文/中日醫院神經內科副主任醫師 王 康 攝影/郝 麗
帕金森病是神經內科最常見的變性疾病之一。據統計,在65歲以上老年人中,帕金森病的患病率為1.7%,估計目前我國帕金森病患者約300萬人。隨著老齡化的加劇,到2030年全國估計會有500萬患者。帕金森病在男性中更多見,男女比例接近3:2。帕金森病一般在中老年發病,但某些具有遺傳基因異常者可能很早就發病,甚至在青少年期就出現癥狀。
帕金森病主要表現為運動癥狀和非運動癥狀。長期以來,我們只關心顯而易見的運動功能損害,對非運動癥狀關注不足、應對措施缺乏,隨著醫學研究的深入,現在我們投入越來越多的精力到非運動癥狀的診斷、治療與研究中。帕金森病的運動癥狀有:①動作遲緩:動作的速度和頻率下降,重復性運動難以保持同等的速度和幅度,精細運動困難,走路時腳擦地、步子小、行走速度慢。②震顫:肢體和頭部抖動,典型的是手“搓丸樣”動作,下頜和舌抖動,一般在休息時候明顯、運動時減輕、睡眠中消失、緊張疲勞時加劇,部分患者也伴有維持姿勢、進行動作時的肢體抖動,即動作性震顫。③僵直:肢體和軀干有發僵感,動作幅度變小,醫生檢查時發現肢體、頸部被動活動的阻力增大。④姿勢、步態障礙:典型的表現是身體前傾前屈,步子小,走路慢,胳膊沒有相伴隨的擺動;開始走路時啟動困難,走起來以后向前沖、收不住腳;中晚期患者平衡不好,容易跌倒,直至站立困難,喪失活動能力。
帕金森病的非運動癥狀很復雜,發生率很高,貫穿整個帕金森病的病理過程,在不同的時期可能有不同的癥狀。所以認識非運動癥狀非常有必要,其意義主要有以下幾點。①非運動癥狀在運動癥狀出現前數年甚至10~20年前就可能出現,如便秘、嗅覺減退,發生時間很早。有學者認為這些非運動癥狀可能是導致帕金森病的危險因素。②非運動癥狀可能提供了運動癥狀前診斷的線索,讓醫生有機會識別和預警有較高風險者,在恰當的時間提前干預,可減少、延遲帕金森病的影響。③非運動癥狀對患者的生活質量影響很大,如抑郁癥狀可能超過運動癥狀導致的生活質量下降。所以識別和治療已出現的非運動癥狀,是綜合治療的重要一環,不容忽視,尤其是對于中晚期患者。
帕金森病的診斷主要依據國際專業學會制定的指南來完成。總體而言,是一個依賴醫生經驗、需要長期觀察的復雜過程。對于早期患者,哪怕是最好的帕金森病專科醫生也很難做到完全確診。所以,多位醫生坐到一起,集思廣益、討論與爭辯是值得推崇的,有助于提高診斷正確率。
在最新版的《帕金森病診斷指南》中,著重強調了對于左旋多巴的反應性,即必須是左旋多巴有反應性的帕金森綜合征才是帕金森病。日常的治療效果、不良反應是我們評判的標準之一,左旋多巴負荷試驗成了我們目前診斷帕金森病的重要手段,而且,這也是評估中晚期患者能否進行腦深部電刺激(DBS,俗稱腦起搏器)以及預測術后療效的重要手段。這個試驗需要提前停服抗帕金森病藥物,在試驗當天多次評價患者的運動功能。服藥前、服藥后不同時期,整個過程長達2~4小時。這在普通門診是完全不可能完成的,以前需住院完成,現在有了帕金森病多學科聯合門診,我們在聯合門診就能夠完成這一復雜任務。
我們在確診時需與帕金森病相關運動障礙如帕金森綜合征、特發性震顫等進行鑒別診斷。
目前治療帕金森病仍以西藥為主,恰當的治療可以很大程度上緩解癥狀、改善生活質量,但隨著疾病的逐漸進展,僅憑西藥治療常常不能獲得滿意的效果。康復治療、中醫藥治療、外科手術治療提供了更多的選項,這正是多學科聯合門診的最大價值。
由于疾病的影響,帕金森病患者很容易出現“病理性的運動”,如前臂屈曲,手端在身體前面,弓腰駝背,走路時步子很小、胳膊不擺動等,這里面既有疾病導致的運動協調能力下降的原因,也有長期“屈服于”不良運動模式的因素。如果從早期就堅持康復鍛煉,及時發現和糾正不良的運動模式,對于長期保持良好的姿勢、體態,改善運動能力很有幫助。已經有研究報道,堅持練習太極拳可以改善平衡能力,所以,持之以恒的功能訓練是帕金森病藥物治療以外的重要補充。定期接受康復治療師的專業指導、堅持不懈的自我鍛煉,是延緩運動功能衰退和維持必要的日常生活活動能力的重要措施。
從歷史上講,帕金森病的外科治療早于有效的藥物治療。近30年來DBS技術的廣泛使用將帕金森病治療水平大大提高了,可以說,DBS是迄今臨床療效最突出的治療帕金森病的手段。DBS手術不僅顯著地改善了帕金森病患者的運動癥狀,明顯地提高了生活質量,而且這種治療具有長期的有效性與安全性,與不進行手術的患者比較,疾病的進展也減慢了。由于歷史的原因,國內的DBS手術缺乏神經內科醫生的參與,所以頗有不足。現在,帕金森病多學科聯合門診很好地解決了這個問題,從診斷開始,神經內科和神經外科醫生就一起參與,共同為患者診斷,評估手術適應證、手術風險、術后的效果及可能出現的問題、手術難以解決的問題、藥物治療的調整等等,對減少手術風險、提高成功率、改善治療效果起關鍵性作用。在這過程中,康復科醫生的加入非常必要,可以評估患者的運動障礙、提前預測患者術后的功能狀態、制訂相應的康復治療措施。DBS手術療效是十分顯著的,但并不是手術完成就萬事大吉,DBS手術以后,患者還面臨著長期的DBS程控和藥物調整,需要康復治療,以適應“全新的世界”。神經內科、神經外科、康復科、中醫科醫生的共同協力,能夠將這一治療方式的效用最大化,患者獲得最優化的治療效果。
帕金森病多學科聯合門診,集合神經內科、神經外科、康復科和中醫內科等多學科專家共同坐診,其優勢體現在:①集思廣益,集中多個學科專家的意見,早期準確地診斷帕金森病及帕金森綜合征。②為患者提供全面、長期、多學科的綜合治療選擇,既解決當前問題,也注重長遠規劃;既關注運動癥狀,也改善非運動癥狀;力圖個體化治療,既優化西藥治療,也進行長期的康復治療和中醫藥治療;對合適的患者給予外科干預。