快速MRI技術在胎兒Dandy—Walker綜合征中的診斷價值研究

張宗根

【摘要】 目的：對快速MRI技術應用于診斷胎兒Dandy-Walker綜合征進行分析研究。方法：對2013年6月-2015年6月筆者所在醫院12例經尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料進行回顧性分析。結果：以尸檢或隨訪證實為金標準，MRI正確診斷DWS11例，可疑1例，正確診斷其它中樞神經系統畸形6例；超聲正確診斷DWS 7例，可疑2例，漏診3例，正確診斷合并畸形3例，可疑1例，漏診2例。MRI主要影像：小腦延髓池與第4腦室彼此相通，且空間相對增大，小腦半球分離、后顱窩明顯增大，幕上腦積水等。結論：快速MRI技術診斷胎兒Dandy-Walker綜合征效果優于超聲，其應用對提高DWS檢出率具有重要意義。

【關鍵詞】 MRI； DWS； 診斷

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2017.7.026 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2017）07-0052-02

腦室孔閉塞綜合征（Dandy-Walker，DWS）是先天性中樞神經系統畸形，臨床較為少見，患兒主要表現為后顱窩池增寬和小腦蚓部發育異常。由于胎兒小腦體積小，形狀不規則，毗鄰組織結構復雜，因而準確評估胎兒小腦發育是產前超聲難點問題。臨床常通過超聲檢查診斷此病，受胎位、顱骨聲衰減等因素影響，常規超聲評估疾病的準確性受到限制[1]。磁共振成像（MRI）利用磁共振現象從人體中獲得電磁信號，可以對人體信息進行重建。近年來，MRI技術逐漸成熟并廣泛應用于臨床多項疾病檢查并得到了臨床肯定，其在胎兒中樞神經系統，尤其是顱內結構觀察、測量等方面也得到廣泛關注[2]。本文對快速MRI技術應用于診斷胎兒Dandy-Walker綜合征進行分析研究，現做如下分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2013年6月-2015年6月在筆者所在醫院12例經尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料，均為單胎產婦。其中初產婦9例，經產婦3例；年齡20～32歲，平均（26.3±4.8）歲；孕周21～37周，平均（27.2±4.3）周。

1.2 方法

所有孕婦均于超聲檢查后72 h內行MRI檢查。檢查所得圖像由兩名醫師共同閱片，其中至少包括一位主任醫師。

超聲檢查：Logi超聲診斷儀（美國GE公司），探頭頻率3.0～7.0 MHz。孕婦取仰臥位，經腹容積探頭掃查胎頭，觀察胎兒小腦頭顱橫切面，重點檢查顱內結構，測量后顱窩池寬度及小腦橫徑，橫切面觀察第4腦室的后顱窩池內的囊性結構以及相通情況。啟動容積掃查功能掃查整個后顱窩，得到多維容積模型，并將相關數據存儲在診斷儀內。

MRI檢查：GE1.5 TMR掃描儀，相控陣線圈。孕婦取仰臥位，將身體放平，首先將環形軟線圈套在腹部，線圈中心位置固定于人體中線處，先行中下腹部橫軸面、冠狀面及矢狀面T2WI掃描，掃描參數：TR 400～445 mms、TE 14～17 mms、FOV 160～200 mm、層厚3.0～4.0 mm。根據患者具體情況確定層數；明確胎兒的體位后行胎兒顱腦橫軸面、冠狀面及矢狀面T2WI掃描，掃描參數：TR 2980～3000 mms、TE 99～110 mms、FOV 180～200 mm、層厚3.0～4.0 mm，根據患者具體情況確定層數。為確保檢查結果準確，檢查重復操作2次。

1.3 觀察指標

（1）以尸檢或隨訪證實為金標準，觀察超聲檢查、MRI檢查診斷DWS及其它中樞神經系統畸形的情況。（2）患兒主要MRI征象。

1.4 統計學處理

采用SPSS 21.0軟件對所得數據進行統計分析，計量資料以（x±s）表示，采用t檢驗；計數資料以率（%）表示，采用字2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 超聲檢查、MRI檢查診斷DWS比較

MRI檢查診斷DWS及合并其他中樞神經系統畸形明顯優于超聲檢查，差異有統計學意義（P<0.05），見表1。

2.2 患兒主要MRI征象

12例患兒中小腦蚓部發育不良10例、完全缺如2例，MRI可見：小腦半球分離，小腦延髓池與第四腦室相通，小腦延髓池及第四腦室空間相對增大，小腦半球分離、后顱窩擴大，及天幕及竇匯抬高，幕上腦積水。

