水皰型毛母質瘤一例

廖曉容 呂 靜

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水皰型毛母質瘤一例

廖曉容1呂 靜2

臨床資料 患者,女，46歲。左側面頰部單個結節3個月，漸增多分葉且表面出現水皰樣外觀伴滲出2個月。患者半年前發現左耳下黃豆大皮下結節，漸增大，且頂部出現囊性物，似水皰樣外觀。皮損逐漸發展，累及左側面頰部，相繼出現大小不等結節，漸融合，表面分葉破潰，有較多黃色液體滲出，干涸后結黃痂。病程中偶有瘙癢及壓痛等不適。系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左耳下可見直徑約1.5 cm的淡紅色半球形囊性腫物，輕觸之較軟，皰底部可捫及一質硬結節，界清，有輕壓痛。左側面頰部近下頜處見一約6 cm×4 cm囊性腫物，表面呈分葉狀，有大小不等淺表紅色糜爛面及黃色結痂，質地稍軟，但基底部較硬，邊界欠清，局部按壓有少量黃色黏稠液體流出(圖1)。手術切除左耳下整個新生物后行組織病理檢查：真皮中下部見一邊界清楚的腫瘤細胞團塊，由嗜堿粒細胞和無核嗜酸粒細胞(即影細胞)構成，周圍可見淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤(圖2)。診斷：水皰型毛母質瘤。手術切除后傷口愈合良好。

圖1 左耳下可見蠶豆大淡紅色半球形囊性腫物，皰底部可捫及一質硬結節。左側面頰部近下頜處見約6 cm×4 cm囊性腫物，表面呈分葉狀，有黃色滲出、結痂及糜爛 圖2 真皮上部水腫，淋巴管增生擴張，真皮下部可見大小不等的瘤細胞團，由影子細胞和嗜堿粒細胞構成，周圍可見淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤(HE，×100)

討論 毛母質瘤又名Malherbe鈣化上皮瘤、毛囊漏斗毛母質(infundibulomatrix tumor)、毛囊漏斗毛母質囊腫(infundibulomatrixcyst)，系起源于向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞。多為良性，但也有惡變報道[1]。本病多見于青年人，女性發病率較高，常染色體顯性遺傳病患者可表現為多發性皮損。半數以上患者皮損發生于頭皮、面部及頸部，呈石樣硬的結節，位于真皮或皮下，很少分葉，偶呈囊性，極少破潰[2]。本病的組織病理特點為腫瘤團塊位于皮下或真皮深部，主要由嗜堿粒細胞、影子細胞及過渡細胞組成。此外腫瘤團塊中有時尚可有明顯的異物巨細胞反應，也可見鈣鹽沉著。水皰型毛母質瘤表面一般為淡紅色或紫紅色厚壁半透明水皰，水皰下方可觸及質硬結節。組織病理上除具有一般毛母質瘤的典型組織病理改變外，腫瘤團塊上部真皮淺層還可見淋巴水腫、增生擴張的淋巴管，其中充滿淡嗜伊紅淋巴液，真皮內膠原纖維稀疏分布[3]。水皰型毛母質瘤具有特征性的臨床和組織病理表現，故不難與其他皮膚腫瘤相鑒別。有觀點認為水皰型外觀是由于淋巴液外滲形成真皮層水腫所致，故也可稱作假性水皰[4,5]。毛母質瘤不會自然消退，臨床上罕見侵襲性生長及惡變的報道，亦很少發生遠處轉移。治療主要是手術切除，瘤體應盡量切除干凈，否則易復發。本例患者皮疹初為單一囊性腫物，經手術病理切除明確診斷為水皰型毛母質瘤。患者面部皮損加重，皮損漸增多增大，且表面出現分葉、破潰、滲出，這在水皰型毛母質瘤中較少見，擬采用分次手術切除方法進行治療，并行病理明確巨大皮損性質，但因患者自身原因拒絕治療，目前已失訪，估計預后較差。

[1] Stone GE, Donegan JO, Simpson WA. Pilomatrixoma:calcifying epithelioma of malherbe[J]. Otolaryngol Head Neck Surg,1990,102(6):751-754.

[2] 吳鳳,陳思遠.水皰型毛母質瘤1例[J].臨床皮膚科雜志,2010,39(12):790.

[3] 彭軍,邢衛斌.毛母質瘤14例臨床與病理分析[J].臨床皮膚科雜志,2008,37(1):27.

[4] Fetil E, Soyal MC, Menderes A, et al. Bullous appearance of piloma-tricoma[J]. Dermatol Surg,2003,29(10):1066-1067.

[5] Yiqun J, Jianfang S. Pilomatricoma with a bullous appearance[J]. J Cutan Pathol,2004,31(8):558-560.

(收稿：2016-01-09 修回：2016-01-20)

1重慶市第六人民醫院皮膚科，重慶，400060 2重慶市第一人民醫院皮膚科，重慶，400011

呂靜，E-mail: 171942413@qq.com