胸椎透明細胞軟骨肉瘤臨床病理觀察

李正金，田林波，李耀康，張石云，趙立仙

(大理大學附屬醫院病理科，云南大理671000)

·短篇報道·

胸椎透明細胞軟骨肉瘤臨床病理觀察

李正金，田林波，李耀康，張石云，趙立仙

(大理大學附屬醫院病理科，云南大理671000)

胸椎腫瘤；透明細胞軟骨肉瘤；病理診斷；鑒別診斷

透明細胞軟骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma，CCCS)是軟骨肉瘤中罕見的特殊類型，1976年由Unni等[1]首次報道，目前國內外也有個案報道[2-7]。CCCS屬低度惡性腫瘤，主要發生于長骨骨端[1-2]。腫瘤主要由透明細胞組成，伴有反應性新生骨和破骨細胞樣巨細胞。因此，容易與軟骨母細胞瘤、骨母細胞瘤、軟骨肉瘤和轉移性透明細胞癌混淆。本文報道一例胸椎CCCS的臨床表現、病理變化和免疫組化特征，并結合文獻探討透明細胞軟骨肉瘤的診斷和鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料患者男性，27歲。因胸背部疼痛20+d于2014年4月30日入院，20+d前無明顯誘因出現胸背部鈍痛，向胸壁放射。查體：背部皮膚無紅腫，第五胸椎旁壓痛和叩擊痛。CT發現第五胸椎椎體溶骨性破壞，邊界清楚(圖1)。行病灶清除和植骨術，將清除組織送病理檢查。術后隨訪兩年無復發和遠處轉移。

1.2 方法標本經10%中性福爾馬林溶液固定，常規脫水，包埋，4 μm切片，HE染色，骨組織脫鈣。免疫組化采用EnVision兩步法?？贵w選用S-100、Vimentin、CKp、EMA、CD10、Ki67，所有試劑均購自DAKO公司。

1.3 結果判定Vimentin、CKp、EMA和CD10陽性定位于細胞質，Ki67陽性定位于細胞核，S-100陽性定位于細胞核或細胞質。

2 結果

2.1 眼觀灰紅色碎組織多塊，總體2 cm×1 cm× 1 cm，其中見少許骨質，軟組織質中等，切面呈灰紅。

2.2 鏡檢和免疫組化腫瘤由大量上皮樣瘤細胞構成，邊界清楚，胞質豐富透明，核中位圓形，空泡狀，可見核仁，無明顯異型性，核分裂象罕見，無核溝；腫瘤局部見破骨細胞樣巨細胞和灶性反應性新生骨(圖2、圖3)。腫瘤細胞呈S-100(圖4)和Vimentin陽性，Ki67 10%陽性；CKp、EMA和CD10陰性。

2.3 病理診斷第五胸椎透明細胞軟骨肉瘤。

圖1 CT示第五胸椎溶骨性破壞

圖2 腫瘤細胞呈上皮樣，胞質透明和破骨細胞樣細胞（HE×100）

圖3 腫瘤細胞呈上皮樣，胞質透明(HE×200)

圖4 EnVision染色腫瘤細胞呈S100陽性(HE×200)

3 討論

CCCS是軟骨肉瘤中罕見的特殊類型，屬低度惡性腫瘤。1976年由Unni等[1]首次報道，主要見30～49歲年齡段，男性多于女性；好發于長骨的骨端，尤以股骨、肱骨和脛骨的末端最常見，顱骨、椎骨、手足骨、鼻骨等偶有報道[2-7]，臨床表現主要為局部疼痛或骨折，影像主要為局部骨質溶骨性破壞，鏡下腫瘤由透明的上皮細胞樣細胞組成，可見破骨樣巨細胞和反應性新生骨[1-7]。

本例患者27歲，男性，病變位于第五胸椎，為少見部位。臨床表現為胸背部疼痛、影像(CT)示第五胸椎骨質溶骨性破壞。鏡下腫瘤由大量上皮樣瘤細胞構成，邊界清楚，胞質豐富透明，核圓形居中，空泡狀，可見核仁，無明顯異型性，核分裂象罕見，無核溝；腫瘤局部見破骨細胞樣巨細胞和灶性反應性新生骨。免疫組化示：腫瘤細胞呈S-100和Vimentin均彌漫陽性。本例患者臨床表現、影像和病理變化與其他報道一致[1-7]。有的病例可合并動脈瘤樣骨囊腫或普通型軟骨肉瘤[2]，在診斷過程中應警惕。

CCCS病變主要由透明細胞組成，局部見破骨細胞樣巨細胞和反應性新生骨形成，主要和下列疾病鑒別：(1)軟骨母細胞瘤：兩種疾病均為軟骨性腫瘤，好發部位均為長骨骨骺端，瘤細胞邊界均清楚，都有反應骨和破骨細胞樣巨細胞，但軟骨母細胞瘤的瘤細胞小，有核溝，胞質嗜酸性，可見窗格樣鈣化；(2)轉移性透明細胞癌：腫瘤也為透明細胞，但無反破骨細胞樣巨細胞和反應性新生骨，免疫組化CKp和EMA陽性；(3)透明細胞骨肉瘤：腫瘤也由透明細胞組成，病變主要位于長骨干骺端而非骨端，影像學上有骨質破壞和骨膜反應。鏡下腫瘤細胞異型明顯，可見腫瘤骨形成。

CCCS屬低度惡性軟骨性腫瘤，預后較好，治療方法主要采用病灶清除術，少數病例可局部復發，未見轉移病例報道[8]。本例患者行病灶清除術后隨訪兩年未見局部復發和遠處轉移。

(本文病例承蒙北京市人民醫院病理科沈丹華教授等會診，特此致謝！)

[1]Unni KK,Dahlin DC,Beabout JW,et al.Chondrosarcoma:clear-cell variant,a report of sixteen cases[J].J Bone Joint Surg,1976,58(5): 676-683.

[2]張惠箴,蔣智銘,朱雄增,等.透明細胞軟骨肉瘤臨床病理診斷[J].臨床與實驗病理學雜志,2007,23(3):317-320.

[3]唐應成,張海燕.鼻中隔透明細胞軟骨肉瘤1例[J].第三軍醫大學學報,2010,32(13):1473-1474.

[4]羅華,楊志惠,李霞斌,等.透明細胞軟骨肉瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實驗病理學雜志,2015,31(9):1055-1057.

[5]蔡雪紅,蘇海燕.透明細胞軟骨肉瘤1例報道[J].診斷病理學雜志, 2012,19(6):466.

[6]方三高,馬強,馬瑜,等.透明細胞軟骨肉瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志,2013,20(9):540-544.

[7]彭燕,陳柯,陳晶晶,等.透明細胞軟骨肉瘤1例臨床病理分析并文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2011,27(12):1366-1368.

[8]Bjomsson J,Unni KK,Dahlin DC,et al.Clear cell chondrosarcoma of bone.Observations in 47 cases[J].Am J Surg Pathol,1984,8(3): 223-230.

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.08.056

R738.3

D

1003—6350（2017）08—1361—02

2016-10-27)

云南省教育廳科學研究基金項目(編號：2014c109y)

趙立仙。E-mail：lizj666@163.com