對8例胃腸道神經鞘瘤患者病理學特征的分析

閔 文

（云南省紅河州第一人民醫院病理科，云南 紅河 661199）

對8例胃腸道神經鞘瘤患者病理學特征的分析

閔 文

（云南省紅河州第一人民醫院病理科，云南 紅河 661199）

目的：分析8例胃腸道神經鞘瘤患者的病理學特征，以提高對該病進行診斷的準確率。方法：對2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫院收治的8例胃腸道神經鞘瘤患者的臨床資料進行回顧性研究。對這8例患者的病理學資料進行分析，總結其病理學的特征。結果：在這8例患者中，除1例患者在術后6個月因胃腺癌死亡外，其余7例患者的病情均未復發。這8例患者腫瘤的平均直徑為（4.9±1.2）cm，其腫瘤的切面均存在灰白、實性、質地稍韌、中等硬度的特征。其腫瘤均位于胃腸道的黏膜下，且具有較為清晰的邊界。在這8例患者中，有5例患者的腫瘤累及肌層，有3例患者的腫瘤僅累及黏膜肌及黏膜下層。對這8例患者的S-100和vimtin結果進行統計的結果顯示，其腫瘤細胞均呈彌漫陽性，且均具有較強的陽性表達。結論：胃腸道神經鞘瘤的病理學特征有其特殊性。臨床上在對該病患者進行診斷時，應充分結合其病理學的特征，并與經典型神經鞘瘤進行鑒別，以提高其診斷的準確率，避免誤診及漏診發生。

胃腸道神經鞘瘤；病理學特征；診斷

神經鞘瘤也叫施萬細胞腫瘤。該病好發于脊髓及腦，在四肢及頸部等部位的大神經中也較為多見，在消化道及腹腔中較少見，其發病率僅為胃腸腫瘤總發病率的0.2%左右。經典型神經鞘瘤的腫瘤細胞均有包膜，其瘤體內由排列有序、細胞豐富的束狀區（Antoni A區）和疏松黏液樣的網狀區（Antoni B區）組成。對該型腫瘤的細胞形態特征進行分析后可知，其免疫表型及超微結構有施萬細胞的形態特征[1]，而胃腸道神經鞘瘤則無特異性的臨床表現，故其術前診斷的難度較大，誤診率較高。因此，臨床上在診斷胃腸道神經鞘瘤時，應將其與其他病理類型的間葉性腫瘤及經典型神經鞘瘤相區別，以免導致誤診的發生[2]。本文通過對2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫院收治的8例胃腸道神經鞘瘤患者的病理學特點進行回顧性分析，總結其病理學特征及診斷、鑒別診斷的方法，以期提高該病診斷的準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本次研究的對象為2010年6月至2016年5月期間云南省紅河州第一人民醫院收治的8例胃腸道神經鞘瘤患者。在這些患者中，有3例男性、5例女性；其年齡在39～71歲之間，平均年齡為（59.5±2.8）歲；其中，有7例主訴為腹部不適或腹部隱痛的患者，1例主訴為腹痛、腹脹，且伴有消瘦癥狀6個多月的患者；這些患者的發病部位為：有7例患者的腫瘤位于胃體部，1例患者的腫瘤位于升結腸部。對這8例患者進行術前影像學檢查的結果顯示，有1例合并胃癌患者，5例合并胃間質瘤患者，1例合并神經源性腫瘤或胃間質瘤患者，1例合并胃體息肉患者（其腫塊的直徑為0.5 cm）。

