心肌淀粉樣變性患者超聲心動圖及心電圖特點(附12例分析)

趙媛媛，李巖松，姚桂華，陳湘云，許紅曉，孫慧

(1山東大學齊魯醫院(青島)，山東青島 266071；2青島市市立醫院)

心肌淀粉樣變性患者超聲心動圖及心電圖特點(附12例分析)

趙媛媛1，李巖松2，姚桂華1，陳湘云1，許紅曉1，孫慧1

(1山東大學齊魯醫院(青島)，山東青島 266071；2青島市市立醫院)

目的分析心肌淀粉樣變性(CA)患者超聲心動圖及心電圖的特點，為CA患者的診斷提供有價值的信息。方法回顧性分析12例CA患者的臨床資料，對其超聲心動圖及心電圖進行分析。結果超聲心動圖：12例患者均出現左房擴大、左室壁對稱性肥厚，左室舒張功能減退；右室壁增厚6例；右房擴大8例；左室射血分數(EF%)減低7例；心肌內見“顆粒樣”強回聲7例；心包積液8例。心電圖：患者出現肢體導聯低電壓8例；胸前導聯R波遞增不良6例；胸前導聯假性Q波6例。結論CA患者主要的超聲心動圖特點表現為左室壁對稱性肥厚，亦常伴右室壁肥厚，心肌內“顆粒樣”強回聲，EF%減低，心包積液，左房或雙房擴大；主要的心電圖特點表現為肢體導聯低電壓，胸前導聯R波遞增不良，胸前導聯假性Q波。超聲心動圖與心電圖相結合，以上條件符合越多，則診斷CA的可能性越大。

心肌淀粉樣變性；超聲心動圖；心電圖

心肌淀粉樣變性(CA)是不溶性的淀粉樣物質沉積于心臟組織細胞間，引起心臟結構變化和功能障礙[1]，早期主要表現為心室舒張功能障礙，后期出現頑固性心力衰竭，常伴有心律失常。CA預后極差，惡性程度高于癌癥，從出現癥狀到死亡的平均時間為6個月[2,3]，如能及時治療，生存時間可延長至6 a。CA由于臨床表現缺乏特異性，容易漏診和誤診[4]，是病死率高的主要原因。因此，早期正確診斷具有重要的臨床價值，而超聲心動圖、心電圖檢查作為患者就診時的首要檢查方法，對該疾病的篩查與診斷起重要作用。本研究對12例CA患者的臨床資料進行回顧性分析，分析其超聲心動圖及心電圖特點，旨在為此病的診斷和治療提供參考。

1 資料分析

選取2014年1月～2017年2月山東大學齊魯醫院(青島)收治的CA患者12例，其中男8例，女4例；年齡46～79(62±11)歲。超聲心動圖表現：12例CA患者中，室間隔與左室后壁均增厚12例(100%)，右室壁增厚6例(50%)；左房擴大12例(100%)，右房擴大8例(67%)；左室擴大3例(25%)；EF%減低(低于50%)7例(58%)；心肌內“顆粒樣”強回聲7例(58%)；左室舒張功能減退12例(100%)；心包積液8例(67%)。心電圖表現：肢體導聯低電壓9例(75%)；胸前導聯R波遞增不良6例(50%)；胸前導聯假性Q波6例(50%)；傳導阻滯5例(42%)；房顫4例(33%)。

2 討論

淀粉樣變性是不溶性淀粉樣蛋白纖維沉積于組織、器官所導致的一組全身系統性疾病[5]，淀粉樣蛋白纖維是由錯誤折疊、不易降解、反平行β折疊片狀蛋白質聚集形成[6]，這些蛋白可能是前體蛋白的過度表達，也可能來自基因突變，可能與免疫、炎癥及遺傳等因素相關[7]，淀粉樣物質主要是多糖蛋白復合體，可被剛果紅染色，在偏振光顯微鏡下，呈現蘋果綠雙折射[8]，淀粉樣物質沉積于毛細血管和小動脈壁，以后逐漸擴展至細胞間，不斷累積而引起器官功能障礙及組織損害和萎縮等病變[9]，淀粉樣物質可以沉積于全身多個臟器，引起全身多系統損害，其臨床表現也很廣泛，取決于受累的器官和浸潤的范圍，以心臟受累最常見[10]，另外肝臟和腎臟也是容易受累的器官，患者常以心功能不全、水腫、蛋白尿、肝脾腫大以及胃腸功能障礙等癥狀就診[11]。

