左腎原發性神經束膜瘤1例

張國強，龍德云，陳明安

左腎原發性神經束膜瘤1例

張國強，龍德云，陳明安

腎臟；神經束膜瘤；體層攝影術，X線計算機

神經束膜瘤是一種起源于外周神經鞘軟組織的良性腫瘤，由分化良好的神經束膜細胞組成，非常少見，且生長十分緩慢，大多發生于四肢或軀干的皮下組織，發生于腎臟的神經束膜瘤非常罕見，尚未見有關CT或MRI影像方面的報道。我院于2015-10-20收治1例發生于腎臟的神經束膜瘤患者，經后腹腔手術治愈。

1 病例報告

患者，女，49歲。2014-10-09體檢查腹部超聲發現,左側腎上腺區域實性占位(考慮良性腫瘤，建議定期隨訪復查)，大小56 mm×44 mm，期間未作任何治療，于2015-10-20入我院再次復查。無腰酸腰痛，無畏寒發熱，無肉眼血尿，無尿頻尿急尿痛等癥狀。腹部平掃+增強CT檢查：左腎上極可見1個60 mm×45 mm腫塊，邊緣光滑，密度均勻，CT值16～18 Hu，且腫塊略低于正常腎臟密度(圖1A)，未見低密度壞死或高密度鈣化表現，增強掃描后皮質期輕微強化，CT值18～22 Hu(圖1B)，髓質期輕度強化，CT值20～28 Hu，顯著弱于正常腎臟強化(圖1C)，延遲4分鐘分泌期腫塊漸進性強化，CT值51～68 Hu(圖1D)，冠狀位重建可見腫塊下緣與左腎分界不清(圖2)。

圖1 左腎CT影像

A.CT平掃左腎上極腫塊邊緣光滑，密度均勻，腫塊低于正常腎密度；B.CT增強掃描皮質期腫塊輕微強化；C.髓質期腫塊輕度強化，境界更清晰，顯著弱于正常腎強化；D.延遲掃描后腫塊漸進性中度強化表現

圖2 CT示冠狀位重建左腎上極腫塊與左腎分界不清

CT診斷：左腎癌。因該腫瘤位于左腎上極，輪廓光整，外生性生長，且未累及腎門結構，亦無腹腔淋巴結轉移表現，故臨床遂行后腹腔鏡左腎腫瘤部分切除。麻醉成功后，右側臥位，分離腹膜后間隙，游離腹膜，置入腹膜后擴張器，充氣建立腹膜后間隙，經過系列操作后置入30°腹腔鏡；超聲刀在腎周筋膜及腹膜、腰大肌筋膜間分離，向下找到左側輸尿管，向上分離，游離腎周脂肪，向上游離左腎中上極，見左腎上極1個直徑6 cm的腫瘤，解剖左腎血管蒂，分離出左腎動脈，左腎動脈予以無損傷血管夾阻斷，予超聲刀距腎腫瘤邊緣5 mm作腎腫瘤剜除。術后組織病理：帶部分腎組織腫塊，大小60 mm×45 mm×42 mm，邊界清楚，表面似有包膜，切面灰白，質地中等。鏡下觀察：腫瘤細胞長梭形、短梭形，部分呈束狀、波浪狀、車輻狀排列，胞漿豐富，紅染，腫瘤細胞之間可見裂隙樣結構(圖3)；免疫組化示:EMA膜上皮抗原陽性(圖4)，波形蛋白陽性。其余S-100蛋白、SMA等均陰性。病理診斷：左腎軟組織神經束膜瘤。

圖3 鏡下觀察左腎腫瘤細胞(×100)

腫瘤細胞多呈長梭形、短梭形，部分呈束狀、波浪狀、車輻狀排列，胞漿豐富紅染，腫瘤細胞之間可見裂隙樣結構

圖4 免疫組化膜上皮抗原陽性(×100)