1.2 方法

對這8例患者均進行手術治療。在手術過程中，取其病理標本。使用濃度為4%的甲醛溶液對病理標本進行固定。對固定好的病理標本進行常規的脫水及石蠟包埋后切片，切片的厚度為4 μm。將處理好的病理切片在光學顯微鏡下進行觀察。采用免疫組織化學法中的EnVision二步法對病理切片進行檢驗。試驗使用的抗體為S-100、CD34、SMA、CD117、DOG1、vimtin、ki-67、GFAP、desmin。 這 些 抗體均購自福州邁新生物技術開發有限公司。按照這些抗體的使用說明書進行試驗的步驟。根據免疫組織化學染色陽性細胞的計數將試驗結果分為陰性、陽性、弱陽性、強陽性。其中，陰性：指細胞核內、胞漿無棕黃色的顆粒。弱陽性：指陽性細胞的計數＞25%。陽性：指陽性細胞的計數在26%～50%之間。強陽性：指陽性細胞的計數＞50%。同時：S-100以細胞漿、細胞核著色為陽性；vimtin、SMA、GFAP、desmin抗體以細胞漿著色為陽性；CD34、CD117和DOG1抗體以細胞質、細胞膜著色為陽性[3]；Ki-67抗體以細胞核著色為陽性[3]。

2 結果

2.1 治療結果

這8例患者中，有1例進行胃鏡下瘤體切除術的患者，6例進行部分胃、腸切除手術（切緣與腫瘤的距離均≥2 cm）的患者，1例行胃大部切除術的患者。對這8例患者均進行了6～32個月的隨訪，結果顯示，除1例患者在術后6個月因胃腺癌死亡外，其余7例患者的病情均未復發。

2.2 標本檢查結果

這8例患者腫瘤的直徑均在0.3～7.5cm之之間，平均直徑為（4.9±1.2）cm。腫瘤組織與黏膜間緊密相連，黏膜肌層及肌層以下均被累及。腫瘤組織與周圍組織分界清楚，但無明顯的胞膜。腫瘤切面均呈灰白色，為實性，其質地稍韌，其硬度為中等[4]。

2.3 病理切片的顯微鏡下檢查結果

對8例患者的病理切片進行顯微鏡下檢查的結果顯示，其腫瘤均位于黏膜下，腫瘤表面被完整的黏膜覆蓋，且腫瘤與黏膜之間有較為清晰的邊界。其中，有5例患者的腫瘤累及肌層，3例患者的腫瘤僅累及黏膜肌及黏膜下層。

2.4 免疫組織化學試驗結果

對8例患者進行S-100和vimtin抗體統計的結果顯示，胃腸道神經鞘瘤的腫瘤細胞均呈彌漫陽性，且具有較強的陽性表達。這8例患者的SMA、CD34、DOG-1、CD117及desmin抗體均為陰性。對這8例患者進行腫瘤細胞Ki-67陽性統計的結果顯示，其總陽性率為1%～3%。

3 討論

胃腸道神經鞘瘤屬于臨床上較少見的胃腸道間葉性腫瘤。與之相比，胃腸道間質瘤、平滑肌瘤、神經纖維瘤等胃腸道間葉性腫瘤的臨床發病率相對較高。有研究人員對同期送檢的胃腸道間葉腫瘤標本的病理檢查結果進行統計后發現，胃腸道神經鞘瘤標本僅占標本總數的2%。

3.1 胃腸道神經鞘瘤的臨床特征

中老年人是胃腸道神經鞘瘤的多發人群。但該病也可在中青年人群發病。該病的發病部位包括胃體、胃竇部、升結腸，其中以胃體處的發病率最高。臨床上除了可通過進行病理檢查診斷該病以外，還可通過進行CT檢查、胃腸鏡檢查及超聲檢查等對該病患者進行診斷。由于胃腸道神經鞘瘤主要位于黏膜下，易導致黏膜潰瘍的發生，故部分臨床醫生常將其誤診為腺癌，對該病患者進行CT檢查的結果顯示，其黏膜下可見界限較為清晰的腫塊，且腫塊的質地均勻，較少出現出血、壞死及囊變等繼發表現。該病患者的預后與術中腫瘤的切除情況密切相關。被完整切除的胃腸道神經鞘瘤大多不復發。

