妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征的臨床分析

劉穎麗,吳躍芹,徐元春

(北京航天總醫(yī)院 1.婦產科;2.醫(yī)院感染管理處,北京100076)

*通訊作者

妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征的臨床分析

劉穎麗1,2*,吳躍芹1,徐元春1

(北京航天總醫(yī)院 1.婦產科;2.醫(yī)院感染管理處,北京100076)

目的 探討妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、影像學特點及其與妊娠期股骨頭缺血性壞死的關系和區(qū)別。方法 收集2008-05至2014-11在北京航天總醫(yī)院產科門診以妊娠期股骨頭缺血性壞死首診,后確診為妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征患者,共6例7髖,全部采用門診治療,急性期限制患肢活動,減少患肢負荷過重,按哺乳期要求補充鈣劑等對癥支持治療,繼續(xù)治療原有基礎性疾病,門診定期隨訪,行影像學檢查。結果 全部病例經治療后臨床癥狀明顯改善,未發(fā)現(xiàn)不良后遺癥。X線平片示股骨頭形狀完整,關節(jié)面無塌陷,治療前MRI 圖像顯示T1加權像低信號,T2加權像或STIR成像高信號的現(xiàn)象,經治療后完全消退,故預后與股骨頭缺血性壞死區(qū)別明顯。結論 妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征是一種致病原因復雜的自限性疾病,應了解其臨床特征,明確診斷,避免誤診及選擇不正確的治療方案。

妊娠期；股骨頭骨髓水腫綜合征；MRI成像

(ChinJLabDiagn,2017,21:0629)

妊娠期股骨頭骨髓水腫綜合征(PFH-BMES)是一種自限性疾病,因臨床表現(xiàn)與妊娠期股骨頭缺血壞死(ANFH)十分相似,但預后明顯好于ANFH,且患者均處生育期,所以正確認識該疾病十分重要。筆者收集自2008年5月至2014年11月在北京航天總醫(yī)院產科門診系統(tǒng)產前檢查、分娩及產后隨診的19750例患者中,妊娠期出現(xiàn)與ANFH癥狀體征相似的6例7髖患者,在骨科門診懷疑為ANFH,但經過影像學檢查及門診隨訪追蹤,確診為PFH-BMES,6例全部給予對癥支持治療,隨訪影像學檢查,均痊愈。文獻報導,正常人群中股骨頭骨髓水腫綜合征與ANFH比例為1∶13.2[1],隨著醫(yī)療技術水平的提高,大型精密儀器的應用,PFH-BMES報道與日俱增,總結如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象

選擇2008年5月至2014年11月北京航天總醫(yī)院產科門診就診、系統(tǒng)產前檢查及分娩患者中,符合如下條件的6例7髖患者,妊娠中晚期出現(xiàn)一側或雙側髖部酸脹,疼痛,站立行走困難和髖關節(jié)活動障礙,分娩后X線平片提示患側股骨頭呈骨質疏松改變,但未見股骨頭形狀改變和“線樣征”,MRI提示患側股骨頭及股骨近端呈彌漫性水腫信號病變。病程呈自限性。無其他骨科疾病伴隨。6例患者中左髖4例,右髖1例,雙髖1例；年齡28-42歲,平均35歲；病程5-12個月,平均9.67個月,其中3例患者因黃體功能不足孕早期口服孕激素保胎史,1例患者孕前曾有飲酒史,其余患者均無可能引起ANFH誘因的病史(詳見表1)。對未出現(xiàn)股骨頭區(qū)疼痛及活動障礙等典型臨床表現(xiàn)者,分娩后X線和MRI未見明確水腫信號,或出現(xiàn)股骨頭形狀改變、塌陷,出現(xiàn)“新月癥”等改變,病程進行性加重,伴隨其他骨科疾病發(fā)生,不列入研究對象。所有患者對治療均知情同意。