CA的臨床分型主要有[12]：①免疫球蛋白輕鏈型CA，即原發性CA，此型最為常見，多見于老年人，多數累及心臟；②甲狀腺素轉運蛋白相關型 ，包括突變型(家族型CA)和野生型(老年型CA)，前者少見，后者較為常見；③血清淀粉樣蛋白A型CA，即繼發性CA，較少見，病程較長；④孤立型CA，臨床較為罕見，主要表現為孤立型房顫。CA最常見的臨床類型為原發性CA[13]，表現為骨髓漿細胞克隆分泌免疫球蛋白輕鏈增多，λ型輕鏈異常折疊多于κ型輕鏈，可溶性前體物被心肌細胞內吞產生毒性，抑制心肌收縮和舒張功能[14]，隨著心肌淀粉樣物質的沉積，心室壁逐漸增厚，心肌僵硬度增加，臨床上早期主要表現為心室舒張功能障礙，后期出現收縮功能減低的心力衰竭，以及各種類型的心律失常[15]。由于CA患者心室壁增厚，很容易被誤診為肥厚型心肌病(HCM)或高血壓引起的心肌肥厚。本研究12例患者中有3例曾在外院多次被診斷為HCM，后因心力衰竭癥狀進行性加重，心衰治療效果不佳，進一步前來就診，最終確診為CA。因此，如何鑒別CA與HCM、高血壓性心肌肥厚非常重要。

本研究中CA患者常見超聲心動圖表現為：①左室壁對稱性肥厚，亦常伴右室壁肥厚；②心肌內“顆粒樣”強回聲光點；③EF%減低；④心包積液；⑤左房或雙房擴大；⑥左室舒張功能減退。其中所有患者超聲心動圖均出現左房擴大、左室壁對稱性肥厚、左室舒張功能減退，說明左室壁肥厚是淀粉樣物質沉積后CA患者必然出現的心臟結構改變，而左房擴大和左室舒張功能減退則是左室舒張功能異常的表現，表明無論處于早期還是晚期的CA患者，舒張功能均已處于受損狀態，進一步證實心臟舒張功能受損是CA最早期的心臟超聲異常表現[16]。6例患者右室壁增厚，8例右房擴大，是CA累及右室，右室舒張功能受損的表現，所以多數CA患者因左、右心室舒張功能均受損表現為雙房擴大。7例患者心肌內見“顆粒樣”強回聲，考慮與不溶性的纖維性淀粉樣物質沉積有關，對于CA的診斷有特異性意義。7例患者EF%減低，CA早期病變主要引起心室舒張功能異常，收縮功能多為正常，因此當出現EF%減低時，提示我們CA的病程是否已發展至中后期，后續值得進一步研究。8例患者出現心包積液，其中部分患者在EF%正常時已出現心包積液，而所有EF%減低(低于50%)的患者，則均可見心包積液，表明心包積液在病程早期即可出現，因此是診斷CA的一個重要指標。根據CA患者以上這些常見的超聲心動圖表現，有助于我們對CA與HCM及高血壓性心肌肥厚進行鑒別。HCM患者超聲心動圖特點為心室壁多呈非對稱性肥厚，主要累及室間隔，很少見右室壁肥厚，室間隔與左室游離壁厚度之比>1.5，肥厚嚴重時常伴左室流出道梗阻，HCM患者心肌中無“顆粒樣”強回聲出現，并且HCM很少出現心包積液。而從本研究中可以看出，12例患者心肌均為對稱性肥厚，但左室流出道均無梗阻，心肌內可出現特征性的“顆粒樣”強回聲光點，心包積液常見(共8例)，包括一部分EF%正常的患者，亦出現了心包積液，另外HCM患者多為左心房擴大，而CA患者多為雙房擴大，并常見左、右室壁均增厚(考慮為淀粉樣物質在左、右室壁均有沉積)。CA還需要與高血壓性心肌肥厚進行鑒別,高血壓引起的心肌肥厚，患者均有高血壓病史，而CA患者可有或無高血壓病史，當CA伴有高血壓時，如出現出現特征性的“顆粒樣”強回聲有助于二者的鑒別，另外CA患者心包積液多見，高血壓患者則心包積液少見。

本研究CA患者常見心電圖表現為：①肢體導聯低電壓；②胸前導聯R波遞增不良；③胸前導聯假性Q波。這與高血壓心肌肥厚患者心電圖表現有所不同，高血壓引起的心肌肥厚心電圖多表現為左室面高電壓，很少出現CA患者以上幾種心電圖表現，而本研究中12例患者均有左室壁肥厚，但均無左室面高電壓出現。CA患者以上心電圖表現考慮可能與淀粉樣蛋白物質浸潤心肌干擾心室壁內傳導系統有關[17,18]。

綜上所述，當患者出現心房擴大，心室壁肥厚，心肌內出現“顆粒樣”強回聲，EF%減低，心包積液，左室舒張功能減退時，要考慮CA的可能，以上條件符合越多，則可能性越大，其中左房擴大、左室壁對稱性肥厚、左室舒張功能減退為病變早期即可出現的特點，而“顆粒樣”強回聲為其特異性表現[19]，同時結合心電圖表現，如出現肢體導聯低電壓，胸前導聯R波遞增不良，胸前導聯假性Q波等，可進一步提高診斷的準確性。另外，由于淀粉樣變性屬于全身系統性疾病，常見舌體肥大及肝、腎、胃腸道等方面的癥狀，因此對患者進行檢查時，詢問患者病史并結合其臨床癥狀，亦有助于提高診斷的準確率。

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10.3969/j.issn.1002-266X.2017.47.025

R445.1

B

1002-266X(2017)47-0080-03

孫慧(E-mail: myendi@163.com)

2017-08-29)