支氣管肉瘤樣癌支氣管鏡下治療1例

楊曉敏 陳凱

支氣管肉瘤樣癌支氣管鏡下治療1例

楊曉敏1陳凱2

支氣管肉瘤樣癌(bronchus sarcomatoid carcinoma,BSC)是一組含有肉瘤或肉瘤樣[梭形細胞和(或)巨細胞]成分的差分化非小細胞肺癌(non-small cell lung cangcer,NSCLC)。按2004年WHO分類可分為五個亞型：分別為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤[1]。乳腺、子宮、鼻咽等部位偶見癌肉瘤，但是在肺部癌肉瘤的發生則少見，大約占肺部惡性腫瘤的0.1%-0.3%[2]。BSC多見于老年男性，平均年齡約60歲，多有重度吸煙史[3],與本案例一致，與其他類型的肺癌相比，BSC的臨床表現并無特異性，可出現咳嗽、咯血、胸痛等癥狀，但在疾病早期便可侵犯胸膜、胸壁[4]，并出現遠處的轉移，通常患者就診時腫塊就已經較大。BSC大體病理學可分為兩種亞型，即中央型(支氣管腔內型)及周圍型(肺實質型)。本文病例屬于中央型合并阻塞性肺不張。

病例資料

患者，男，58歲，農民，以“間斷性咳嗽、氣短2月”主訴，于2016.3.1來我院就診。2月前因受涼后出現咳嗽、咳痰，咯黃色粘液痰，無臭味，伴氣短，消瘦。行支氣管鏡檢查：① 左主支氣管狹窄原因待查，② 經支氣管鏡肺泡灌洗治療，左主支氣管病理診斷：黏膜慢性炎，肉芽樣組織見個別異性細胞，惡性證據不足。給予抗感染、化痰、對癥治療后，咳嗽、咯痰減輕，氣短緩解不明顯。近1周氣短逐漸加重，胸悶不適，偶感咳嗽，體重減輕3公斤。吸煙40年，平均20支/日。查體：桶狀胸，左側呼吸動度減弱，語顫左側增強，右肺叩診呈清音，左側叩診呈實音， 左肺呼吸音低，余肺呼吸音粗。胸部MSCT平掃(見圖1)示：① 左主支氣管壁厚、腔內結節并截斷，左肺不張，縱隔左移，右肺代償性肺氣腫，雙肺少許炎癥，建議支氣管鏡檢查；② 右肺中葉少許索條影，右肺下葉小結節，考慮炎性結節，請跟蹤；③ 雙側胸膜局限性肥厚粘連；左側少量胸腔積液。④ 主動脈硬化。再次行支氣管鏡檢查，取活檢病理診斷：(左主支氣管增生物)活檢標本：惡性腫瘤。結合免疫組化，首先考慮間葉來源(見圖2)。免疫組化結果：CK(-)，CK7(-)，Napsin A(-)，TTF-1(-)，P63(-)，CK(LMW)(-)，Vimentin(+)，LCA(-/+)，Ki-67(50%±)，S-100(-)，CD20(-)，CD3(-)，MUM-1(-)，HMB45(-)，SMA(-)，Desmin(-)，MyoD1(-)，Melan-A(-)，CD34(-)，CD38(-)。骨顯像：腰5椎體代謝活躍。CA125 ：49.07U/mL，NSE：22.15ng/mL。

支氣管鏡治療

一、我國近年來肺癌發病率已明顯升高，肺癌患者的臨床表現多樣，臨床確診時多屬于晚期，目前認為電子支氣管鏡是早期發現、早期診斷的有效手段。電子支氣管鏡檢查可以直接從鏡下觀察到支氣管內的異常表現和部位，并在相應部位取刷檢或活檢，對診斷及治療有重大的意義[5]。

二、考慮本例患者左主支氣管惡性腫瘤，已有骨轉移、無手術機會；肉瘤樣癌對放、化療效果不明顯；而患者胸悶、氣短等癥狀有進行性加重的趨勢，治療策略上應與NSCLC方案相似，結合患者具體情況，考慮在全身含鉑類兩藥聯合化療的基礎上，使用電子支氣管鏡下腫瘤清除治療。優點:直接針對病灶治療，可在短期內解決患者氣道梗阻，緩解胸悶、氣短等臨床癥狀；缺點：肉瘤本身對放、化療不敏感，清除的腫瘤組織可在2周或者稍長的時間再次長滿管腔，導致胸悶、氣短進行性加重，支氣管鏡下腫瘤清除治療則需反復進行。經過與患者家屬溝通，最終選擇全身化療聯合局部支氣管鏡下介入治療方案，遂在2016年3月16日起行支氣管鏡下治療 (見圖3)：對增生物活檢，并采用氬氣(30W)及高頻電刀(40W)針對增生物治療，并清理焦痂，治療后左主支氣管管腔打通，管腔擴張至10mm，術后給予DP方案化療。2016年5月6日患者胸悶、氣短，吸氣困難，雙肺呼吸音粗，可聞及廣泛干啰音，以吸氣相為主，吸氣費力，可見三凹征。雙肺廣泛干啰音，胸部CT提示左主支氣管堵塞，氣管下段狹窄，最窄處1mm(見圖4)，考慮腫瘤引起左主支氣管、氣管梗阻，患者病情危急，隨時可能出現窒息、呼吸衰竭導致死亡，經過與患者家屬溝通后再次行支氣管鏡下腫瘤清除治療，在氣管下段針對增生的BSC使用高頻電圈套器摘除術(見圖5)后，患者胸悶、氣短的癥狀隨即改善，之后主支氣管增生的BSC同樣使用高頻電圈套器摘除術及冷凍治療，左肺主支氣管氬氣止血治療，治療后患者胸悶、氣短、吸氣困難明顯緩解，查體：雙肺呼吸音粗，干啰音消失。