表1 病例基本資料

1.2 方法

針對妊娠中晚期出現(xiàn)一側或雙側髖部酸脹,疼痛,站立行走困難和髖關節(jié)活動障礙的患者,由于妊娠限制,分娩后,即臨床癥狀出現(xiàn)6-10周后,X線平片顯示患側股骨頭、股骨頸及/或股骨上端呈彌漫性骨質疏松改變,或侵及大小轉子。患側股骨頭內未見囊性變和骨硬化改變,無軟骨下骨塌陷,可出現(xiàn)關節(jié)腔積液,表現(xiàn)為關節(jié)間隙增寬。使用1.5T Philips Eclipse磁共振儀掃描,行橫斷面(T1、T2)、矢狀面、冠狀面層厚6 mm間隔進行掃描。顯示股骨頭部分累及股骨頸及轉子間區(qū)、股骨干近端均在T1加權像上見大范圍低信號影,在T2加權像和STIR像上呈高信號表現(xiàn)。考慮PFH-BMES診斷者,均給予門診治療,急性期臥床休息,避免負重,持助行器行走,口服碳酸鈣及骨化三醇等治療,同時使用Charnley評分系統(tǒng)[2]對患者治療前后疼痛程度、活動度、行走能力三項內容進行評估,每項6分,最高18分,分為優(yōu)(15-18分)、良(12-14分)、中(5-11分)、差(≤4分)(見表2)。隨訪并記錄6例患者治療后半年、1年、2年的Charnley評分、患側股骨頭前后位X線平片及MRI檢查,觀察股骨頭治療前后水腫信號范圍變化。如出現(xiàn)股骨頭囊性變及塌陷,則轉骨科治療。

表2 Charnley評分系統(tǒng)

1.3 統(tǒng)計學方法

2 結果

2.1 隨訪情況 所有患者均獲隨訪,至分娩后2年。

2.2 治療情況 6例患者,經臥床休息,避免負重,口服鈣劑和骨化三醇等治療后改善明顯,Charnley評分詳見表3,治療前后患者髖部疼痛、行走能力、活動度及總分提高明顯,治療后好于治療前,P<0.05,有統(tǒng)計學意義,而治療前后關節(jié)運動范圍改善不顯著,P>0.05,無統(tǒng)計學意義；6例7髖療效均為優(yōu)良。

表3 PFH-BMES患者治療前后Chamley評分結果

2.3 影像學檢查結果

X線平片表現(xiàn)：本組6例7髖PFH-BMES患者,治療前股骨頭骨密度降低顯著,表現(xiàn)為骨質疏松,治療后股骨頭骨密度恢復正常,股骨頭外形完好,無變形、塌陷,未見囊性變及硬化,關節(jié)間隙恢復正常。

MRI表現(xiàn)：治療前的6例7髖MRI水腫信號彌漫均勻分布于整個股骨頭、部分股骨頸和股骨上端,2髖合并少量關節(jié)腔積液。隨訪復查時,患者水腫信號均消退,只有1髖見少量積液,考慮與患者頻繁行走、活動量大相關,治療前后MRI對比如圖1、2。

2.4 治療后綜合評估結果 詳見表4。

圖1 治療前MRI表現(xiàn) 圖2 治療后MRI表現(xiàn)

3 討論

3.1 發(fā)病原因

PFH-BMES是一種自限性疾病[3],病因尚不明確,妊娠本身是病因之一,最早是1959年由Curtiss和Kincaid提出[4],記錄3例孕婦妊娠晚期出現(xiàn)骨股頭短暫性脫鈣改變,為非特異性病理改變,表現(xiàn)為骨髓水腫,曾稱為髖部暫時性去礦化,1968年Lequesne[5]將其改名暫時性骨質疏松,由于臨床對該病缺乏足夠認識,常被誤診或漏診為ANFH。