3.2 胃腸道神經鞘瘤的病理學特點

胃腸道神經鞘瘤的表面無真正的包膜，但有完整的黏膜組織覆蓋在其表面。該腫瘤的病灶多位于黏膜的肌層，少數患者的病灶可位于漿膜下和漿膜下肌層。該腫瘤的直徑均在0.5～7.0 cm之間，其形狀以球形居多，部分可呈卵圓形。胃神道神經鞘瘤的腫瘤細胞為梭形，其細胞排列為柵欄狀、旋渦狀，有明顯的小核仁，但較少見核分裂。該型腫瘤的免疫標記顯示，S-100、vimtin腫瘤細胞均呈彌漫強陽性，大部分腫瘤細胞陽性表達GFAP，少部分腫瘤細胞可局部表達CD34，但一般為弱陽性。而SMA、DOG-1、CD117、desmin均為陰性，其腫瘤細胞 Ki-67的總陽性率為1%～3%。

3.3 胃腸道神經鞘瘤的鑒別診斷

3.3.1 胃腸道間質瘤 胃腸道間質瘤屬于臨床上最常見的胃腸道間葉源性腫瘤。該腫瘤的切面呈灰白色或棕褐色，瘤體可為實性或部分囊性，其組織學形態以梭形細胞為主（約為50%～70%），也可見上皮樣細胞（約為20%～40%）和兩種細胞混合的情況（10%）。以梭形細胞為主的瘤細胞多呈交織的短條束狀或漩渦狀排列，也可呈魚骨樣、假菊形團樣排列，其在組織形態學上不易與神經鞘瘤相鑒別。該型腫瘤的免疫標記顯示，其瘤細胞DOG-1、CD117呈彌漫強陽性表達，其大部分CD34呈陽性表達。不過，有5%～10%的該型腫瘤患者可表達S-100，但多為灶性陽性或弱陽性。

3.3.2 胃腸道平滑肌瘤 該型腫瘤的瘤細胞密度較低，細胞間距較寬，且其瘤細胞無異型性，也未見核分裂。該型腫瘤的免疫標記顯示，其瘤細胞表達actins和desmin，不表達S-100、GFAP、CD117和CD34。

3.3.3 胃腸道炎性纖維性息肉 該型腫瘤多位于胃腸道黏膜下，由交織的梭形間質細胞組成，常圍繞血管形成漩渦狀或洋蔥皮樣結構。該型腫瘤的間質內常可見較多的嗜酸性粒細胞浸潤，其梭形細胞可表達vimtin、部分表達CD34、不表達S-100、GFAP和CD117。

3.3.4 胃腸道神經鞘瘤 該型腫瘤由梭形細胞組成，細胞核的兩端較尖，瘤細胞呈交叉束狀、編織狀或梁狀排列。胃腸道神經鞘瘤與經典型神經鞘瘤在顯微鏡下的不同之處在于：胃腸道神經鞘瘤細胞的柵欄狀排列不明顯或僅為局灶性，其網狀區結構在鏡下不常見，其部分瘤細胞核有一定的異形性（表現為核大、深染、畸形，且可看到核仁，但較少見核分裂象），大多數腫瘤的周圍可見由淋巴細胞組成的淋巴細胞套，并可見生發中心形成。

綜上所述，胃腸道神經鞘瘤的預后良好。患者若能經手術完整地切除病灶組織，其病情的復發率較低。該型腫瘤與經典型神經鞘瘤具有相似的病理特點，但具有一定的病理學特異性。因此，臨床上在對該型治療患者進行診斷時，應注意將其與經典型神經鞘瘤進行鑒別診斷，以免發生誤診。

[1] 紀軍生,汪慧娟,劉澤紅,等.胃腸道間質瘤患者58例臨床病理及免疫組織化學特征[J].海軍醫學雜志,2016,37(2):164-165.

[2] 卜博,余新光,張遠征,等.枕下極外側髁上入路處理頸靜脈孔區腫瘤[J].臨床神經外科雜志,2016,13(1):1-4.

[3] 盧保華,常穎,王高賽,等.胃神經鞘瘤超聲誤診二例[J].山西醫藥雜志,2016,45(2):238-239.

R735

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2095-7629-（2017）16-0158-03