圖1 胸部CT平掃(2016-3-2)左主支氣管壁厚、腔內結節并截斷，左肺不張，縱隔左移，右肺代償性肺氣腫，雙肺少許炎癥；雙側胸膜局限性肥厚粘連；左側少量胸腔積液 圖2 患者病理檢查圖像(HE)(左主支氣管增生物)活檢標本：惡性腫瘤。結合免疫組化，首先考慮間葉來源 圖3 電子支氣管鏡下治療(2016-3-16)對增生物活檢，并采用氬氣(30W)及高頻電刀(40W)針對增生物治療，并清理焦痂 圖4 胸部CT平掃(2016-5-6)左主支氣管堵塞，氣管下段狹窄，最窄處1mm 圖5 電子支氣管鏡下治療(2016-5-11)針對增生的BSC使用高頻電圈套器摘除術

討 論

BSC發病率低、惡性度高，早期可能出現轉移，對放化療不敏感、患者生存期短，易誤診，故臨床上應提高認識，對長期吸煙的中老年男性患者，胸部CT發現肺部腫塊大、腫塊生長速度快，病灶位于中央或外周，腫塊密度不均勻，可能伴有肺不張或空洞樣改變的患者要想到支氣管肉瘤樣癌的可能，確診需病理。腫瘤大小、T分期、N分期是影響預后的獨立因素，往往支氣管鏡等對小標本取材困難，早期盡可能采取手術切除，對晚期無法手術的患者，可考慮化療聯合放療及抗血管生成治療，但單純放化療效果不佳，若患者病情允許，可考慮綜合治療基礎上聯合支氣管鏡下介入治療。電子支氣管鏡已經成為呼吸系統疾病重要的診斷和治療方法,近10年來，隨著介入性肺臟病學技術的發展，應用范圍已日益擴展，而對于BSC患者，以老年患者居多，應嚴格掌握適應癥及禁忌癥，因其基礎疾病較多，各種臟器功能相對較低，老年患者發生并發癥的潛在風險繼而升高。支氣管鏡檢查可能加重潛在的缺血性心臟病，繼而導致心律失常，肝臟對藥物如利多卡因和咪達唑侖的代謝率下降，藥物中毒的危險性也增加。因此，對本例患者均在積極評估心肺功能后，同時在術中給患者做好心電監護及血氧飽和度的檢測，并持續鼻導管吸氧以防止支氣管鏡下治療過程中低氧血癥加重，并盡量縮短治療時間，若分泌物過多，則將分泌物盡可能吸盡，且吸引壓力不宜過高，并間斷進行。因此，可見電子支氣管鏡操作風險遠遠高于其他的內鏡治療，并隨著其技術不斷的完善，越來越被患者所接受和耐受[6]。本例患者為BSC導致阻塞性肺不張，化療治療效果不佳，雖治療策略與NSCLC相似，但作者認為應與患者家屬多溝通，對于晚期病例或術后出現肺、骨轉移者，應給予化療，輔以生物免疫、中藥等綜合治療，提高生存時間，改善生活質量為主要目的。而中央型BSC主要表現為主支氣管內息肉樣新生物，生長緩慢，傾向于局部浸潤，常見癥狀為支氣管阻塞，如肺不張或感染等，侵入肺實質或遠處轉移少見，故可多次行支氣管鏡下腫瘤清除術，積極有效地解除梗阻，改善患者癥狀，提高其生存質量。本例患者觀察時間短，目前患者癥狀明顯改善，治療效果明確。

[1] Beasley MB,Brambilla E,Travis WD.The 2004 Word Health Organization classification of lung tumors[J].Sem Roentg,2005,40(2):90-97.

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[4] Kontic M,Stojsic J,Stevic R,et al.Could spindle cell lung carcinoma be considered and treated as sarcoma,according to its clinical course,morphology,immunophenotype and genetic finding[J].Pathol Oncol Res,2013,19(1):129-133.

[5] 中華醫學會呼吸分會哮喘學組.咳嗽的診斷與治療指南[S]. 中華結核和呼吸雜志，2005,28(11):737-744.

[6] 吳厲鋒,纖維支氣管鏡檢查在評價慢性咳嗽胸片正常者中的臨床價值[J].現代中西醫結合雜志,2005,14(11)：1448-1448.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.04.057

1. 721000 陜西 寶雞，陜西省榮復軍人第一醫院呼吸內科 2. 721008 陜西 寶雞，寶雞市中心醫院呼吸內科

陳凱，E-mail:chenkailiyajie@163.com

2016-08-15]