小腸肉瘤致小腸套疊1例

周 懿，周 琪，胡偉杲，戴宇萍

·病例報道·

小腸肉瘤致小腸套疊1例

周 懿，周 琪，胡偉杲，戴宇萍

小腸腫瘤；梭形細胞肉瘤；小腸套疊；病例報道

患者男性，73歲。因上腹疼痛伴黑便半個月入院，既往因“十二指腸球部潰瘍”行胃大部切除術，否認有長期服用非甾體類抗炎藥病史。查體：右上腹壁可觸及2枚腫塊，相互毗鄰，質地韌，大小分別為2.5 cm×2 cm、3 cm×2 cm，邊界清楚，活動度不佳，無明顯觸痛；腹部無其他異常體征。輔助檢查：糞便隱血()，血紅蛋白88 g/L；胃鏡：胃大部切除術后(畢II式)吻合口炎；腸鏡：結直腸多發(fā)息肉。上腹部CT增強：左側腹部小腸套疊，右側腹壁腹外斜肌占位，肝內未見異常(圖1)。擇期手術行腹腔鏡探查，發(fā)現(xiàn)屈氏韌帶以遠端30 cm處小腸腸管套疊，套疊之腸管長達10 cm，近端小腸呈輕度擴張，遠端腸管無明顯異常，無缺血壞死跡象，套入腸管腸腔內捫及一直徑約3 cm質軟腫塊，腔內生長，未穿透漿膜層。遂行小腸腸段切除術，另行腹壁腫塊切除術，腫塊浸潤于深肌層。患者手術順利，按期出院。術后1個月行PET/CT檢查，結果提示：肝臟多發(fā)轉移；T10、T12、L1椎體、左側髂骨轉移；右側腹壁轉移；食管旁淋巴結轉移。

圖1 上腹部CT增強延遲期

病理檢查 眼觀：小腸腸管一段長26.5 cm，一端周徑5.5 cm，另一端周徑5.5 cm，距一端6 cm、另一端19.5 cm，見一帶蒂腫物大小3.7 cm×3 cm×1.8 cm，基底部大小1.5 cm×0.7 cm。鏡檢：腫瘤由梭形細胞構成，細胞異形性明顯，核分裂象多見，間質內見出血及壞死(圖2)。免疫表型：腫瘤細胞desmin(灶+)，SMA、CK(AE1/AE3)、EMA(均弱+)，Caldesmon、CAM5.2、CD117、CD34和DOG1均(-)，Ki-67增殖指數(shù)約60%(圖3)。分子檢查結果：KIT基因11、9、13、7外顯子和PDGFRA12、18外顯子均未見肯定突變。

圖2 梭形細胞異形性明顯，核分裂象多見，間質內見出血及壞死 圖3 Ki-67增殖指數(shù)約60%，EnVision兩步法

病理診斷：中-高級別梭形細胞肉瘤，局部具有肌樣分化。腹壁結節(jié)鏡下形態(tài)同小腸腫瘤鏡下形態(tài)。

討論 小腸腫瘤臨床癥狀主要表現(xiàn)為腹痛、消化道出血、貧血，但非特異性。該患者病史中上述癥狀全部具備，結合CT擬診“小腸套疊、腹壁占位性病變”，但未發(fā)現(xiàn)小腸占位性病變，PET/CT提示有肝內轉移、骨轉移。小腸肉瘤臨床上較為少見，筆者最初認為該例為小腸肉瘤伴全身多發(fā)轉移(腹壁、肝、骨等)，但韓洪超等[1]報道1例右上臂肉瘤術后6年出現(xiàn)小腸轉移性肉瘤伴小腸套疊，本例患者小腸肉瘤與腹壁肉瘤同時發(fā)現(xiàn)其存在，故無法明確孰為原發(fā)灶。

根據(jù)該患者鏡檢、免疫表型及分子檢查，小腸肉瘤、腹壁肉瘤診斷明確，手術切除是首選治療方式。目前放、化療對于肉瘤的治療效果尚不十分明確，但考慮本例已出現(xiàn)全身多處轉移，結合我院腫瘤多學科聯(lián)合治療優(yōu)勢，術后針對肝內轉移灶，采取B超定位下肝內腫瘤微波熱凝損毀術，對于椎體轉移灶行局部放療。術后2個月發(fā)現(xiàn)腹壁腫塊復發(fā)及其他處腹壁新發(fā)占位性病灶，即刻手術切除后病理證實為肉瘤。在之后隨訪過程中，又出現(xiàn)肺、脾轉移性病灶及肝臟轉移灶增多，最后因缺乏有效治療手段，4個月后患者死亡。整個疾病發(fā)展的進程說明肉瘤惡性程度高，侵襲性強，疾病進展迅速，預后差。近年來發(fā)現(xiàn)，Ki-67作為標記細胞增殖狀態(tài)的抗原，陽性率越高，患者預后越差[2]。本例中，Ki-67陽性率較高，可能是預后不良的重要原因，但Ki-67陽性率與小腸肉瘤預后間的相關性有待進一步驗證。

[1] 韓洪超, 于金海. 轉移性透明細胞肉瘤致小腸套疊一例[J]. 中華普通外科雜志, 2012,27:347.

[2] Ma Y L, Peng J Y, Zhang P,etal. Immunohistochemical analysis revealed CD34 and Ki67 protein expression as significant prognostic factors in colorectal cancer[J]. Med Oncol, 2010,27(2):304-309.

時間：2017-2-27 10:14

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周 懿，男，主治醫(yī)師。E-mail: 1195213733@qq.com

R 735.3

B

1001-7399(2017)02-0227-02

10.13315/j.cnki.cjcep.2017.02.031

接受日期：2016-09-30