精索去分化脂肪肉瘤臨床與病理分析（1例報(bào)道附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

邢俊平劉 希寧 亮

1. 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科（陜西西安 710061）；2. 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科

精索去分化脂肪肉瘤臨床與病理分析（1例報(bào)道附文獻(xiàn)復(fù)習(xí)）

邢俊平1*劉 希2寧 亮1

1. 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科（陜西西安 710061）；2. 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院病理科

目的探討精索去分化脂肪肉瘤臨床與病理特點(diǎn)。方法回顧性分析 1 例精索去分化脂肪肉瘤臨床與病理資料，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)對其臨床診治進(jìn)行討論。結(jié)果患者以陰囊腫塊行右側(cè)側(cè)精索腫瘤根治性切除術(shù)。術(shù)后病理診斷為精索去分化脂肪肉瘤。隨訪 2年無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論精索脂肪肉瘤是一種罕見的疾病，影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。術(shù)前診斷困難，推薦的治療方法為根治性睪丸切除術(shù)及局部腫瘤廣泛性切除術(shù)。

精索; 脂肪肉瘤

精索的惡性腫瘤很罕見，到目前全球文獻(xiàn)報(bào)道僅有大約200例，其中大多數(shù)為肉瘤，表現(xiàn)為緩慢生長的腹股溝或陰囊腫塊。精索脂肪肉瘤約占所有睪丸周圍肉瘤的7%，國外文獻(xiàn)報(bào)道不足100例[1]。術(shù)前明確診斷困難，通常是手術(shù)時(shí)或病理檢查的意外發(fā)現(xiàn)，因?yàn)槠涑Ｐ枰c腹股溝疝、精索囊腫、精索脂肪瘤等鑒別[2]。我院2014年11月收治1例精索去分化脂肪肉瘤，現(xiàn)對其臨床資料行回顧性分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。

資料與方法

一、臨床資料

患者，男，56歲，一周前因無意中發(fā)現(xiàn)右側(cè)陰囊內(nèi)上方有一如大棗的無痛性腫塊入院?；颊呒韧w健，無結(jié)核病史，無家族遺傳病史。入院后查體：一般情況良好, 心肺未見明顯異常，腹部平軟。右側(cè)陰囊上方近腹股溝外環(huán)處可觸及一腫物，大小約 3 cm ×3cm ×2 cm，無觸痛，質(zhì)地硬，表面不光滑，活動度好，與陰囊皮膚無粘連，增加腹壓后腫物無明顯變大，平臥后腫物未見明顯變小。雙側(cè)睪丸、附睪及左側(cè)精索未見異常，雙側(cè)腹股溝區(qū)未觸及腫大的淋巴結(jié)。陰囊超聲檢查顯示：右側(cè)陰囊內(nèi)精索外下方有一約30mm×20mm混合性腫塊，邊界清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，彩色多普勒血液顯像（CDFI）其內(nèi)可見豐富血流信號（圖1）。腹部超聲檢查肝、膽、胰、脾、雙腎無異常，腹股溝、盆腔及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。胸部X線片無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查血清AFP、β-hCG 及乳酸脫氫酶（LDH）均在正常范圍內(nèi)。

圖1 超聲影像圖

二、方法

患者在腰硬聯(lián)合麻醉下行右側(cè)精索腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于右側(cè)睪丸、附睪上方的精索脂肪組織內(nèi)，大小約 3cm×2cm×2cm，腫物包膜完整，界限清楚，表面不光滑，完整切除。術(shù)中送快速冰凍病理檢查，病理報(bào)告為精索惡性腫瘤，遂向上延長切口，在內(nèi)環(huán)口處行右側(cè)精索高位結(jié)扎切斷并腹股溝脂肪組織、右側(cè)睪丸、附睪根治性切除術(shù)，未行同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃。

結(jié) 果

術(shù)后病理檢查標(biāo)本大小約3cm×2cm×2 cm，剖面呈實(shí)質(zhì)性魚肉狀，切緣無殘留。光鏡HE染色下可見：腫瘤組織形態(tài)多樣，主要由成熟脂肪細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞和大量梭形細(xì)胞和多形性細(xì)胞構(gòu)成。富于細(xì)胞的區(qū)域部分腫瘤細(xì)胞呈編織狀排列，異形性明顯，瘤細(xì)胞呈星形、小梭形和多形性，胞質(zhì)較少，有脂滴空泡。胞核類圓形或梭形，核仁不明顯，可見數(shù)個(gè)病理性核分裂相（圖2）。免疫組化染色：CDK4 (+)，MDM2(+)，Ki67(+)， P16(+)，S -100 (+)，DES(-)（圖3）。病理診斷為右側(cè)精索去分化脂肪肉瘤。術(shù)后隨訪2年無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖2 術(shù)后病量切片所見（HE×100）

