罕見右上肺葉隔離癥1例報道

竇光華 王可兵 史冬森 吳偉

罕見右上肺葉隔離癥1例報道

竇光華 王可兵 史冬森 吳偉

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種先天性肺發育異常畸形，本病特點為異常的體循環動脈供血和無功能的肺組織，本病好發于肺下葉基底段，以左側多見，其發生在右上肺者較為罕見，且臨床常出現誤診情況，近期我院收治了1例患者術前診斷縱隔占位，經手術確診為右上肺葉隔離癥患者，現報道如下。

病例資料

患者，男性，35歲，發熱伴咳嗽咳痰一周入院，入院前最高體溫37.4℃，于當地行胸部CT檢查提示：右上縱隔占位，肺部感染，血常規提示：29.3*10*9/L。后入住我科治療，入科后查體右上肺呼吸音粗，余未見明顯陽性體征，查肝腎功能，凝血，免疫，腫瘤指標，多次痰查結核分枝桿菌，脫落細胞，細菌培養均未見異常。行胸部增強CT掃描提示：右前中縱隔占位來源縱隔可能，考慮孤立性纖維瘤或畸胎瘤，縱隔淋巴結影左上肺支氣管擴張(圖1)。患者術前考慮縱隔占位，行胸骨正中切口擬行縱隔占位切除術，術中發現探查右上縱隔未見較硬質腫塊，后予以隔離右肺，探查右肺見右上肺質硬，無彈性，表面充血明顯無明顯碳末沉積，見多個異常血管分支進入右上肺，考慮隔離肺診斷，后予以結扎離斷右上肺靜脈，右上肺異常動脈分支4支，右上葉支氣管行右肺上葉切除(圖2)，術后病理提示：肺組織間質血管增生伴充血擴張，部分區域纖維組織增生，肺泡腔內見大量泡沫狀組織細胞。支氣管擴張內有大量粘液伴炎細胞聚集，結合臨床考慮肺隔離癥診斷。患者術后恢復良好，隨訪至今未見異常。

討 論

圖1 術前增強CT影像(箭頭所示右上隔離肺)

圖2 隔離肺術后標本

圖3 術后三維重建(箭頭所示隔離肺法自降主動脈的異常血供)

肺隔離癥是一種臨床較少見的先天性肺發育異常性疾病。肺胚胎期發育過程中肺芽組織與支氣管樹分離時產生的先天性發育異常的病變肺組織[1]。其肺內血供多來自體循環血管供血，最常見為胸主動脈和腹主動脈的單支或多支異常動脈。1877年Huber等最早發現異常體循環血管供應肺組織的現象,其后Rokitansky用“副肺葉”來形容肺外的特殊肺組織，直到1946年Pryce用sequestration(隔離)來命名這種病變, 最早使用肺隔離癥這個詞,其報告指出行肺切除336例患者中有6例為本病,并提出了血管牽拉學說[2]。既往肺隔離癥的傳統金標準為血管造影，隨時CT及三維重建技術的進步，通過增強CT及血管三維重建檢查可明確異常供血動脈及異常回流靜脈從而確診肺隔離癥。本病一經確診,原則上都應手術治療,目的在于切除病變肺組織，徹底清除感染灶[3-4]。本例患者右上肺葉肺隔離癥病變部位較為少見，臨床上肺隔離癥常出現誤診情況，如主要原因總結如下:① 肺隔離癥為先天發育異常疾病，多幼年時即可發現，成人發病不多見[5]。② 肺隔離癥臨床表現多為反復咳嗽咳痰等常見呼吸道癥狀，且多無典型癥狀。③ 其胸部CT平掃影像常表現為多樣性，易于其他常見疾病如肺囊腫，肺膿腫等相混淆[6]。針對本病例特點我們的體會是：① 對于經積極治療仍反復出現的肺部感染同時反復感染原因不明確患者應考慮到肺隔離癥可能。② 臨床工作中的影像學資料應仔細閱讀，不能單一依靠影像的診斷結論，需有自己的思考，并能及時發現問題。本患者術后其增強CT影像我們通過后CT模擬三維重建可明確看到由降主動脈發出至右上肺葉異常血供(圖3)但該異常血管較長且迂曲，故容易漏診。綜上所述，肺隔離癥為較少見的肺部異常發育疾病，但經手術治療預后較好，其難點在于術前明確診斷，臨床工作中應加強對本病的認識，避免遇到疑似病例出現誤診情況。

[1] Gezer S,Tatepe I,Sirmali M,et al.Pulmonary sequestration:a single institutional series composed of 27 cases[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2007,133(4):955-959．

[2] Cooke CR.Bronchopulmonary sequestration[J].Respir Care,2006,51(6):661-664．

[3] 李棟,張志泰,區頌雷,等.肺隔離癥的外科診治分析[J].中華胸心血管外科雜志，2012,28(3)：135-137.

[4] Yamasaki N,Tagawa T,Nakamura A,et al.Video-assisted thoracoscopic resection for intralobar pulmonary sequestration[J].Gen Thorac Cardiovasc Surg,2009,57(1):46-48．

[5] 陳勃江，高俊，李為民，等.成人肺隔離癥16例臨床病理特點及誤診分析[J].中華內科雜志，2012,51(1):42-45.

[6] 王曉新,劉桐林,尹興儒.肺隔離癥的診斷和治療[J].中華醫學雜志，2009,89(43):3061-3064.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.09.059

230061 安徽 合肥，合肥市第一人民醫院胸心外科

2017-01-20]