兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤（PLNTY）：一種具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)的致癲癇性腫瘤，伴異常CD34表達(dá)及MAP激酶途徑的基因改變

兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤（PLNTY）：一種具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)的致癲癇性腫瘤，伴異常CD34表達(dá)及MAP激酶途徑的基因改變

Huse JT，Snuderl M，Jones D T，et al.Polymorphous lowgrade neuroepithelial tumor of the young（PLNTY）：an epileptogenic neoplasm with oligodendroglioma-like components，aberrant CD34 expression，and genetic alterations involving the MAP kinase pathway.Acta Neuropathol，2016.［Epub ahead of print］

影響兒童和青年人的致癲癇性腫瘤是一組形態(tài)多樣的神經(jīng)上皮性腫瘤，表現(xiàn)出不同程度的膠質(zhì)和（或）神經(jīng)元分化。近期分子分析技術(shù)的進(jìn)步，包括全 DNA測(cè)序及甲基化分析，能夠應(yīng)用于這些腫瘤更加精確的與生物學(xué)相關(guān)的分類。本文描述了一種獨(dú)特的形態(tài)和分子特征的致癲癇性腫瘤——兒童多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤（PLNTY），該腫瘤可能占兒童少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣腫瘤中的多數(shù)。該腫瘤最明顯的鏡下特征包括浸潤(rùn)性生長(zhǎng)模式，不同比例的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣細(xì)胞成分，以及免疫組化標(biāo)記 CD34呈強(qiáng)陽(yáng)性。

此外，整合性分子譜系分析顯示PLNTY具有獨(dú)特的DNA甲基化，常伴 B-Raf原癌基因（BRAF）或纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子受體2和3基因異常。結(jié)果提示 PLNTY代表了兒童低級(jí)別神經(jīng)上皮性腫瘤譜系中一類獨(dú)特的生物學(xué)亞型。

（蔡珊珊 摘譯，王行富 審校／福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科，福州 350005）