表4 治療后綜合評估結果

股骨頭骨髓水腫綜合征病因比較復雜,研究顯示可能與一過性骨質疏松、骨缺血、骨創(chuàng)傷、骨腫瘤、骨梗死、感染、妊娠及反射性交感神經營養(yǎng)不良等因素密切相關,但未找到確切證據。有學者[6]認為股骨頭骨髓水腫綜合征可能是某些誘因主導的股骨頭急性缺血導致,妊娠至少是誘因之一,機制概括以下五個方面：①股骨頭可逆性缺血改變：因為缺血時間短,致使部分黃骨髓細胞壞死,數量不多,沒有引起不可逆性骨細胞壞死,恢復快。②脫鈣作用：持續(xù)性充血和高灌注導致短暫脫鈣,X線圖像上體現(xiàn)為骨透亮度增加和骨質減少。③激活全部纖維蛋白溶解作用：被全部激活的纖溶系統(tǒng),在經歷股骨頭骨髓水腫后,缺血區(qū)骨血供明顯恢復,出現(xiàn)修復。④局部血流再灌注明顯：經歷2-6 h急性缺血,骨內外血管呈充足的血流再灌注,影像學上為股骨頭骨髓水腫改變。⑤骨髓腔內壓力升高：病程中,股骨頭髓腔內壓力明顯增高,表現(xiàn)為髖部疼痛,同時加重缺氧,引起關節(jié)腔積液,MRI表現(xiàn)T2加權像及STIR像高信號。

3.2 PFH-BMES診斷及治療

因PFH-BMES是非特異性病理現(xiàn)象,具有自限性的特點,疾病早期X線平片診斷價值有限,同位素骨掃描缺乏特異性,故MRI是發(fā)現(xiàn)骨髓水腫最可靠的輔助檢查[7-10],MRI對于股骨頭骨髓水腫綜合征的診斷是必不可少的[8],表現(xiàn)在股骨頭、股骨頸可見彌漫性水腫信號,T1加權像低信號,T2加權像為高信號。尤其在妊娠期,MRI有利于追蹤病情變化和評估療效,指導合理治療方案的選擇和判斷疾病預后。由于PFH-BMES發(fā)病早期患者缺乏典型的臨床表現(xiàn),十分易發(fā)生漏診、誤診。故妊娠期間或分娩后出現(xiàn)髖部疼痛要考慮行MRI檢查,并對患者定期復查,有助于前后對比,協(xié)助診斷。

妊娠期ANFH是血液供應受損所致的骨細胞和骨髓細胞死亡的病理過程。根據患者癥狀、體征及影像學檢查結果,進行臨床診斷。其確切發(fā)病率是未知的,在美國,每年新發(fā)病例大約為10 000-20 000人[11]。雖然PFH-BMES與ANFH十分相像,但是在臨床表現(xiàn)、治療和預后上還是有區(qū)別的。

PFH-BMES病因尚不明確,雖有假設,但均圍繞可以引起股骨頭局部血流動力學改變的因素[12],而ANFH,病因大部分是由于酒精、類固醇的使用、創(chuàng)傷。過量酒精攝入和長期高劑量糖皮質激素使用的比例超過90%[11]；其他與ANFH相關危險因素包括戈謝病、胰腺炎、化療、減壓病(潛水病)和血液病,如鐮狀細胞病和紅細胞增多癥[13]。然而,關于妊娠是否是這兩種疾病的病因很少有人報道,但妊娠期激素水平變化是導致股骨頭局部血流動力學改變的因素。眾所周知,妊娠所致的高凝狀態(tài)可能導致血管栓塞,致使血管閉塞及靜脈淤血[14]。也有人提出促排卵可能是其原因[15]。目前研究提示,凝血和纖溶系統(tǒng)的激活、受損的靜脈瘀血都是該類疾病的潛在發(fā)病因素。

本研究6例患者中,X線平片在發(fā)病早期均見短暫性骨質疏松改變,MRI檢查均提示股骨上端骨髓水腫信號。診斷為PFH-BMES。臨床治療給予臥床休息4周,避免負重,必要時借助助行器,口服碳酸鈣及骨化三醇。1例患者補鈣同時口服磷酸鹽類藥物[16],如福善美,對疼痛較重患者給予口服非類固醇抗炎止痛藥物。

