顱內(nèi)原發(fā)Rosai-Dorfman病1例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧

趙新煒 閆會(huì)昌 毛沖沖 劉俊 王艷敏 劉獻(xiàn)志

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 河南 鄭州 450000)

·案例報(bào)道·

顱內(nèi)原發(fā)Rosai-Dorfman病1例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧

趙新煒 閆會(huì)昌 毛沖沖 劉俊 王艷敏 劉獻(xiàn)志

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 河南 鄭州 450000)

Rosai-Dorfman病；顱內(nèi)；外科手術(shù)

Rosai-Dorfman病為一種罕見(jiàn)組織細(xì)胞增生性疾病，又被稱為竇組織細(xì)胞增生伴淋巴結(jié)病，于1969年首次報(bào)道，原發(fā)于顱內(nèi)病例罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道不足30例。顱內(nèi)原發(fā)Rosai-Dorfman病易誤診為腦膜瘤后手術(shù)切除，經(jīng)病理學(xué)檢查確診，該病變組織細(xì)胞S-100蛋白和CD68表達(dá)陽(yáng)性為可靠診斷依據(jù)。

1 病例資料

患者男性，53歲，因右側(cè)枕部鈍痛6個(gè)月入院。查體：神經(jīng)系統(tǒng)未見(jiàn)異常，無(wú)皮膚紅腫結(jié)節(jié)，全身淋巴結(jié)未見(jiàn)腫大。頭顱MRI及血管成像示：①右側(cè)枕部實(shí)性占位，考慮腦膜瘤；②雙側(cè)上頜竇、雙側(cè)篩竇炎并雙側(cè)上頜竇、左側(cè)篩竇囊腫；③腦MRV提示右側(cè)枕部病變與右側(cè)橫竇與竇匯交界區(qū)關(guān)系密切(見(jiàn)圖1)。C反應(yīng)蛋白1.3 mg/L、降鈣素原0.064 ng/ml。血常規(guī)正常。因病變?cè)谟跋駥W(xué)上符合腦膜瘤特征，行右側(cè)枕部占位切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變與周圍組織分界不清，占位效應(yīng)明顯，鏡下切除后見(jiàn)腫瘤附著于橫竇及竇匯外側(cè)壁。術(shù)中病理快速冰凍結(jié)果：鏡下見(jiàn)腦組織，部分區(qū)域膠質(zhì)細(xì)胞增生伴較多淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞浸潤(rùn)及血管增生，炎癥不除外。(右枕部竇口)鏡下見(jiàn)腦組織，部分區(qū)域纖維組織增生，伴較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)及血管增生，符合炎性病變(見(jiàn)圖2)，免疫組化：CD68(+)，S-100(+)，診斷為Rosai-Dorfman病。患者術(shù)后神志清醒，痊愈后出院，未給予藥物治療及放化療，術(shù)后3個(gè)月復(fù)查MRI可見(jiàn)病灶消失，未復(fù)發(fā)(見(jiàn)圖3)。

A：增強(qiáng)后病變明顯均勻強(qiáng)化，鄰近中線；B：病變與小腦幕聯(lián)系密切，腦膜尾征明顯。

2 討論

Rosai-Dorfuman病(以下簡(jiǎn)稱為RDD)，又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)病，1969年由Rosai和Dorfman詳細(xì)研究并命名[1]。病因尚不明確，有一些假說(shuō)認(rèn)為，病變組織可能來(lái)源于激活的巨噬細(xì)胞。這種機(jī)制可能是由于免疫系統(tǒng)失調(diào)，也可能是與原位雜交、巴爾干病毒和人類皰疹病毒6型有關(guān)[2-4]。常見(jiàn)癥狀有發(fā)熱，無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大等。血常規(guī)結(jié)果常有白細(xì)胞升高，該病常見(jiàn)累及部位為淋巴結(jié)，近年來(lái)累及泌尿生殖道，皮膚，胃腸道，骨骼系統(tǒng)也屢有報(bào)道，原發(fā)中樞RDD臨床罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)報(bào)道約20例[5-6]。

原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD較其他顱內(nèi)病變并無(wú)特殊表現(xiàn)，常有顱內(nèi)占位癥狀出現(xiàn)[7]，多與鄰近神經(jīng)功能壓迫損害有關(guān)，根據(jù)RDD占位大小與部位不同引起相應(yīng)癥狀體征，本例患者以右側(cè)枕部鈍痛4個(gè)月余為主要癥狀，考慮可能與顱內(nèi)壓增高有關(guān)，手術(shù)切除病變后，癥狀較前好轉(zhuǎn)，與占位解除有關(guān)。影像學(xué)檢查并無(wú)特征性表現(xiàn)，本例MRI顯示：等T1，稍短T2信號(hào)，DWI稍高信號(hào)，周圍可見(jiàn)長(zhǎng)T2水腫信號(hào)，靜脈注入Gd-DTPA增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)枕部竇旁病變呈明顯均勻強(qiáng)化，影像學(xué)考慮腦膜瘤。根據(jù)以往文獻(xiàn)資料顯示，顱內(nèi)RDD常見(jiàn)表現(xiàn)為累計(jì)硬腦膜的T1WI等信號(hào)病變，增強(qiáng)后病變信號(hào)均勻強(qiáng)化，常見(jiàn)硬膜尾征[8-12]，部分RDD可表現(xiàn)為沿中線左右對(duì)稱分布，可能為本病的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。

C：鏡下見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)；D：組織細(xì)胞間可有各種炎性細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，由于纖維化及血管增生。

圖3 術(shù)后3月MRI(病變組織消失)

顱內(nèi)RDD 確診需要依據(jù)組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查，在光學(xué)顯微鏡下可見(jiàn)組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞，并以吞噬淋巴細(xì)胞的組織細(xì)胞為特征，免疫組化特異性組織細(xì)胞S-100蛋白、CD68陽(yáng)性是診斷本病的重要指標(biāo)，結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)及“明暗”相間分布特征及“伸入運(yùn)動(dòng)”是診斷RDD病的重要特征，本例病理顯微鏡下可見(jiàn)多個(gè)巨大體積組織細(xì)胞，胞質(zhì)染色豐富，形態(tài)不規(guī)則，組織細(xì)胞間可有各種炎性細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，由于纖維化及血管增生，鄰近腦膜明顯增厚，導(dǎo)致影像學(xué)上有腦膜瘤表現(xiàn)[13]。

本疾病患者多有頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，易診斷為腦膜瘤，故常手術(shù)切除病變[14]，由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD很難在術(shù)前得到確診，被誤診為腦膜瘤等其他腫瘤而接受手術(shù)治療，再經(jīng)病理檢查得以證實(shí)，因此目前RDD的治療以手術(shù)治療為主，手術(shù)時(shí)如能將腫瘤全切，病變預(yù)后良好。對(duì)于手術(shù)未能全切腫瘤患者，術(shù)后的治療目前尚無(wú)一致意見(jiàn)。治療手段最好為手術(shù)切除，附加激素治療，小劑量放化療，術(shù)后復(fù)發(fā)罕見(jiàn)，預(yù)后良好。

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10.3969/j.issn.1004-437X.2017.06.028

2016-06-18)