重癥肌無力合并吉蘭-巴雷綜合征及甲亢1例

董夢琪,張 金,郭軍紅

(山西醫科大學第一醫院神經內科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:13994217029@139.com)

重癥肌無力合并吉蘭-巴雷綜合征及甲亢1例

董夢琪,張 金*,郭軍紅

(山西醫科大學第一醫院神經內科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:13994217029@139.com)

重癥肌無力; 吉蘭-巴雷綜合征; 甲亢

重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)、吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)和甲亢都是自身免疫性疾病,MG患者中約有1.2%-8.1%可合并甲亢,約0.98%可合并GBS,但3種疾病共存的情況暫無報道。現將我院收治的1例MG同時合并GBS及甲亢的病例報告如下。

1 病例資料

患者,男性,47歲,2016年10月8日因“四肢乏力8 d,加重伴復視7 d”來我院就診。既往糖尿病5年余,2016年7月發現雙眼瞼水腫,2016年9月爬山后自覺勞累。患者于10月1日出現四肢無力,第2天癥狀加重,伴復視,但仍可自行行走,自覺晨輕暮重,上述癥狀逐漸加重,10月4日就診于內分泌科,甲功示:FT3 8.57 pmol/L,FT4 26.36 pmol/L,TSH 0.005 μIU/ml,A-TG 34.4 IU/ml,A-TPO 117.3

IU/ml,診斷為甲亢,10月6日開始服用甲巰咪唑(早晚各2.5 mg),10月7日自覺上樓困難,10月8日出現左眼瞼下垂,晨輕暮重。自患病以來精神食欲可,大小便無異常,體質量3個月減少15 kg。查體:神清語利,雙側瞳孔等大等圓,直徑約3 mm,對光反射靈敏,雙眼球各向活動欠佳,復視,無眼震,額紋及鼻唇溝對稱存在,伸舌居中,咽反射存在。頸屈肌2級,頸伸肌2級,雙上肢近端2級、遠端2級,雙下肢近端2級、遠端4級,肌張力適中,肱二頭肌反射(+),肱三頭肌反射(++),橈骨膜反射(++),膝反射(++),踝反射(++),四肢深淺感覺對稱存在,雙側巴氏征(-),頸軟,無抵抗,克氏征(-)。

入院后輔助檢查:肌電圖+重復神經電刺激:肌源性損害合并四肢周圍神經源性損害(運動纖維受累為主,軸索型,中-重度),重復神經電刺激低頻遞減。乙酰膽堿受體抗體:陰性。胸部CT:未見明顯異常。新斯的明試驗:陽性。肌肉活檢:輕度肌源性損害骨骼肌病理改變。腦脊液:蛋白0.24 g/L,細胞0。血和腦脊液中的GM1-IgG、GD1b-IgG、GQ1b-IgG、GM1-IgM、GD1b-IgM、GQ1b-IgM均為陰性。血脂TG 2.66 mmol/L,HDL-C 0.82 mmol/L。診斷:①重癥肌無力，輕度全身型;②吉蘭-巴雷綜合征，急性運動軸索性神經病;③甲狀腺功能亢進癥，甲狀腺功能亢進性肌病。予丙種球蛋白靜滴5 d后四肢近端肌力恢復至3級,在醋酸潑尼松80 mg/d治療過程中,第3-5天出現一過性肌無力癥狀加重,第6天起肌力開始逐漸恢復,1月后四肢肌力恢復為4級,醋酸潑尼松逐漸減量,加用他克莫司1 mg/d,肌無力逐漸好轉,隨訪8個月時,停止服用醋酸潑尼松,繼續口服他克莫司(1 mg/d),隨訪9個月時,四肢肌力恢復為5級。

2 討論

本例患者未表現出明顯的病態疲勞性肌無力,最初不考慮MG,后期行RNS和新斯的明試驗后明確診斷。MG和GBS臨床表現相似,當兩者共存時較難鑒別,可能會診斷不全面,所以當懷疑二者共存時需行RNS和新斯的明試驗,避免漏診。

本例報道同時出現3個部位的自身免疫性疾病,分別為甲狀腺(甲亢)、神經-肌肉接頭(MG)和周圍神經(GBS)。目前為止,有11例MG合并GBS的報道,其中只有Wang等[1]報道了1例MG合并GBS及橋本甲狀腺炎的病例,該患者FT3、FT4、TSH、A-TG均正常,僅A-TPO升高。其余報道均未合并甲狀腺疾病。我院發現了首例MG合并GBS及甲亢的病例。

通常自身免疫性疾病分為單器官受累型和多器官受累型。胸腺瘤是自身免疫性疾病常見的病因。在11例MG合并GBS的報道中,其中6例[1-6]乙酰膽堿受體抗體呈陽性,而本例患者的該抗體為陰性。上述11例中僅有2例[1,2]患有胸腺瘤,本例患者胸腺正常。研究發現合并甲亢的MG中以眼肌型多見,而合并其他自身免疫疾病者以全身型多見[7],本例報道卻為全身型。

一些研究發現局部的自身免疫性疾病源于全身的免疫調節系統的異常。多器官受累的自身免疫病可能有共同的遺傳免疫學基礎,由于遺傳上的某些缺陷和易感性,以及免疫平衡的破壞,發生了自身免疫性疾病之間的重疊現象[8,9]。本病例在給予免疫球蛋白和激素治療后肌無力癥狀逐漸恢復,一項Meta分析發現免疫球蛋白和血漿置換治療效果相同[10],支持上述假設,但此假設仍需要更多的實驗數據證實。關于異常的免疫調節系統和多器官水平的自身免疫性疾病的關系有待于進一步探討。另有研究發現,可能是由于抗體間的相互作用破壞了髓鞘和軸索從而出現GBS[2]。MG、GBS和甲亢等都是自身免疫性疾病,它們之間的確切關系迄今未明,并存的機制可能是病毒或其他非特異性因素產生的神經源性抗原,該抗原類似于乙酰膽堿受體,使機體產生乙酰膽堿受體抗體,進而引起神經肌肉接頭功能障礙,發生MG[11]。

關于MG、GBS和甲亢這三種自身免疫性疾病共存的病理生理學機制仍需進一步研究和探討。MG可同時合并GBS及甲亢,在臨床診斷中需高度重視疾病共存的情況,提高診斷的準確性和治療的靶向性。

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R746.1

B

1007-6611(2017)09-0970-02

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.09.026

山西省衛生計生委科研項目(2015030)

董夢琪,女,1992-05生,碩士,E-mail:506019680@qq.com

2017-06-28