脊髓血管畸形誤診為脊髓型多發性硬化1例

陳曉燕，韓裕富

(第三軍醫大學新橋醫院神經內科，重慶 400037)

·短篇及病例報道·

脊髓血管畸形誤診為脊髓型多發性硬化1例

陳曉燕，韓裕富

(第三軍醫大學新橋醫院神經內科，重慶 400037)

脊髓血管畸形(spinal cord arteriovenous malformation，SAVM)是脊髓病變中發病率較低且臨床表現極其復雜的一類疾病，因檢查手段的局限性，常常導致診斷的延誤。現將本醫院2015年4月收治的1例經脊髓血管造影及手術證實的SAVM報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，男，67歲，主因進行性雙下肢麻木、無力2年，加重3個月于2015年4月10日入院。患者2年前無明顯誘因出現右下肢膝以下麻木，間隔3個月左足出現麻木，半年后雙膝以下均麻木，就診于當地鎮醫院考慮末梢神經炎，給予B族維生素治療無效，1年前麻木癥狀發展至雙腹股溝處，并出現雙下肢無力，上樓梯吃力，逐漸平路行走也無力。院外就診，腰骶段MRI檢查發現椎間盤突出，按腰椎間盤突出癥行牽引治療，癥狀無好轉。3個月前患者發展至平路需拄拐行走，麻木上延至肚臍處，對冷熱不敏感，并出現解大小便費力、延遲。整個病程不伴肢體疼痛、束帶感、肌萎縮等。再次院外就診，行胸段脊髓MRI檢查發現胸段脊髓條狀長T1長T2異常信號，病灶輕度強化。腦脊液生化常規正常。診斷脊髓型多發性硬化，靜滴地塞米松20 mg，每日1次，治療4 d，患者癥狀仍加重，完全不能行走，留置尿管。遂到本院就診。入科查體：胸12平面以下痛溫觸覺、深感覺均減退，雙下肢腱反射活躍，肌力右下肢2級、左下肢3級，雙側巴彬征陽性。全段脊髓MRI平掃+增強：中下胸段及腰段脊髓內可見斑片狀、條索狀、小斑點狀長T1長T2信號影，邊界欠清，增強可見線條狀、小片狀不均一強化，脊髓后表面顯示毛糙，提示SAVM合并脊髓炎可能。聽覺誘發電位、視覺誘發電位正常，體感誘發電位P40潛伏期延長。脛腓神經運動及感覺傳導速度正常。腰椎穿刺壓頸壓腹試驗通暢，腦脊液蛋白質0.66 g/L，糖4.21 mmol/L，氯化物131 mmol/L。白細胞22×106/L。潘氏反應陽性。腦脊液寡克隆帶陰性，血沉正常。脊髓血管造影發現左側胸10椎體平面脊髓血管異常扭曲，供血動脈經左側胸11椎體節段發出，并向上延伸至胸8，診斷硬脊膜動靜脈瘺(T11)，遂行手術切除，以T11棘突為中心行后正中切口，術中見T11/12節段左側硬脊膜外約3 cm×1 cm異常增生血管，并匯成一支粗約1.5 mm引流靜脈，沿脊髓左側向后方移行并向上延伸，在瘺口處切斷引流靜脈，術后給予營養神經、康復治療，截至發稿時患者已能獨立緩慢行走，大小便功能恢復正常。

1.2 影像學表現 下胸段脊髓內T2WI見片狀、條帶狀長T2信號，脊髓后表面毛糙(圖1A)；T1WI見胸段脊髓線條狀不均一強化(圖1B)；左側胸11節段異常血管網(圖1C)；胸10椎體平面脊髓血管異常扭曲(圖1D)。

A：脊髓后表面；B:胸段脊髓；C：左側胸；D:胸10椎體

圖1 SAVM患者影像學表現

2 討 論

SAVM約占脊髓疾病的2%～4%[1]。臨床表現多樣，極易誤診及延遲診斷，預后差，致殘率高。SAVM分三型：髓內動靜脈畸形、髓周動靜脈瘺及硬脊膜動靜瘺。其中硬脊膜動靜脈瘺最多見，占SAVM的70%～80%，多累及胸段[2]。發病機制主要有:(1)反復缺血。形成動靜脈間短路，或血管痙攣致脊髓血供障礙。(2)淤血。動脈血直接流入靜脈導致靜脈高壓使脊髓靜脈回流減少，導致脊髓腫脹，之后逐漸軟化萎縮。(3)壓迫。畸形血管破裂出血、畸形血管團形成占位效應壓迫脊髓致功能障礙。臨床表現主要以脊髓及脊神經根癥狀為主，以突然發病或癥狀反復出現為特點，多數以急性疼痛起病，如肢體束帶感及針刺樣、牽扯樣或放電樣根性疼痛，也有逐漸起病緩慢進展，表現為不同程度截癱、感覺障礙、尿便障礙。臨床極易與脊髓炎、脊髓型多發性硬化、脊髓腫瘤混淆；MRI、MRA對SAVM有較高的敏感度及特異度，無創、方便，可作為首選，如發現髓內或髓周有血管流空影及迂曲強化血管，高度提示SAVM[3-4]。但確診需脊髓血管造影，該方法是SAVM診斷的金標準[5]。但因脊髓血管造影檢查開展的局限性及有創性，常導致該病被誤診或延后診斷。栓塞或手術切斷瘺口是脊髓硬脊膜瘺的主要治療方法[6-7]。早期診斷及治療對預后極其重要，脊髓缺血時間愈長，神經組織受損愈重，即使經外科治療，臨床癥狀也難以緩解[8-9]。本例患者以非對稱性下肢遠端感覺障礙為首發癥狀，逐漸累及近端，運動損害及尿便障礙癥狀出現較晚，極易誤診髓外占位，但始終無根性疼痛表現。MRI檢查發現病變部位較長，未發現流空影，病灶呈點片狀強化，被誤診為脊髓型多發性硬化，病程2年余方確診，體現了本病的復雜性。因此在臨床上碰到病情緩慢、反復性進展，影像學不支持脊髓占位性病變，對免疫治療無效，即便MRI未發現血管流空影，也要考慮到SAVM的可能，應盡早實施脊髓血管造影檢查，對患者預后及其重要。

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陳曉燕(1974-)，副主任醫師，本科，主要從事神經系統遺傳變性疾病及心身疾病的研究。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.22.050

R744.1

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1671-8348(2017)22-3166-02

2017-03-09

2017-04-23)