食管孤立性纖維瘤一例

周超 趙珩

·短篇報道·

食管孤立性纖維瘤一例

周超 趙珩

孤立性纖維瘤； 食管

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一種臨床少見的間葉源性腫瘤，其大多數起源于臟層胸膜，但也可發生在胸膜外的部位，多見于肺實質內，縱隔內較少見，其中食管SFT臨床上更為少見，臨床診斷較為困難，術前誤診率較高。我院收治1例食管SFT，現報道如下。

患者，女，70歲。因體檢發現縱隔陰影1周入院。無相關臨床癥狀及體征。體格檢查：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸18次/分，血壓150/78 mmHg。神志清，精神可，淺表淋巴結無腫大，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。心律齊，無雜音。腫瘤指標均陰性。胸片檢查提示右上縱隔旁1塊影，密度均勻，邊緣光整，側位塊影位于中縱隔，氣管受壓前移(圖1～2)。PET-CT檢查提示食管巨大腫物，無代謝，考慮平滑肌瘤可能。食管鏡檢查提示食管黏膜完好，距門齒20～31 cm見腫塊，巨大，表面光滑，管腔呈月牙狀，考慮食管間質瘤。術前診斷為頸胸段食管占位，性質待查。于2012年2月8日全麻下經左頸、右胸二切口行食管黏膜外腫瘤切除術。先經左頸斜切口，游離頸段食管，見腫瘤位于右后側食管肌層和粘膜黏膜間，向下深入胸內，縱行切開食管肌層，分離腫瘤。再經右后外側切口入胸，見腫瘤巨大，從胸頂至隆突下，先切斷奇靜脈，游離胸上中段食管，縱行切開食管肌層，游離胸部腫瘤，連同頸部腫瘤予以完整切除，未損傷食管黏膜，間斷縫合食管肌層和縱隔胸膜。腫瘤邊緣光滑，質韌，部分呈分葉狀，大小11 cm×6.5 cm×3.5 cm。術后病理提示梭形細胞腫瘤，結合免疫組化：CD34(+)Vim(+)，CD99(+)，Bcl-2(-)，CD117(-)，ACTin(-)，Desmin(-)，SMA(-)，CK(-)，S100(-)診斷為食管孤立性纖維瘤。術后無并發癥，術后門診及電話隨訪4年，無遠處轉移，無復發。

圖1 右上縱隔旁一密度均勻及邊緣光整塊影

圖2 塊影位于中縱隔，氣管受壓前移

討論 孤立性纖維瘤是1種少見的間葉組織起源的梭形細胞腫瘤，其中85%～90%的SFT起源于臟層胸膜，少部分也可發生在胸膜外的部位，包括肺實質，盆腔，鼻腔，腎臟，縱隔，四肢等[1]，其中食管SFT臨床上更為少見。

SFT的好發年齡為60～70歲，多數無臨床特異性表現，但腫瘤增大后常可引起咳嗽、胸悶、胸痛等壓迫癥狀，亦有無癥狀而因體檢行胸部X線片而發現。少數患者可表現為低血糖癥狀以及肺性骨關節病等副腫瘤綜合征[2]，但瘤體完整切除后，癥狀一般都可消失。此例患者體檢發現，腫瘤較大，但無明顯吞咽困難、胸痛、胸悶等癥狀，這可能是因為巨大良性食管腫瘤生長在壁間，往往即使壓迫管壁或占據整個食管腔引起局部黏膜炎變而未累及的管壁或官腔有代償性擴大。臨床上食管孤立性纖維瘤的診斷較為困難。Yeom等[3]對41例患者進行回顧性研究發現，由于SFT影像學表現不典型，術前胸部CT檢查診斷正確率不高，鑒別診斷中首先考慮SFT的診斷占56.1%，誤診率則達24.3%。有文獻報道稱食管間葉源性腫瘤在內鏡下形態相似，超聲內鏡多表現為類圓型，回聲均勻且邊界清楚，均起源于黏膜肌層或者固有肌層的低回聲團塊影[4]，如同本例患者易誤診為食管間質瘤。術前需明確診斷往往通過內鏡下活檢取得組織病理學診斷，但如考慮食管良性病變，往往不建議行活檢，有文獻報道此類患者術前活檢，容易給術中游離腫瘤帶來困難，致使食道黏膜破裂[5]。食管孤立性纖維瘤的最終診斷要通過組織病理學和免疫組化分析。組織病理學特點顯示瘤體由細胞密集區和細胞疏松區組成，被纖維間質分隔，腫瘤細胞呈梭形。免疫組化檢查顯示：CD34和Vimentin(+)，S-100(-)可作為診斷依據。食管SFT的生物學行為具有不可預測性，Cardillo等[6]報道一些非惡性病理特征的SFT患者術后也出現了局部復發或者遠處轉移，而惡性SFT也有部分未表現出惡性生物行為，預后良好。