圖3 免疫組化染色（×200）

討 論

一、流行病學(xué)與分類

睪丸周圍腫瘤相當(dāng)少見，其起源部位包括精索、睪丸白膜、附睪及鞘狀突殘留。睪丸周圍腫瘤的起源部位常常難以確定，精索是最常見的部位約占所有睪丸周圍腫瘤的90%[3,4]；但也可能來源于附睪或睪丸周圍的間充質(zhì)鞘。大多數(shù)精索腫瘤為良性（70%～80%），脂肪瘤最常見。惡性精索腫瘤常見的是精索肉瘤。橫紋肌肉瘤通常見于年輕人群，而且預(yù)后不良。平滑肌肉瘤、纖維肉瘤及脂肪肉瘤則更常見于老年病人，去分化脂肪肉瘤僅占所有精索肉瘤的10%。脂肪肉瘤是肉瘤的最常見類型；脂肪肉瘤在診斷時(shí)的年齡范圍為27～88歲，40歲或50歲年齡的成人更常見（5%～18%）。脂肪肉瘤更常見于下肢（41%），19%位于腹膜后，而12%見于腹股溝區(qū)[3,5]。本例患者56歲，與文獻(xiàn)報(bào)道類似。

WHO軟組織腫瘤分類委員會2002年將軟組織脂肪肉瘤分為5類[6-8]：（1）分化良好型脂肪肉瘤。（2）去分化脂肪肉瘤；（3）黏液樣脂肪肉瘤；（4）圓形細(xì)胞性脂肪肉瘤；（5）多形性脂肪肉瘤。分化良好型脂肪肉瘤又分為5個(gè)組織學(xué)變異型：脂肪細(xì)胞性（脂肪瘤樣）脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪肉瘤及伴有腦膜瘤樣螺環(huán)的脂肪肉瘤[9]。硬化性脂肪肉瘤在腹膜后和精索較其他部位更常見[9]。本病例常規(guī)組織病理學(xué)HE染色報(bào)告為間葉源性梭形細(xì)胞瘤，潛在或低度惡性腫瘤，符合脂肪肉瘤少見類型，進(jìn)一步免疫組化確診為去分化脂肪肉瘤，提示該腫瘤病理診斷也具有挑戰(zhàn)性，應(yīng)注意詳細(xì)鑒別。

二、組織學(xué)來源及自然病史

關(guān)于精索脂肪肉瘤的來源，有各種不同的理論，但多數(shù)認(rèn)為是新發(fā)的。占近80%的單純脂肪瘤幾乎不會轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬觥６鄶?shù)人認(rèn)為精索脂肪肉瘤來源于精索周圍的間充質(zhì)脂肪組織，而另一些人認(rèn)為這一肉瘤是預(yù)先存在的脂肪瘤的惡性轉(zhuǎn)化[2,4,11]。也有人推測其他與局部創(chuàng)傷有關(guān)的因素所引起，例如多次手術(shù)等。精索脂肪肉瘤（SCLs）的自然病史尚不清楚，一般從1周至5年不等。但對其他脂肪肉瘤來說，有一個(gè)潛在長期的演變過程，然后突然增大[10]。

三、臨床表現(xiàn)與診斷

精索脂肪肉瘤（LSC）典型的臨床表現(xiàn)是睪丸上方陰囊內(nèi)或腹股溝區(qū)緩慢生長的無痛性結(jié)節(jié)樣腫塊，大小不等。少數(shù)病例表現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)。術(shù)前診斷困難，通常與腹股溝疝、鞘膜積液或精索囊腫以及睪丸或附睪的腫瘤相混淆，特別是睪丸腫瘤向精索蔓延。本病例也以無痛性陰囊腫塊就診，體格檢查時(shí)可及精索表面結(jié)節(jié)樣腫塊，無觸痛，與周圍分界尚清楚，這些特點(diǎn)與文獻(xiàn)報(bào)道一致。

精索脂肪肉瘤需要與其他睪丸周圍腫瘤鑒別。睪丸周圍腫瘤可以是良性的，如脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤；也可以是惡性的，如橫紋肌肉瘤、嬰兒黑色素樣神經(jīng)外胚層腫瘤。

四、病理學(xué)特征

1. 病理學(xué)特點(diǎn)：去分化脂肪肉瘤是一種含分化好脂肪肉瘤樣區(qū)及突然出現(xiàn)惡性的非脂肪源性的肉瘤樣區(qū)兩種成分的惡性脂肪源性腫瘤，非脂肪源性的肉瘤樣區(qū)可向惡性纖維組織細(xì)胞瘤或纖維肉瘤樣分化，它常發(fā)生在腹膜后，精索及下肢。本例中腫瘤組織形態(tài)多樣，主要由成熟脂肪細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞和大量梭形細(xì)胞和多形性細(xì)胞構(gòu)成。富于細(xì)胞的區(qū)域部分腫瘤細(xì)胞呈編織狀排列，異形性明顯，瘤細(xì)胞呈星形、小梭形和多形性，胞質(zhì)較少，有脂滴空泡。胞核類圓形或梭形，核仁不明顯，可見數(shù)個(gè)病理性核分裂相。根據(jù)定義，去分化脂肪肉瘤的病理診斷需在同一腫瘤內(nèi)見有兩種成分，即分化好的脂肪肉瘤和富于細(xì)胞的非脂肪源性肉瘤（non-lipogenic sarcoma），因此該病例符合去分化脂肪肉瘤特征[12-14]。