3 討論

DWS綜合征致病因素多且較為復雜，包括隱性遺傳綜合征、染色體異常、18-三體綜合征等，也包括酒精、糖尿病、風疹病毒等致畸因素。DWS可單獨存在或伴發于多種遺傳綜合征，常伴有染色體異常或其它畸形，且患兒預后差，有研究證實，患兒預后與畸形的嚴重程度顯具有明顯的相關性[3]。產前檢查對提高出生人口素質具有重要意義。典型DWS畸形產后具有較高的死亡率，患兒通常在1歲內出現腦積水或其它神經癥，大多數患兒表現為智力和神經系統發育障礙，因DWS治療效果不好，一旦于分娩前檢出，多建議終止妊娠[4]。

小腦蚓部的缺如情況可客觀反應出胎兒出生后神經系統發育情況[5]，由此可見，準確判斷小腦蚓部缺如情況是評估產后胎兒預后的重要指征。超聲檢查因患兒孕周較小，或因檢查者的手法及產婦胎位等原因難以獲得標準切面，因而在檢查的過程中較小缺如容易遺漏。而快速MRI技術可以多平面成像，具有較高的組織分辨率及空間分辨率，可獲得滿意的小腦蚓部圖像，從而提高了臨床診斷準確性[6-7]。對胎兒檢查，臨床多考慮其對胎兒是否有致畸作用、聽力損害及熱效應。直至今日，國內相關研究外均尚無確切證據證明短時間內暴露于電磁場內對胎兒有損害，也無臨床報道提出MRI檢查后胎兒產生相關不良反應。結合經驗，筆者建議妊娠前3個月盡量避免使用MRI檢查[8]。牛宗保等[9]研究中對產前超聲檢查與磁共振成像在Dandy-Walker綜合征診斷效果上進行的對比研究，抽取采用超聲疑診胎兒后顱窩結構異常的患者作為研究對象，患者超聲聲像圖顯示小腦蚓部缺失，第4腦室和后顱窩池相同并擴張，此研究中還發現，患兒的小腦蚓部超聲各測量值隨孕周的增加而增加，且與孕周呈正相關，MRI聲像圖顯示，患兒小腦延髓池與第4腦室彼此相通及空間相對增大，小腦半球分離，后顱窩明顯擴大，幕上腦積水。經與尸檢及隨訪診斷比較，超聲和MRI技術在Dandy-Walker綜合征的檢出率方面無明顯差異。

本組研究對12例經尸檢或隨訪證實為胎兒Dandy-Walker綜合征的臨床資料進行回顧性分析，所有孕婦均于超聲檢查后72 h內行MRI檢查。檢查中所用儀器為GE1.5TMR掃描儀，結合多年經驗，筆者認為選擇合適的FOV對于檢查的診斷率具有重要意義，應在正交的三個方向上同時進行。在患者檢查時，先水平橫軸位定位，然后在此基礎上對斜冠狀面、斜失狀面進行定位。檢查結果顯示，12例患兒中，MRI正確診斷DWS12例，超聲正確診斷DWS 7例，可疑2例，漏診3例，分析漏診原因，超聲檢查診斷胎頭側冠狀切面的顯示率顯著弱于橫切面、丘腦平面，只能觀察到患兒小腦第4腦室擴張和延髓池擴張。本組患兒MRI：患兒小腦半球分離，延髓池、第四腦室空間相對增大，且二者相通；患兒小腦半球分離、后顱窩擴大，天幕及竇匯抬高，幕上腦積水。與上述研究中所見基本吻合，由此可見，快速MRI技術診斷胎兒Dandy-Walker綜合征效果優于超聲，說明在超聲檢查的基礎上對胎兒進行MRI 檢查，有助于彌補超聲的不足，進一步明確診斷，其應用對提高DWS檢出率具有重要意義。

此外，DWS可伴發多種中樞神經系統畸形，如前腦無裂畸形、灰質異位及神經管缺陷等，可導致胎兒智力發育遲滯等[10-15]。本研究中，快速 MRI技術序列對6例合并畸形均做出了正確診斷，超聲正確診斷合并畸形3例，可疑1例，漏診2例。MRI診斷符合率100%，明顯高于常規產前超聲（50%）。分析超聲漏診原因，與胎兒孕周短、羊水過少、操作及探頭切面等因素有關。研究中3例超聲漏診DWS患兒，其中有2例漏診合并畸形患兒均為孕周小。1例患兒為羊水過少。MRI具有較高的軟組織對比度，不會受到孕周和羊水因素的影響，在小孕周時可得到更好的解剖圖像，其還有具有大視野、多方位、多參數成像等優點，但MRI不能實時成像、且檢查花費較大，因而不能成為首選的產前篩查手段，可作為產前超聲診斷的補充方法。

綜合上述，筆者主張對超聲檢查疑診有DWS的胎兒要采取動態超聲監測，當產前超聲不能確診時，有必要進行MRI 檢查。從而綜合評估胎兒預后，從而做到早期診斷、早期決定是否終止妊娠。

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（收稿日期：2016-11-26）