體均正常。抗鏈球菌溶血素O、類風濕因子正常，C-反應蛋白16.60 mg/L。結核抗體：陰性。糖類抗原125 38.87 U/mL。心電圖：正常。心臟彩超(ultrasonic cardiogram，UCG)：縱膈內實性包塊，累及心包可能性大；右肺動脈流速增高，各房室內徑小(左心房內徑2.75 cm，左室舒張末期內徑3.63 cm，左室收縮末期內徑2.41 cm)，室壁運動未見明顯異常，左室射血分數(ejection fraction，EF)值正常(63.32%)，下腔靜脈增寬(2.3 cm)。腹部彩超：肝大，淤血肝？膽囊壁稍厚，腹腔積液。肺部CT平掃+增強：縱隔內占位，考慮惡性腫瘤，包繞縱隔內血管，以右肺動脈及其分支、肺靜脈主干、右肺靜脈及其分支為著；心包積液；雙肺紋理增多(圖2)。經CT引導下縱膈占位穿刺活檢，病理報告：鏡下見成片細胞呈梭形或卵圓形，核染色質細，免疫組織化學：細胞角蛋白(cell keratin，CK)：散在陽性；波形蛋白(vimentin)：陽性；信號傳導轉錄激活因子6：陰性；B淋巴細胞瘤-2基因(B-cell lymphoma-2，BCL-2)：陽性；人白細胞分化抗原99(cluster of differentiation 99，CD99)：陽性；Ki67：2%陽性；平滑肌肌動蛋白(smooth muscle aorta，SMA)：陰性；S100：陰性；人白細胞分化抗原34(cluster of differentiation 34，CD34)：陰性；轉導樣增強因子(transducin like enhancer factor 1，TLE1)：陽性。結合免疫組織化學結果考慮滑膜肉瘤。入院后予呋塞米20 mg qd+螺內酯20 mg qd，吸氧治療，并加用地塞米松15 mg/d靜脈滴注治療,建議患者行化療后放療，患者拒絕治療，自動出院。

圖1 縱隔占位的胸片圖像Fig 1 X-ray chest film of mediastinal lesions

紅色箭頭：縱隔心包內見彌漫巨大不規則形囊實性軟組織影，右肺動脈及其分支、肺靜脈主干、右肺靜脈及其分支受壓明顯變窄，心臟受壓向左側移位.圖2 縱膈占位CT平掃及增強圖像Fig 2 CT plain and contrast scan of mediastinal lesions

2 討 論

本病例主要表現為活動后氣促、胸悶，活動耐量下降，查體有頸靜脈充盈，肝頸靜脈回流征陽性，肝腫大，彩超提示淤血肝，下腔靜脈增寬，存在右心功能不全的臨床表現。同時患者夜間不能平臥休息，平臥即出現咳嗽不適，需高枕臥位，查體心尖區可聞及舒張期奔馬律，Pro-BNP高，存在左心功能不全的表現。因此，患者主要臨床表現為全心衰竭。

本病例心包壓塞癥狀起初為大量心包積液，系惡性腫瘤侵犯到心包，使得淋巴管、靜脈回流受阻所致，緊急心包穿刺引流后，心包壓塞癥狀改善，心臟功能改善。隨著病情進展，巨大瘤體對周圍組織臟器形成壓迫引起臟器功能障礙。腫瘤壓迫右肺動脈及其分支、肺靜脈主干、右肺靜脈及其分支，引起氣促、低氧血癥，影響肺循環，加重右心衰竭。腫瘤壓迫心臟，引起心輸出量減少，表現為泵衰竭。本病例根據CT顯示：縱隔腫物包裹血管，右肺動脈及其分支、肺靜脈主干、右肺靜脈及其分支受壓明顯變窄，以致心臟的肺循環障礙，突出表現為右心衰竭。同時，縱隔腫物壓迫心臟，心臟受壓進行性增加，引起血流動力學紊亂，心輸出量減少，故而表現為左心衰竭。本病例的心力衰竭表現并非心臟本身病變所致，而是心臟以外的原因。影像學胸片上表現為心臟疾患，UCG也顯示各房室受壓內徑變小，但EF值正常。由于受腫瘤壓迫引起的心功能不全，主要措施是解除壓迫。但本病例縱隔滑膜肉瘤包繞縱隔內血管，侵犯到血管組織間隙，無法手術切除，建議化療后放射治療，以控制腫物生長，促進腫瘤分化，達到腫瘤縮小、減少心臟壓迫，并延長壽命。本例因患者原因放棄治療，無法觀察其治療效果及預后情況。

軟組織肉瘤起源于中胚層的間充質組織中的多能干細胞，發病率占成人惡性腫瘤的0.73%～0.8%，是一少見惡性腫瘤。軟組織肉瘤可發生于身體任何部位，50%～60%發生于肢體，15%～20%位于軀干的胸腹部或背部。各國不同類型軟組織肉瘤發生率數據不同，綜合各大診治中心的數據，其中滑膜肉瘤占10%。滑膜肉瘤最常見于中青年的關節附近，也可發生于頭頸部、眼瞼及胸腹部等[1]。其中，原發性縱膈滑膜肉瘤罕見，報告率低，病理檢查對診斷至關重要，臨床表現和影像學檢查往往是非特異性的。此類腫塊的大小及形態不一，大部分有包膜或假包膜，病灶較大時可見壞死，局灶性出血，很可惜本例患者已失去手術機會，不能獲得實體標本。

[1] von Mehren M,Randall R L,Benjamin R S,etal. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology:soft tissue sarcoma(version 1.2015)[EB/OL].(2015-02-09)[2016-12-26].http://guide.medlive.cn/guideline/preview/1/7819?token=8e3e35 80902d550ebc745cf5f20dbea8.

(編輯:張慧茹)

2017-01-11

福建醫科大學 附屬第一醫院干部病房，福州 350005

沈逸華，女，主治醫師，醫學碩士

謝良地. Email:idxie@hotmail.com

R322.11； R441.8； R738.5

: B

: 1672-4194(2017)04-0262-02