小腸系膜源性巨大血管肉瘤一例

李玉婷，湯紹輝

(暨南大學附屬第一醫院消化內科，廣東廣州510000)

小腸系膜源性巨大血管肉瘤一例

李玉婷，湯紹輝

(暨南大學附屬第一醫院消化內科，廣東廣州510000)

血管肉瘤；小腸系膜；文獻復習

1879年Langhans等[1]報道的全球第一例血管肉瘤是位于脾，一百多年來血管肉瘤的發病率逐年增加，目前文獻報道其好發于老年人，好發部位為皮膚、皮下組織及脾臟，而發生于小腸系膜的血管肉瘤少有報道。本文總結一例無癥狀的青年男性小腸系膜源性血管肉瘤患者的臨床診治資料，并復習相關文獻報道如下：

1 病例簡介

患者，男，30歲，因“下腹部隆起3年余，加重1個月”于2016年6月19日入院。患者入院前1個月自覺下腹部隆起較前明顯，且改變體位時膨隆部位可改變(圖1)，無腹痛、腹瀉、腹脹、便秘、乏力、納差等不適，門診腹部彩超提示盆腹腔不均質回聲光團，大小約100 mm×160 mm×142 mm。為進一步診治遂入住我科。自發病以來，患者精神、睡眠、胃納可，大小便正常，近1年來體質量減輕約20斤。既往否認傳染病、結核等病史。個人史、婚育史、家族史無特殊。入院體格檢查：體溫36.7℃，脈搏72次/min，呼吸16次/min，血壓137/91 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心肺體查未見異常；下腹部膨隆，可觸及大小100 mm×180 mm的腫塊，質地較硬，可移動，無壓痛和反跳痛，肝脾未觸及，移動性濁音(-)，腸鳴音正常。入院診斷：腹部腫塊查因。

入院后進一步完善相關檢查：血常規、尿常規、糞便常規、血生化、腫瘤標志物[癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、糖類抗原(CA)-125、CA-153、CA-199]均未見異常；全腹增強CT提示盆腹腔內巨大囊實性腫塊(圖2)，考慮闌尾來源的黏液性囊腺瘤可能；彩超引導下腹腔腫塊穿刺活檢提示間葉組織腫瘤。2016年6月27日于我院普通外科行剖腹探查術，術中中下腹腔可見一巨大暗紅色腫物，大小約170 mm×150 mm×100 mm (圖3)，包膜完整，質硬，活動尚可，來源小腸系膜，與周圍網膜及回腸粘連；腸系膜根部未觸及腫大的淋巴結，肝臟、脾臟等器官未見異常。遂行腹腔腫物及部分小腸切除術，術后病理診斷：低度惡性小腸系膜源性血管肉瘤(圖4)。

圖1 腹部外觀圖

圖2 術前CT冠狀位圖

圖3 術中標本圖

圖4 高倍鏡下（HE×40）病理及免疫組化標本圖

2 討論

小腸占胃腸道總長的2/3，但只有1%～3%的胃腸道惡性腫瘤發生于小腸[2]。小腸惡性腫瘤中最常見的是腺癌、平滑肌肉瘤和類癌，而小腸源性的血管肉瘤更是罕見。血管肉瘤是一種血管內皮或淋巴管內皮來源的惡性軟組織腫瘤，其發生率占軟組織肉瘤的2%[3]。它具有惡性程度高、易擴散、預后差、生存率極低等特點。其好發于老年人，且在男女性別上無明顯差異，最常見的發生部位是皮膚和皮下組織，但也可發生在身體的其他部位，如肝臟、脾臟、乳腺、肺、骨組織等，而發生在消化道尤其是小腸及小腸系膜則極為罕見。檢索國內外文獻顯示，目前報道的原發性小腸血管肉瘤僅32例，其中外文文獻28例，中文文獻4例。血管肉瘤缺乏特異性的臨床癥狀，其癥狀特點多與腫物發生的部位相關，若發生在皮膚，早期表現為皮膚瘀點瘀斑，隨著時間的發展，逐漸形成潰瘍、出血；若出現在肺臟，可出現胸膜炎、胸腔積液、咯血、呼吸急促、呼吸困難等癥狀；若出現在消化道，可出現腹部膨脹、腸梗阻、消化道出血等表現；還可出現惡性腫瘤慢性消耗性疾病的非特異性表現，如體質量減輕、貧血、疲乏等。核磁共振、CT、免疫組織化學檢測和病理檢查對血管肉瘤具有診斷價值，其中病理學及免疫組化檢測是目前診斷的金標準。治療上，血管肉瘤缺乏有效的治療方案，目前多采用以手術切除為主，同時給予輔助性放化療，但其治療效果尚不明確，需要研究者們進一步探討。血管肉瘤預后較差，影響預后的因素有腫物的大小、轉移程度、發生部位、年齡、身體素質等。最樂觀的調查顯示，即使只有局部病變，患者5年生存率只有60%，中位生存率7個月[4]。

本病例有如下特點：(1)文獻報道血管肉瘤多發生于老年患者并多有輻射接觸史，而本例患者為青年男性(僅30歲)，且沒有輻射或者工業上致癌物質接觸史；(2)發生部位罕見：血管肉瘤多發生在皮膚等部位，原發灶在小腸部位的鮮有報道(國內外僅32例)；(3)患者無特異的臨床癥狀，僅因發現下腹部膨隆入院；(4)現已報道的臨床病例多表現為多灶性結節或潰瘍出血，本例為單發巨大腫物，約170 mm×150 mm×100 mm。目前已報道的病例只有一例患者腫瘤大小大于本例患者，其大小約240 mm×175 mm×180 mm，為87歲的老年女性，伴有全身多處轉移，于術后第42天逝世[5]。本例患者手術探查未發現肝臟、脾臟、淋巴結等轉移，術后隨訪3個月，無特殊不適。

小腸血管肉瘤的發生率極低，發現率則更低，歸其原因是其發生部位的特殊性和臨床癥狀的一般性。用普通的胃鏡和結腸鏡很難發現，而對于膠囊內鏡和小腸鏡又有費用高、操作難等缺點。而當出現嚴重的腹痛、消化道出血等臨床表現，再到臨床診斷，為時晚矣，這也是造成預后不良的重要因素。如能及早診斷，患者的預后和5年生存率極有可能得到顯著提高。

[1]Delacruz V,Jorda M,Gomez-Fernandez C,et al.Fine-needle aspiration diagnosis of angiosarcoma of the spleen:a case report and review of the literature[J].Arch Pathol Lab Med,2005,129(8): 1054-1056.

[2]Grewal JS,Daniel AR,Carson EJ,et al.Rapidly progressive metastatic multicentric epithelioid angiosarcoma of the small bowel:a case report and a review of literature[J].Int J Colorectal Dis,2008,23(8): 745-756.

[3]Young RJ,Brown NJ,Reed MW,et al.Angiosarcoma[J].Lancet Oncol,2010,11(10):983-991.

[4]Abraham JA,Hornicek FJ,Kaufman AM,et al.Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma[J].Ann Surg Oncol,2007,14 (6):1953-1967.

[5]Takahashi M,Ohara M,Kimura N,et al.Giant primary angiosarcoma of the small intestine showing severe sepsis[J].World J Gastroenterol,2014,20(43):16359-16363.

R735.3+2

D

1003—6350（2017）16—2729—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.16.052

2017-03-21)

湯紹輝。E-mail：tangshaohui205@163.com