乳腺顆粒細(xì)胞瘤1例

董維露，王文平，呂小勇*，仇 瑋

（南京市江寧醫(yī)院超聲診斷科，江蘇 南京 211100；南京市江寧醫(yī)院病理科，江蘇 南京 211100）

顆粒細(xì)胞瘤（granular cell tumor）是一種少見的神經(jīng)細(xì)胞來源腫瘤，多發(fā)生于頭頸部，發(fā)生于乳腺的更為罕見。乳腺顆粒細(xì)胞瘤的臨床癥狀、體征及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特異性，甚至穿刺活檢及術(shù)中快速冰凍病理都不易與乳腺癌區(qū)分。本文通過對(duì)1例乳腺顆粒細(xì)胞瘤報(bào)道并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析該腫瘤的臨床及病理特征，加深對(duì)該腫瘤的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，女，58歲，主訴：無意發(fā)現(xiàn)右乳腫塊十天，偶感針刺樣疼痛。查體：雙乳外形及大小正常，乳頭無凹陷，右乳外下象限7～8點(diǎn)距乳頭6cm處可觸及大小約2cm×1.5cm的腫塊，質(zhì)韌，界不清，活動(dòng)度一般，無壓痛。左乳未及明顯腫塊，雙腋下未見明顯腫大淋巴結(jié)。乳腺超聲提示右乳7～8點(diǎn)見一個(gè)1.6cm×1.5cm×1.9cm的低回聲腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，邊緣不光整，內(nèi)部回聲不均勻，后方回聲明顯衰減（圖1），彩色多普勒提示腫塊內(nèi)部及周邊條狀、點(diǎn)狀血流信號(hào)，根據(jù)美國(guó)放射學(xué)院提出的乳腺影像報(bào)告和數(shù)據(jù)系統(tǒng)（Breast Imaging Report and Data System，BI-RADS）診斷為4級(jí)，建議超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。各項(xiàng)腫瘤指標(biāo)無異常。入院后全身評(píng)估無手術(shù)禁忌癥，遂全麻下行右乳腫塊切除術(shù)，術(shù)中快速冰凍提示為右乳良性病變。術(shù)后石蠟切片顯示為左乳顆粒細(xì)胞瘤，鏡下見大量腫瘤細(xì)胞呈條索狀、巢狀緊密排列，向脂肪組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，胞漿豐富，胞漿內(nèi)充滿嗜酸性顆粒，胞核異形性小，核分裂象少見（圖2）。免疫組化結(jié)果：S-100（漿+）、CD68（++），E-cad(-)、Vim(-)、Ki-67(＜1%+)、ER（-）、PR（-）、CK7（-）、CKpan(-)、Syn(-)、GCDFP-15(-)。特殊染色：PAS（+）。術(shù)后隨訪3月，未復(fù)發(fā)。聲不均勻，后方回聲明顯衰減。

圖1 右乳7～8點(diǎn)見一個(gè)1.6cm×1.5cm×1.9cm的低回聲腫塊，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，邊緣不光整，內(nèi)部回聲不均勻，后方回聲明顯衰減。

圖2 腫瘤細(xì)胞呈條索狀、巢狀緊密排列，向脂肪組織浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，胞漿豐富，胞漿內(nèi)充滿嗜酸性顆粒，胞核異形性小，核分裂象少見。

2 討 論

顆粒細(xì)胞瘤來源于神經(jīng)鞘的Schwann細(xì)胞，可以發(fā)生于全身任何有神經(jīng)組織的地方[1]，約6%～8%的顆粒細(xì)胞瘤發(fā)生于女性乳腺[2]。顆粒細(xì)胞瘤絕大多數(shù)是良性的，包括發(fā)生于乳腺者，惡性比例不超過1%[3]，但其臨床特點(diǎn)及影像學(xué)表現(xiàn)與一般乳腺良性腫瘤截然不同。顆粒細(xì)胞瘤患者一般以乳房無痛性腫塊就診，觸診質(zhì)地硬、活動(dòng)度差，表面不光滑，易誤診為乳腺癌。乳腺顆粒細(xì)胞瘤超聲、乳腺X線及乳腺M(fèi)RI表現(xiàn)與乳腺癌相似，影像學(xué)診斷通常為BI-RADS 4類[4]。

乳腺顆粒細(xì)胞瘤的診斷主要依賴于病理。顆粒細(xì)胞瘤的切面為灰白或灰黃，質(zhì)韌，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，鏡下可見圓形、卵圓形或多邊形的腫瘤細(xì)胞，呈巢狀或條索狀排列，間隔有較多的膠原纖維，胞質(zhì)豐富，充滿細(xì)小均勻的嗜酸性顆粒，胞核異形性小，核分裂象少見。術(shù)中快速冰凍易誤診為乳腺癌，因?yàn)槟[瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。顆粒細(xì)胞瘤通常免疫組化S-100、CD68、NSE、Vimentin陽性，其中S-100、CD68有診斷意義，CK、GCDFP-15、ER、PR為陰性，Ki-67一般低于1%。

顆粒細(xì)胞瘤的治療手段一般是手術(shù)切除，預(yù)后較好，不易復(fù)發(fā)，但有報(bào)道腫塊切除不徹底易復(fù)發(fā)，本例腫塊切除術(shù)后隨訪3月未見復(fù)發(fā)。

參考文獻(xiàn)

[1] Lebh,Boyer PJ,Lewis JE,et al.Granular cell tumor:immunohistochemical assessment of inhibin-alpha,protein gene product 9.5,S100 protein,CD68,and Ki-67 proliferative index with clinical correlation [J].Archives of pathology & laboratory medicine,2004,128(7):771-775.

[2] Castillo Lara M,Martinez Herrera A,Torrejon Cardoso R,et al.Granular cell tumor in breast:a case report[J].Breast cancer(Dove Medical Press),2017,9:245-248.

[3] Pergel A,Yucel AF,Karaca AS,et al.A therapeutic and diagnostic dilemma:granular cell tumor of the breast [J].Case reports in medicine,2011,2011:97-168.

[4] 宋文哲,郭 萌,祝志強(qiáng),等.乳腺顆粒細(xì)胞瘤1例報(bào)告及合并文獻(xiàn)分析[J].實(shí)用癌癥雜志,2017,(8):1361-1363.