2. 免疫表型：免疫組織化學(xué)在脂肪肉瘤的診斷中具有排除其他軟組織腫瘤的作用，尤其是在黏液性脂肪肉瘤和多性脂肪肉瘤的診斷中。本病例中腫瘤細(xì)胞CDK4、Ki67、MDM2、P16 及S-100均呈陽性表達(dá)，與之前報(bào)道一致[13]。

脂肪肉瘤（liposarcoma）是最常見的惡性軟組織腫瘤，其形態(tài)學(xué)范圍寬廣，這反映了腫瘤分化程度及生物學(xué)行為的差異。去分化脂肪肉瘤（DDLS）是指高分化脂肪肉瘤移行為富于細(xì)胞的非脂肪源性梭形細(xì)胞或多形性肉瘤的混合性腫瘤。MDM2和（或）CDK4擴(kuò)增/過表達(dá)，與脂肪源性分化喪失和侵襲性增加有關(guān)，這恰好提示DDLS是未分化肉瘤，缺乏脂肪細(xì)胞分化，而Ki67和P16陽性表示腫瘤增生較活躍。

五、預(yù)后因素與治療

許多研究表明，增加腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的病理學(xué)特征包括腫瘤體積較大、在腹股溝的位置細(xì)胞核分化程度及浸潤深度。手術(shù)切緣陽性是早期復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)因素[14]。因此，成人睪丸周圍肉瘤最佳的局部和全身治療是外科手術(shù)廣泛局部切除，即包括腫塊在內(nèi)的根治性高位睪丸切除術(shù)，并盡可能接近腹股溝內(nèi)環(huán)。這種切除必須范圍足夠廣泛，而且為了預(yù)防局部復(fù)發(fā)，對于高級別腫瘤的病人甚至可考慮行陰囊切除，因?yàn)樗蓄愋偷闹救饬鐾ǔＭㄟ^直接浸潤復(fù)發(fā)和傳播。此外，脂肪肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移形式主要是通過血行途徑，似乎不引起腹膜后淋巴結(jié)復(fù)發(fā)或區(qū)域淋巴結(jié)很罕見被侵犯，因而尚不推薦常規(guī)預(yù)防性腹膜后淋巴結(jié)清掃，僅限于影像學(xué)懷疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病人。通常也不需要輔助放療，除非切緣陽性或局部復(fù)發(fā)。有人建議對病理高級別腫瘤或有上述局部復(fù)發(fā)高危因素的病人也可行輔助放療。盡管對于其他部位的軟組織肉瘤術(shù)后放療被認(rèn)為是有效的輔助治療，但有關(guān)這一腫瘤放療和化療經(jīng)驗(yàn)很少，而睪丸周圍肉瘤輔助放療所需的放射劑量更幾乎沒有參考資料。關(guān)于化療的作用和價(jià)值也不確定，且推薦的大多數(shù)是基于復(fù)發(fā)病例。該腫瘤大多數(shù)病例預(yù)后良好，5年和10年存活率分別為75%和63%。然而，已知這些癌癥有局部復(fù)發(fā)，甚至有20年以后復(fù)發(fā)的病例，因而強(qiáng)制要求隨訪10年以上。

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（2017-04-15收稿）

Clinical and pathological analysis of dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord

Xing Junping1*, Liu Xi2, Ning Liang1
1. Department of Urology, The First Affliated Hospital of Xi’an Jiaotong University, Xi’an 710061 PR China; 2.Department of Pathology,The First Affliated Hospital of Xi'an Jiaotong University Corresponding author: Xing Junping, E-mail: xingjpsx@sina.cn

ObjectiveTo explore the clinical and pathological features of dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord.MethodsThe clinical and pathological data of a patient with dedifferentiated liposarcoma of spermatic cord was retrospectively analyzed. The related literatures were reviewed and clinical diagnosis and treatment were discussed. Results The patient with spermatic cord tumor in the right side

radical resection. The patinet was pathologically diagnosed as dedifferentiated liposarcoma of the spermatic cord after operation. During 2 years follow-up, no recurrence and metastasis occurred.ConclusionDedifferentiated liposarcoma of the spermatic cord is a rare malignancy. Imaging and laboratory examination are nonspecific. Preoperative diagnosis is difficult. The recommended treatment for this disease is radical orchiectomy and local extensive resection of the tumor.

spermatic cord; liposarcoma

10.3969/j.issn.1008-0848.2017.03.007

R 730.262.6; R 737.23

*通訊作者，E-mail: xingjpsx@sina.cn