腦損傷后發作性自主神經不穩定伴肌張力障礙1例

劉 虹，陳 滟，佟建霞，黃 杰

(北京市中關村醫院康復醫學科,北京 100190;*通訊作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

腦損傷后發作性自主神經不穩定伴肌張力障礙1例

劉 虹*，陳 滟，佟建霞，黃 杰

(北京市中關村醫院康復醫學科,北京 100190;*通訊作者,E-mail:Jackie_batterfly@163.com)

發作性自主神經不穩定; 肌張力障礙; 腦損傷

腦損傷后發作性自主神經不穩定伴肌張力障礙(paroxysmal autonomic instability with dystonis after brain injury, PAID)是指任何原因造成嚴重腦損傷后出現的一種以發熱、血壓升高、心動過速、呼吸急促、出汗過多、去皮層或去腦強直、躁動、瞳孔放大等為臨床特征的綜合征[1]。由于該癥臨床上癥狀類似于癲癇等急癥,常常導致誤診誤治。因此提高對此綜合征的認識有重要的臨床意義。現將本科室收治的1例腦出血后自主神經不穩定伴肌張力障礙患者報告如下。

1 病例報告

患者,女性,55歲,因“腦出血后四肢運動障礙近5月”于2016年12月5日入院,患者于2016年7月22日工作中因情緒激動突然出現頭痛、惡心、嘔吐,隨后出現意識喪失、大小便失禁,頭顱CT示急性右側基底節區腦出血、破入腦室、腦室鑄型,急診行雙側側腦室穿刺置管外引流術,患者意識較前好轉,可有指令性握手;后患者意識障礙加重,呼之不睜眼,行頭顱CT示腦積水,于2016年9月5日行左側腦室腹腔分流術,患者意識有所好轉,可有自主睜眼。因患者反復肺部感染,痰多不易排出,給予行氣管切開術。患者生命體征漸平穩,于2016年12月5日轉入我科行康復治療。入院查體:患者生命體征平穩,自主睜眼、不能言語,偶爾能遵囑輕微移動右側手指,頭頸部偏向右側,四肢肌張力Ashworth分級Ⅰ-Ⅱ級。住院期間患者無明顯誘因突然出現呼吸急促、面色潮紅、面部及胸部出汗、雙眼驚恐狀,查體:體溫37.5 ℃,心率125次/min,呼吸36次/min,血壓220/130 mmHg,雙側瞳孔對稱散大,對光反射遲鈍,四肢呈伸直狀,四肢肌張力Ashworth分級Ⅲ-Ⅳ級,癥狀持續約40 min自行緩解;后癥狀反復發作,性質同前,持續約20余天,每天發作3-4次,持續時間數分鐘至數十分鐘,給予魯米那后效果不佳。于外院行腦電圖示:不除外癲癇?給予丙戊酸鈉聯合奧卡西平片口服,期間仍偶有發作,持續時間較短。

2 討論

PAID首先由Panfield在1929年報道,一名41歲女性患第三腦室膽脂瘤,突發血壓升高、心率增快、大汗、呼吸急促、瞳孔擴大、呃逆、流淚,診斷為間腦自主神經癲癇[2]。隨后該癥出現各種名稱,如腦干發作、去腦強直和植物狀態征、中樞性高熱、高熱伴持續性肌肉攣縮、下丘腦風暴、陣發性交感神經系統風暴、丘腦下部-中腦失調綜合征等[3]。Blackman等[4]于2004年推薦使用PAID,并提出了診斷標準,即必須符合下列標準中的5個:嚴重的腦損傷后①體溫≥38.5 ℃;②脈搏≥130次/min;③呼吸頻率≥20次/min;④收縮壓≥140 mmHg;⑤躁動;⑥多汗;⑦肌張力障礙,并在排除其他原因的情況下,上述癥狀每天發作1次,連續3 d以上。Rabinstein[5]認為該標準過于嚴格,漏診的患者會因此得不到處理而可能延誤治療,提出以下PAID診斷標準:腦損傷后患者在排除其他原因的情況下,滿足下列6項標準中的4項即可診斷,體溫>38.3 ℃;心動過速(心率>120次/min或使用β受體阻滯劑的患者心率>100次/min);高血壓(收縮壓>160 mmHg或脈壓>80 mmHg);呼吸急促(呼吸頻率>30次/min);多汗和伸肌強直或嚴重肌張力障礙。Heffernan等[3]則基于以下標準進行診斷:嚴重腦損傷后,體溫≥38.5 ℃,脈搏≥130 mmHg,呼吸頻率≥20次/min,躁動、多汗及肌張力障礙(僵硬或去腦強直姿勢)。該癥可能的誘發因素包括疼痛、體位不適、膀胱刺激、便秘、吸痰、翻身、洗浴、腦積水、顱壓升高等。

PAID的發病機制尚不明確。目前認為局部病灶壓迫或廣泛性神經損害病灶累及間腦的自主神經中樞或它們與皮質、皮質下和腦干間的聯系纖維,導致自主神經功能紊亂。下丘腦是自主神經較高級中樞,與大腦皮質、腦干、脊髓有廣泛的纖維聯系,參與自主神經功能、神經內分泌及情緒反應的調節。皮質和皮質下連接下丘腦的抑制通路以及下丘腦與腦干自主神經中樞的聯系出現功能障礙,使交感神經興奮中樞失去抑制[6]。

PAID的治療以藥物對癥治療為主,常用的藥物有嗎啡、溴隱亭、心得安、可樂定及苯二氮類等,巴氯芬、丹曲林及右美托咪啶在控制PAID癥狀時亦有良好的效果。治療靶點為減輕傳入性或傳出性刺激沖動,抑制交感神經過度活動。抗癲癇藥對PAID無效。靜脈內注射嗎啡是終止PAID發作的有效方法,嗎啡作用于阿片受體,具有鎮痛、抑制呼吸、降心率、降低血壓的作用,從而拮抗PAID發作時的各種體征[7]。溴隱亭可以降低體溫閾值,減少出汗和降低血壓,從小劑量開始,一般2.5 mg,每8 h一次,逐漸加量至每日30-40 mg[8]。β受體阻滯劑如普萘洛爾(非選擇性β受體阻滯劑)或拉貝洛爾(非選擇性β受體阻滯劑+α1受體阻滯劑)抑制交感活性,可以減緩PAID的一些臨床體征[9]。可樂定是一種α2腎上腺受體激動劑,可以與普萘洛爾合用,具有穩定和鎮靜作用。苯二氮類如勞拉西泮具有抗焦慮、鎮靜、肌松的作用。丹曲洛林可以產生直接的肌松作用,同時可以抑制軀體交感脊髓反射,降低交感活性,對肌張力增高有效。巴氯芬是GABA-β激動劑,通過鞘內注射可以控制PAID發作,機制不清[10]。目前尚無明確的證據支持一種藥物療效優于另外一種,或者哪種藥物對某些患者更有效,因為目前對PAID認識仍不足,故尚缺乏相關的大規模的臨床研究[11]。

該例患者發作時出現血壓升高、心率增快、呼吸急促、大汗、面色潮紅、肌張力障礙,同時連續發作3 d以上,并排除了癲癇等病因,故符合以上診斷標準。該患者給予口服安定后,同時避免各種有害刺激,調整腦室壓力后,其發作明顯較少,亦可考慮作為PAID的診斷標準之一。

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R745.1

B

1007-6611(2017)09-0972-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.027

劉虹,女,1979-09生,碩士,主治醫師,E-mail:Jackie-batterfly@163.com

2017-05-31