原發性肺透明細胞癌1例

劉玉建 仲建全 馮浩 彭鈺

原發性肺透明細胞癌1例

劉玉建 仲建全 馮浩 彭鈺

病例資料

男性，62歲，臨床表現：咳嗽、咯痰，以白色泡沫痰為主，并出現晨起發熱、出汗，無明顯誘因，持續1月，偶伴有左側胸部、背部隱痛不適，無明顯誘因及緩解因素；2周后患者咯血，不伴畏寒、寒戰、頭昏、頭痛等癥狀。血常規：WBC：20.13×109/L；中性：79.1%；淋巴：13.6%；單核：6.5%；嗜酸：0.6%；嗜堿：0.2% ；RBC：4.11×109/L；PLT：253×109/L；HGB：113g/L；紅細胞沉降率：105mm/h。行胸部CT掃描：左肺門區域腫塊影(圖①-②)，不規則，三徑：7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分葉狀，無鈣化，常規平掃CT值36Hu，增強掃描CT值47Hu，左肺動、靜脈、左主支氣管及其分支包繞其中，腫塊周圍見斑、絮狀稍高密度影，鄰近胸膜粘連、增厚；左肺上葉見不規則類圓形密度影，最大截面徑約1.7cm；縱隔見腫大淋巴結；雙側胸膜增厚，胸腔少量積液；考慮左肺中央型肺癌可能性大，伴其周阻塞性炎變，左肺上葉轉移可能性大。纖維支氣管鏡(圖③)：左側各級支氣管黏膜浸潤生長，黏膜肥厚，嵴增寬，管腔狹窄，以下葉基底段為甚，管壁可見出血。患者入院后，欲行活檢術，經CT引導，活檢組織兩枚，病理(圖④)：光鏡下瘤細胞呈透明樣特征改變，細胞核圓形淺染，細胞質豐富，異形性明顯；免疫組化：腫瘤細胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，診斷：(左肺上葉)透明細胞癌。

討 論

Morgan和Mackenzie于1964年首次報道了原發性肺透明細胞癌[1]，原發肺透明細胞癌(clear cell carcinoma of the lung，CCCL)極其罕見，2004年世界衛生組織于將其劃分為肺和胸膜腫瘤組織學新分類中大細胞癌的變異型[2]，占肺原發腫瘤的0.8%-3.4%，據Travisw WD報道[3]。腫瘤大體病理呈實體腫瘤，體積較大，表面不光滑，有或無包膜，切面灰白色，有時中心液化或壞死，無鈣化[4]。組織學病理：癌細胞外形呈多邊形，光鏡下呈透明樣特征，胞核淺染，呈圓形，質豐富，異形性特征明顯，癌組織排列無腺腔結構，而是排列呈巢狀或片狀，間質較少，可有灶性壞死，免疫組化染色提示cK7強陽性[5-6]。文獻報道，肺透明細胞癌發病年齡以中、老年人多見，男性發病率高，臨床表現以咳嗽伴咯痰，部分患者咯血，部分胸痛為主，可伴發熱，本報告與文獻報道相符。X線征象常見結節、腫塊影，單發，文獻報道雙肺均可發生，大多數為周圍型病灶，雙肺各葉的發生率無明顯差異，但右側肺中葉少見。CT表現：瘤體形態多為類圓形，密度高而均勻，無空洞，多數有淺分葉或短毛刺、胸膜凹陷征等惡性腫瘤特征性表現，少數病例瘤體形態邊緣光滑，難以與良性病變區分[7]。腫瘤可發生雙肺播散轉移，為圓形或類圓形小結節、粟粒樣影，部分融合，肺組織部分實變。鑒別診斷：①肺糖原瘤：孤立發病為主，通常病灶較小，外形類圓，邊界清楚，其內密度均勻，增強掃描可有明顯均一強化，發病以中年多見；②腎癌肺轉移：CT表現為病灶多發，腎臟有原發灶。原發性肺透明細胞癌以手術切除為主，術后再根據臨床恢復情況以放、化療，或者靶向藥物治療。文獻報道手術后輔以放化療，中位存活為44月。本文對于其影像表現和臨床資料的總結，有助于認識本病，不斷提高影像醫師診斷水平。

圖①-② 胸部CT平掃+增強掃描縱隔窗：左肺門區域不規則腫塊影，大小約7.5cm×7.3cm×8.9cm，呈分葉狀，密度欠均勻，平掃CT值36Hu，增強掃描CT值47Hu，左肺動、靜脈、左主支氣管及其分支包繞其中。 圖③ 纖維支氣管鏡：左側各級支氣管黏膜浸潤生長，黏膜肥厚，嵴增寬，管腔狹窄，管壁可見出血。 圖④ 光鏡下瘤細胞呈透明樣特征，細胞質豐富，細胞核圓形淺染，異形性明顯，核分裂象多見，癌組織排列呈巢狀或片狀，間質較少，可見有灶性壞死；免疫組化：腫瘤細胞呈CK5/6(-)、CK7()、P63(+)、NapsinA(-)、TTF-1(-)、CgA(-)、CD56(+/-)、Ki-67(+，90%)、P-CK(+)、P53(-)，病理診斷：<左肺上葉>透明細胞癌。

[1] Morgan A,Mackenzie D.Clear cell carcinoma of the lung[J].J Path Bacter,1964,87(1):25-29.

[2] Travis WB,Brambilla A,Muller-Hermelinek HK,et al.World HealthOrganization Classification of Tumours[M].Lyon. IARC Press.2004:10.

[3] Travisw WD,Colby TV,Corrin B,et al.Histological typing of hang and pleural tumours[M].Berlin:Springer-Verag,1999,10:103-106.

[4] 齊恒,于曉婷,孔凡華.原發性肺透明細胞癌1例[J]. 中國臨床新醫學,2013,6(2)：160-161.

[5] Yousem SA.Immunohistochemical and molecular characterization of clear cell carcinoma of the lung[J].Hum Pathol,2013,44(11)：2467-2474.

[6] Hayashi T,Haba R,Kushida Y,et al.cytopathologic findings and differential diagnostic considerations of primary clear cell carcinoma of the lung[J].Diagn Cytopath,2013,4(6)：550-554.

[7] 楊軍,李勤勃,楊光軍,等,原發性肺透明細胞癌的CT診斷[J].醫學影像學雜志,2014,24(9):1504-1507.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.054

643000 四川 自貢，自貢市第一人民醫院CT室

2016-07-30]