苗崇占
(大理大學臨床醫學院 云南 大理 671000)
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單側病變的額葉綜合征
苗崇占
(大理大學臨床醫學院 云南 大理 671000)
額葉綜合征主要是雙側前額葉受損,不能集中注意力進行觀察和思考問題,更不能進行周密的邏輯推理,對突發事件束手無策,對事物總是健忘,行為反應遲鈍,性格偏執、孤僻、情緒波動、喜怒無常。本例額葉綜合征出現在單側額葉,其在臨床上較少見,且容易誤診或漏診,本文以病例形式闡述額葉綜合征,以便對廣大醫務工作者提供科學的診療思維。
額葉綜合征;單側病變;腦梗死
[1]吳江,賈建平.神經病學(第三版)
[2]夏鎮夷.上海精神醫學1999,新,11(增刊):1-6.
苗崇占,男,漢族,研究生(在讀),大理大學臨床醫學院,研究方向:神經病學。
【病例簡介】患者中老年女性,52歲,1周前無明顯誘因出現記憶力減退,其家屬代訴患者于日常生活中經常忘記自己所做的事情,如患者打開水龍頭后經常忘記關掉,另走路時左手與足時常不自主舞動,且自覺身體向左側偏斜,左手摸索樣動作,時有自發微笑,無肢體活動不靈,無發作性抽搐、意識喪失、大小便失禁,無飲水嗆咳、聲音嘶啞、吞咽困難。患者自發病來飲食、入眠尚可,小便頻繁,尿量偏少,大便正常,體重無明顯變化。既往患者“高血壓病”史3年,最高180-190/?mmHg,平素予以依那普利降壓,血壓通常控制在120-130/80-90mmHg。查體:神清、語利,反應遲鈍,近期記憶力減退,計算力差(93減7計算不能),簡單智力測驗障礙(不能正確區分1斤鐵與1斤棉花孰輕孰重,不能正確分辨雞與鴨的異同),時間、地點定向力差(不能說出當時季節,不能說出所處場所),人物定向力正常。雙側瞳孔等大等圓,直徑約3mm,雙側瞳孔對光反射靈敏,雙側眼球向個方向運動自如,無復視及眼球震顫。鼓腮示齒雙側對稱,伸舌居中,眼反射存在。雙下肢遠端肌力IV級,余肌力正常,四肢腱反射(++),雙側霍夫曼征(-)雙側面部及右側上肢針刺覺減退,余針刺覺正常。雙側圖形覺減退,右側戈登征可疑陽性,余病理征(-)。雙側指鼻試驗、輪替試驗正常。雙側跟膝脛試驗欠配合,閉目難征,睜眼正常,閉眼站立不穩。走直線不穩,植物神經紊亂:小便頻繁,尿量偏少。入院后輔助檢查,頭顱CT平掃示:右額葉片狀低密度影,考慮腦梗死可能;頭顱MRI平掃+彌散+MRA示:右側額葉大片狀腦梗塞(急性期),雙側大腦前動脈及右側大腦中動脈狹窄、分支血管減少、閉塞;雙側半卵圓中心和側腦室旁點片狀脫髓鞘改變。頸部血管彩超:雙側頸總動脈硬化并左側近分叉處硬化斑塊形成。心臟彩超示:1、心臟大小結構未見明顯異常;2、心臟舒張功能降低,收縮功能正常正常;3、二尖瓣少許反流。血生化示:UA 482mmol/L,TC 6.45mmol/L,TG 7.09mmol/L,LDL-C 3.33mmol/L,APOA1 1.66g/L,APO-B 1.16g/L,Lp(a)99.4mg/dl。根據其癥狀、體征、臨床表現及其輔助檢查,其急性右側額葉梗死診斷成立,又患者反應遲鈍,高級認知功能障礙(記憶力、計算力、定向力減退,簡單智能測驗回答不能或不能正確回答),時有自發微笑、摸索樣動作,走路時左手與左足時常不自主舞動,且自覺身體向左側偏斜,其表現符合額葉綜合征,其導致額葉綜合征的為右側額葉大片狀腦梗塞(急性期)。其治療類似急性腦梗死治療,予以燈盞花素活血化瘀,醒腦靜開竅促醒,泮托拉唑抑酸護胃,依達拉奉、丁苯酞清除氧自由基,奧扎格雷抗血小板聚集,瑞舒伐他汀鈣片調脂固斑,依諾肝素注射液抗凝,甘露醇脫水預防顱內高壓及高級認知功能康復訓練等治療,患者癥狀減輕,高級認知功能改善,記憶力稍恢復,自發微笑、摸索樣動作頻率減少,走路時左手與足時輕微不自主舞動。
【討論】額葉位于大腦半球最前端,占大腦半球的前三分之一,前端為額極,外側面以中央溝與頂葉分界,底面以外側裂與顳葉分界,內側面以扣帶溝與扣帶回分界,額葉的主要功能與隨意運動與高級精神活動相關,其損傷可導致精神癥狀、癱瘓、言語障礙、書寫障礙、眼球同向運動障礙、強握及摸索反射、額葉性共濟失調等[1]。額葉綜合征的病因學除見于額葉組織局限性損害的患者(如腫瘤和卒中)外,還可見于一系列其他疾患中:如:1、變性疾病,包括Pick病、Parkinson病、Huntington病、wilson病等,它們的皮層受損可突出地損及額葉;2、多灶性腦病,包括多發硬化癥、進行性多灶性白質腦病、多發梗塞性癡呆(MID)和Binsnwanger病,都可產生明顯的額葉缺損癥狀,因為連接額葉與腦其他部位的白質束,在這些疾病中者都可受到損害;3、先天性發育障礙,如大腦麻痹、某些注意缺損多動障礙(ADHD)患者可具有明顯的額葉功能失調;4.中毒和代謝因素,中毒和代謝因素也可影響與額葉有關的功能,可見于慢性酒中毒及急性藥物中毒,特別是抑制中樞神經的藥物;5、腦積水(包括先天性或獲得性),由于損及臨近腦室通向額葉的纖維,常導致額葉功能損害癥狀,如步態障礙、尿失禁及認知障礙,就是正常壓腦積水所常見額葉癥狀;6、原發精神疾患,特別是慢性精神分裂癥和嚴重情感性疾病,也可伴有額葉功能障礙;7、額葉連接部分的病變,額葉連接部分的病變也可以引起額葉功能失調[2]。本例額葉綜合征患者,因急性期右側額葉病變導致其出現反應遲鈍,高級認知功能障礙(記憶力、計算力、定向力減退,簡單智能測驗回答不能或不能正確回答),時有自發微笑、摸索樣動作,走路時左手與左足時常不自主舞動,且自覺身體向左側偏斜等一系列表現。其病因明確,表現符合額葉綜合征,診斷正確。額葉綜合征的治療包括:以下四個主要方面:(1)對引起或加劇額葉功能失調的生物學因素的治療,這是屬于神經病學的范疇;(2)用對額葉的神經調節的生化手段來改善其功能失調一一特殊的藥物治療;(3)環境調整和心理治療,包括職業康復和家庭干預以及應用認知和行為策略以促進病人利用其尚保存的腦功能;(4)對于可加劇額葉功能失調或其行為表現的伴同疾病進行治療[2]。本例為中老年患者,存在高血壓病史,突發右側額葉梗死,故主要為病因治療,即予以腦梗死急性期治療及二級預防治療,另予以高級認知功能的康復訓練治療后,其癥狀能明顯改善。