警惕：地中海貧血與糖尿病關聯

周一海

前不久，解放軍第303醫院收治了一位罕見的骨瘦如柴的女性糖尿病患者。通過問診了解到，這位35歲的劉女士小時候就診斷出是中間型地中海貧血，由于沒有到非要輸血的地步，父母對她的地貧狀況沒有警惕，也沒有輸血治療。2014年，由于出現了頭暈、乏力，劉女士才開始斷斷續續地輸血，但一直沒有做正規的祛鐵治療，最后導致了糖尿病的發生。

據303醫院醫生介紹，中間型地貧又稱為非輸血依賴型地貧，這類病人不需要依賴輸血也能活下去。但是由于身體長期處于貧血狀態，使心臟負擔過重，從而引發心臟病、肝脾腫大等一系列并發癥。而且因為長期貧血，鐵的吸收會增加，當體內的血紅蛋白低于90克/升時，人體對鐵的吸收會達到正常人的5～10倍。這些多余的鐵，很難通過人體生理途徑排出去。

人體內鐵過載的危害很大，不僅能導致性腺功能低下、生長激素缺乏，還會導致甲狀腺功能低下，糖耐量受損，引發胰島素依賴糖尿病，導致多器官損傷，讓患者生存質量下降，甚至死亡。

而劉女士所患的糖尿病就是胰島素依賴糖尿病。具體原因就是鐵沉積在胰腺，破壞掉產生胰島素的β細胞，而胰島素是體內唯一降低血糖的激素，它產生的少就容易引發糖尿病。經過對癥治療，目前劉女士的體重增加了，糖尿病癥狀也明顯減輕。

●并發癥多

據介紹，地中海貧血有α和β兩種類型，這兩大類又分別有靜止型地貧基因攜帶者、輕型、中間型和重型4種類型。

其中地貧基因攜帶者和輕型地貧患者可以不用治療，雖然輕型地貧患者會有輕度貧血，但仍能像普通人一樣生活工作，其壽命與正常人一樣，但輕型地貧患者及攜帶者會將地貧基因遺傳給下一代。

重型地貧患者出生后就需要終身輸血，嬰兒時即發病，表現為貧血、虛弱、發育遲緩等。如果不輸血治療，會有生命危險，因此，醫生對地貧患者的關注點都集中在重型地貧患者身上。

而中間型地貧患者有輕度或中度貧血癥狀，不用治療也會活到20～30歲甚至更長，但隨著年齡增長，貧血和鐵過載帶來的并發癥是主要威脅，如果注意飲食起居，可以減少并發癥、改善癥狀。然而，長期以來，何時需要去醫院檢查、何時需要進行輸血治療，卻被醫生、地貧患者及家人所忽視。

除了會引發糖尿病外，中間型地貧患者還容易引發肺動脈高壓、肝功能異常、骨質疏松、膽囊結石、腿部潰瘍等并發癥，其中肺動脈高壓和骨質疏松的發生率超過50%。

為何地中海貧血會引發這么多并發癥？專家稱，健康人的血紅細胞生成后，壽命是120天，而地貧患者生成的血紅細胞壽命只有1個月，甚至十幾天。也正因如此，地貧患者的造血功能比一般人要強，可以達到普通人的十幾倍。膽紅素是由血紅細胞產生的，地貧患者血紅細胞不正常、壽命短，就會產生很多膽紅素，而這要通過膽汁排出，膽汁分泌多了，就容易產生膽囊結石。另外由于長期貧血，在溶血的刺激下，不少重型和中型地貧患者都會出現脾臟腫大的問題。長期的定期輸血會引起身體內的鐵質過量，也是導致并發癥的一個重要原因。

重型地貧由于發病早，癥狀嚴重，歷來醫生對重度地貧患者較為關注；而中間型地貧患者因為早期并沒有發病，從而容易被醫生忽視。目前，重型地貧已經有了相當成熟的治療方案，只要接受規范的輸血和除鐵治療，病人可與正常人相差無幾。相比之下，由于一直缺乏合理的治療方案，中間型地貧患者的生存質量很低。這種狀況在世界范圍內也廣泛存在，2013年～2014年才形成治療規范，國際地中海貧血協會在2014年才出了第一版中間型地貧治療指南。

●解決辦法

血液中的血紅蛋白含量低于70～80克/升，就要輸血。許多中間型地貧患者出現輕微的貧血癥狀，一般不會很重視，當出現較為嚴重的并發癥或貧血癥狀后，才去醫院診斷、治療并輸血。這種情況下，很多中間型地貧患者的血紅蛋白含量可能低于70～80克/升，已經持續很長一段時間了。

醫生主張中間型地貧患者感到不適后應檢查一下身體，如果血紅蛋白不達標的話，要及時輸血。根據國際地貧協會的中間型地貧治療指南，病情較重的中間型地貧患者需要像重型地貧患者一樣規律地輸血和除鐵治療。相對較輕的患者可以應用治療地貧的升血藥物或在感冒發熱、懷孕等情況下不定期地輸血，改善貧血狀況，縮短貧血時間，減緩貧血并發癥的發生速度和程度，并定期檢查體內鐵狀況，鐵過載時按要求使用除鐵藥，從而提高生活質量，延長壽命。不過現實情況是臨床用血比較緊張，優先保障危急重癥患者的臨床用血，對沒有出現危急重癥的中間型地貧患者來說，面臨無血可輸的尷尬。

有沒有更好的辦法來解決中間型地貧患者血紅蛋白指標低的問題？303醫院目前正在使用沙利度胺來緩解這一情況。據介紹，沙利度胺是一種合成的谷氨酸衍生物，早期主要是用來治療癲癇，后來又用于孕婦止吐，在出現導致嬰兒畸形的情況后被世界各國停用。近些年來，沙利度胺又被發現可治療多種疾病，其中就包括能提高人體血紅蛋白含量。

國際上對沙利度胺治療地貧的報道只有5例，303醫院已治療了12例，大多數都取得了較好的效果。專家指出，在用血緊張的時候，地貧患者可以服用沙利度胺來減少輸血。對廣大地貧患者來說，沙利度胺的一個優點就是經濟，1個月的費用也就200元左右，而輸一個單位的紅細胞就需400元。