2 討 論

周圍神經有神經外膜、神經束膜和神經內膜。神經束膜為扁平的神經束膜細胞與膠原纖維分層同心圓排列，包被在每束神經纖維周圍的結締組織中。神經束膜瘤是一種罕見的周圍神經鞘膜來源的良性腫瘤[1]。根據WHO關于神經系統腫瘤分類法，可分為神經內神經束膜瘤、軟組織神經束膜瘤、硬化性神經束膜瘤和網狀神經束膜瘤4種亞型。該瘤好發于20～30歲的年輕人，常表現為緩慢生長的無痛性腫塊，以四肢和軀干多見， 其他少見部位包括腎上腺、胃腔、后縱隔、后腹腔等[2-4,6]。本例發生于腎臟的軟組織神經束膜瘤十分罕見。CT顯示腫塊邊緣光滑，平掃時腫塊密度低于正常腎臟，CT值13～32 Hu，腫塊內未見低密度壞死，亦未見高密度鈣化密度表現，動脈期腫塊輕微強化，門脈期輕度強化，與Mototaka Miyake[5]報道的腹股溝軟組織神經束膜瘤CT平掃及增強表現基本一致。延遲掃描后腫塊呈漸進性中度強化表現則與Yasumoto等[6]報道的后腹腔軟組織神經束膜瘤漸進性強化表現相仿。 由于該病臨床癥狀不明顯，有關CT或MRI影像學方面的報道甚少，缺乏經驗，容易誤診。腎臟良性腫瘤大多為血管平滑肌脂肪瘤，吳越菲等[7]認為，罕見腎臟良性腫瘤大多邊界清晰，影像學表現多有一定特征性。需要與以下良性腎腫瘤鑒別：(1)腎血管平滑肌脂肪瘤病灶內常含有低密度脂肪，多位于腎臟邊緣，突出部分呈膨脹性生長，增強后腫瘤內軟組織成分皮質期明顯均勻強化，實質低于正常腎實質，腫瘤內可見扭曲增粗的血管影；(2)腎嗜酸細胞腺瘤界限清晰，CT平掃表現為等密度或稍低密度，皮質期均質快速強化，髓質期持續強化(髓質期高于腎組織)，腫瘤中央區域的“星芒狀”瘢痕延遲強化。

總之，腎臟腫瘤臨床及影像學表現不典型時，除考慮常見腎臟腫瘤外，還應考慮腎神經束膜瘤的可能性，最終診斷根據病理學及免疫組織學檢查確診。

[1] Rankine A J, Filion P R, Platten M A,etal, Perineurioma: a Clinicopathological study of eight cases [J].Pathology, 2004,36(4):309-315.

[2] Debby Rampisela M D, Ludvik R, Donner M D,etal. Perineurioma of the adrenal gland[J]. Ultrastruct Pathol,2009,33(4):165-168.

[3] Runjan C, Mbb C H, Frc P,etal, Myxoid perineurioma presenting as a gastric polyp[J]. Ann Diagn Pathol,2010,14(2):125-128.

[4] 劉尼軍，李 朋，張華文.后縱隔神經束膜瘤1例[J].臨床放射學雜志，2015,34(8):1198-1199.

[5] Mototaka M, Ukihide T ,Tetsuo M,etal. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of soft tissue perineurioma[J].JPN J RADIOL,2008,26(6):368-371.

[6] Yasumoto M, Katada Y, Matsumoto R.etal. Soft-tissue perineurioma of the retroperitoneum in a 63-year-old man, computed tomography and magnetic resonance imaging findings: a case report[J]. J Medical Case Reports,2010,4(8):290-294.

[7] 吳越菲，史玉振，童明敏，等. 腎臟罕見良性腫瘤的影像學表現與臨床病理對照分析.中國醫學影像技術雜志，2013，29(3):167-471.

(2016-08-16收稿 2016-12-20修回)

(責任編輯 郭 青)

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張國強，本科學歷。

314000，武警浙江總隊嘉興醫院泌尿外科

龍德云，E-mail:dragondy_2000@163.com

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