“假性心臟病”
——直背綜合征

文/那開憲

首都醫科大學附屬北京朝陽醫院

直背綜合征(straight back syndrome)是因為脊柱先天性發育不良，胸椎失去正常的生理曲度致胸段脊柱生理后凸消失，使胸部前后徑縮短，橫徑變寬、心臟和大血管在胸骨與胸椎之間受擠壓、移位，導致血液循環不暢而出現的一系列類似器質性心臟病為臨床特征的綜合征，部分患者甚至伴有胸骨向內輕度凹陷，胸椎向腹側輕度突出形成扁平胸或漏斗胸，導致右心室流出道及主動脈受壓，引起心血管形態改變。由于直背綜合征臨床表現類似某些器質性心臟病而易誤診為房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄等。

病例

患者，男，23 歲， 河北張家口人，2年前參軍體檢時被發現有“心臟雜音”，懷疑為“先天性心臟病，房間隔缺損”，因此，失去了參軍的資格。他多次到附近醫院看病，做心電圖、胸片和超聲心動圖檢查，全部正常，但是當地醫生通過聽診仍然懷疑他有先天性心臟病及房間隔缺損。而后常常感到胸悶、心悸、頭暈、氣短、乏力。因診斷不明到北京朝陽醫院看病。他到筆者診室后詳細述說他的情況，懇求筆者一定要給他明確診斷，因為近2 年來他曾再一次參軍，也兩次參加就業招聘，都因為 “先天性心臟病，房間隔缺損”而再次失去參軍及就業機會，為此他感到十分無奈，也十分擔心他今后的工作和生活。這一次他的女朋友也來了，他女朋友已經向他表明，如果他確診是先天性心臟病，恐怕連戀愛和婚姻也成了問題。聽后，筆者十分同情這個患者。于是筆者詳細詢問其病史，患者既往無特殊病史，父母親健在，身體很好，一直從事農業勞作，也沒有高血壓、糖尿病、心臟病等特殊疾病。患者初中、高中學習成績良好，體育成績也達標。平時麥收的糧食都是由他徒步送到15 千米外的收購站，途中沒有什么不適感覺。參軍體檢報告顯示，他患有先天性心臟病，他感到十分意外及困惑。筆者仔細給他做了體格檢查，脈搏、呼吸和血壓正常，頭顱五官端正，扁平胸，心前區無隆起，心尖搏動點位于左鎖骨中線外1 厘米處，未觸及震顫，心界叩診不大，心率72 次／分鐘，心律整齊，胸骨左側第2至3肋間可聞及Ⅲ-Ⅳ級收縮期雜音，P2>A2，伴P2 分裂，腹部和四肢未見異常。筆者仔細看了他近2年來做的心電圖及超聲心動圖檢查，均顯示正常。起初僅做了后前位胸片，沒有做左側位胸片。后前位胸片顯示肺動脈段稍膨隆，心尖圓鈍，余無異常發現。筆者建議患者立即做左側位胸片，左側位胸片顯示脊柱平直，生理弧度消失，并輕度向前反凸，胸廓前后徑縮小，心臟緊貼于胸骨后緣，心前間隙及心后間隙閉塞，胸廓前后位與橫徑之比為0.32。這說明患者并不是先天性心臟病，而是直背綜合征。筆者告訴他直背綜合征一般不會對身體健康造成重大影響，絕大多數患者預后較好，故不需要特殊治療。多數患者隨年齡增長有自然緩解的傾向，胸廓前后徑會有所增加，心臟和大血管受壓也會緩解，臨床癥狀和體征也隨之漸漸減輕乃至消失。對于患者來講，平時應加強體育鍛煉，但是不要過于猛烈。多做深呼吸練習，應預防肺部疾病，尤其是感冒。患者聽后十分高興。一年后臨床癥狀緩解，生活也恢復正常。

教訓

本例患者誤診2 年，給患者及其家屬帶來了較大的身心壓力。誤診原因有：1. 直背綜合征臨床上較少見，因此，醫生們對直背綜合征認識不足；2.專業知識局限，缺少橫向思維；3.不了解心臟與其他系統疾病之間的關系；4.慣性思維。思路狹窄局限于常見病，多發病。有心臟肺動脈區雜音者，在考慮器質性心臟病的同時應除去直背綜合征引起雜音者；5.忽視胸片對心肺以及胸廓疾病診斷的重要性，常規后前位及左側位胸片確診直背綜合征有特殊意義，特別是側位片。

目前對直背綜合征的認識

直背綜合征是由于胚胎時期胸椎發育異常所致，屬于常染色體顯性遺傳性疾病，多伴有家族史。常見于年輕人，女性多于男性。因直背綜合征是胸廓先天性發育畸形所致，并非存在心臟器質性病變，故又將其稱為“假性心臟病”、“扁平胸綜合征”、“直背-扁胸綜合征”。此征1960 年首先由Rawling 報道，并命名為直背綜合征。

臨床上，大多數患者無明顯癥狀，可因健康體檢或其他疾病拍片被發現。部分患者表現為胸悶、心前區刺痛、心悸等不適，休息后可緩解。體檢：體型瘦長，胸廓扁平，背部脊柱平直，甚至向腹側輕度凸出，生理性后凸消失，因壓迫移位，使右心室流出道、肺動脈及主動脈緊貼于胸骨后緣，胸骨后心緣接觸面積增大，因而產生血流噴射振動增強的效果，故在肺動脈瓣區可聞及Ⅰ-Ⅳ級收縮期噴射性雜音，聽診器按壓身體前傾和呼氣時雜音增強，而坐起則雜音減弱，吸氣則進一步減弱，P2 亢進伴分裂，易誤診為先天性心臟病。體檢時心臟雜音是恒定的臨床表現，且往往是唯一的發現，因此，心臟聽診十分重要。

心電圖及超聲心動圖：心電圖一般無特殊改變，可有輕微ST-T 缺血性改變，完全性或不完全性右束支傳導阻滯。超聲心動圖對診斷直背綜合征有重要意義。超聲心動圖上各房室內徑大小正常。平靜呼吸時右室流出道前后徑< 1.7mm，深吸氣與深呼氣相差>5mm。脈沖多普勒于右室流出道中部獲收縮期輕度湍流頻譜，頻譜高低可隨深呼吸變化。

常規后前位及左側位胸片確診直背綜合征有特殊意義，特別是側位片。后前位胸片顯示心臟橫徑增加，向兩側輕度增大，心臟近似“二尖瓣”型，典型者心臟在胸椎與胸骨之間呈“薄餅狀”。降主動脈沿椎體前緣下降，比正常者更靠近中線。部分病例心臟無異常發現，心胸比例多正常或輕度增大。側位胸片是不可缺少的檢查方法，可見胸椎上段正常后凸消失、變直，胸廓前后徑變小，胸腔前后徑與橫徑之比在0.27 至0.37之間有確診價值 。

鑒別診斷：直背綜合征應與房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄及二尖瓣病變者進行鑒別。