食管SFT的治療主要以手術根治性切除為主，Milano等[7]研究發現，惡性SFT手術組的總體生存時間明顯優于非手術組。手術方式有腫瘤摘除術和食管部分切除術。術中行快速冰凍病理檢查能初步判斷腫瘤的良惡性。若術中發現腫瘤巨大或局部炎變與黏膜、肌層及周圍組織有粘連浸潤，切除腫瘤粘膜破損較大難以修補時，或者疑有腫瘤惡變可能，有必要行食管部分切除術。同時術中需要注意保護食管黏膜的完整性和食管血液供應。若腔內型巨大食管腫瘤具有富于血管的瘤蒂，可先內鏡下電灼套圈摘除，避免手術中難以控制的活動性出血。Li 等[8]報道的1例巨大良性食管SFT通過術前食管超聲發現瘤蒂伴有血管，故術中先行內鏡下瘤蒂電灼套圈摘除，再手術摘除腫瘤，術中能有效的控制出血。隨著內鏡技術的進步，具有微創優勢的內鏡下治療也逐步應用于食管SFT中。Zhu等[9]報道1例通過內鏡黏膜下剝離術完整切除巨大良性食管SFT，術后隨訪2個月復查內鏡食管黏膜完好，無局部復發。Lococo等[10]報道食管惡性SFT予以根治性切除后考慮到患者較為年輕，具有惡性組織學病理特征，且鏡下見腫瘤細胞距切緣0.5 cm，故予以術后輔助放療，隨訪32個月，無復發及遠處轉移。對于術后輔助放療也有文獻支持[2]，也有文獻認為輔助放療、化療

對SFT均不敏感[11]。由于缺乏大規模前瞻性對比研究，其療效有待進一步研究。

[1] Makino H，Miyashita M，Nomura T，et al.Solitary fibrous tumor of the cervical esophagus[J].Dig Dis Sci，2007，52(9)：2195-2200.

[2] Sung SH，Chang JW，Kim J，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura：surgical outcome and clinical course[J].Ann Thorac Surg，2005，79(1)：303-307.

[3] Yeom YK，Kim MY，Lee HJ，et al.Solitary fibrous tumors of the pleura of the thorax：CT and FDG PET characteristics in a tertiary referral center[J].Medicine，2015，94(38)：1-7.

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[5] 宋守明，王偉，孫振.食道神經纖維瘤誤診食道平滑肌瘤1例分析[J].中國誤診學雜志，2008，8(3)：623-624.

[6] Cardillo G，Facciolo F，Cavazzana AO，et al.Localized(solitary)fibrous tumors of the pleura：an analysis of 55 patients[J].Ann Thorac Surg 2000，70(6)：1808-1812.

[7] Milano MT，Singh DP，Zhang H.Thoracic malignant solitary fibrous tumors：A population-based study of survival[J].J Thorac Dis，2011，3(2)：99-104.

[8] Li H，Hu B，Li T，et al.A rare case of giant solitary fibrous tumor of the esophagus[J].Ann Thorac Surg，2009，88(6)：2019-2021.

[9] Zhu XS，Dai YC，Chen ZX.Giant solitary fibrous tumor of esophagus resected by endoscopic submucosal dissection[J].Ann Thorac Surg，2010，100(6)：2340-2343.

[10]Lococo F，Cesario A，Mule A，et al.Malignant solitary fibrous tumor of the esophagus[J].Eur J Cardiothorac Surg，2011，39(4)：595-597.

[11]高英，畢英，智連藝，等.孤立性纖維性腫瘤13例報道及文獻復習[J]．中國現代醫學雜志，2008，18(5)：668-670．

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.008

200030 上海交通大學附屬胸科醫院胸外科

趙珩，Emeil：h_zhao28@163.com

2016-07-10)