PFH-BMES和ANFH之間還存在很多爭議,有學者認為PFH-BMES是ANFH一種可逆表現(xiàn)[17],還有學者認為PFH-BMES是具有良性進程的獨立的臨床疾病[18]。我們認為PFH-BMES是一種相對獨立的疾病,與ANFH最明顯的區(qū)別是其預后的自限性,PFH-BMES患者經保守治療臨床癥狀改善明顯,尤其是治療前后MRI信號對比,本組患者2年后MRI隨訪,骨髓水腫信號均消失,股骨頭骨密度恢復,股骨頭無塌陷,也未見囊性變、硬化及后遺癥。研究提示ANFH早期表現(xiàn)的股骨頭和股骨近端骨髓水腫與PFH-BMES相似[19],但ANFH疾病呈持續(xù)性進展,骨髓水腫成為股骨頭塌陷前期疼痛的重要原因,臨床癥狀上表現(xiàn)為疼痛持續(xù)加重,關節(jié)活動范圍明顯減少。影像學上有股骨頭囊性變和周圍硬化帶,伴部分患者的軟骨下骨板骨折,被稱為“半月征”改變。進一步可發(fā)展為,股骨頭變形及碎裂,進而導致股骨頭畸形。

本組所有病例中,均有股骨頭骨密度降低情況,未見“半月征”,在MRI檢查中也未發(fā)現(xiàn)“線樣征”,隨訪過程中,影像學MRI骨髓水腫信號消失,這也充分說明PFH-BMES是自限性疾病,病程可逆,和ANFH區(qū)別明顯。所以,臨床上對于PFH-BMES與ANFH之間鑒別診斷十分重要,PFH-BMES臨床表現(xiàn)和影像學改變通常在12-24個月內恢復,MRI是評估PFH-BMES的重要手段。而ANFH最終結局是股骨頭的塌陷變形。PFH-BMES是不同于ANFH的一種自限性疾病,臨床上應嚴密隨訪MRI檢查,MRI是區(qū)分ANFH的重要手段,也是鑒別診斷的關鍵。

妊娠晚期髖部疼痛的患者臨床并不罕見,多數患者主訴髖部疼痛,起病非常隱匿,考慮到引起疼痛的妊娠合并低鈣血癥比較常見,故不易引起臨床醫(yī)生重視,且夜間疼痛明顯,直至嚴重影響生活工作時才就診。針對此類患者,臨床醫(yī)生結合體格檢查,考慮到妊娠特殊性,應建議行髖部MRI檢查,對診斷PFH-BMES及鑒別ANFH具有重要的臨床意義,而且在治療上,如未合并塌陷,建議以保守治療為主,最大程度避免漏診、誤診、誤治及過度治療。

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Clinical analysis femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy

LIUYing-li,WUYue-qin,XUYuan-chun.

(DepartmentofObstetricsandGynecology,BeijingAerospaceGeneralHospital,Beijing100076,China)

Objective Analysis of the causes of femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy,clinical manifestations,imaging characteristics and its relationship with pregnancy options were ischemic necrosis of bone and distinction.Methods Collected from May 2008 to November 2014 in Beijing Aerospace General Hospital maternity clinic in pregnancy options were avascular necrosis bone first option,after the diagnosis of patients with femoral head bone marrow edema syndrome during pregnancy,a total of 6 cases (7 hips) as the research object,all of the outpatient treatment,the acute phase limit of limb activity,reduce limb overload,according to the requirements of calcium supplementation during lactation and other symptomatic treatment,continue to treat primary diseases,outpatient follow-up and imaging.Results All the patients after treatment significantly improved clinical symptoms,no adverse sequelae.X-ray showed femoral head shape,articular surface collapse,before treatment MRI images showed low signal on T1 weighted images,T2 weighted imaging or STIR high signal phenomenon,after the treatment completely subsided,the prognosis of patients with ischemic necrosis of femoral head the difference is obvious.Conclusion Femoral bone marrow edema of pregnancy syndrome is a self limiting disease causes complex,be aware of the clinical characteristics,diagnosis,misdiagnosis and treatment to avoid incorrect selection.

pregnancy;femoral head bone marrow edema syndrome;MRI imaging

1007-4287(2017)04-0629-05

R714.257

A

2016-12-22)