兒童多形性低級別神經上皮性腫瘤（PLNTY）：一種具有少突膠質細胞瘤樣形態的致癲癇性腫瘤，伴異常CD34表達及MAP激酶途徑的基因改變

兒童多形性低級別神經上皮性腫瘤（PLNTY）：一種具有少突膠質細胞瘤樣形態的致癲癇性腫瘤，伴異常CD34表達及MAP激酶途徑的基因改變

Huse JT，Snuderl M，Jones D T，et al.Polymorphous lowgrade neuroepithelial tumor of the young（PLNTY）：an epileptogenic neoplasm with oligodendroglioma-like components，aberrant CD34 expression，and genetic alterations involving the MAP kinase pathway.Acta Neuropathol，2016.［Epub ahead of print］

影響兒童和青年人的致癲癇性腫瘤是一組形態多樣的神經上皮性腫瘤，表現出不同程度的膠質和（或）神經元分化。近期分子分析技術的進步，包括全 DNA測序及甲基化分析，能夠應用于這些腫瘤更加精確的與生物學相關的分類。本文描述了一種獨特的形態和分子特征的致癲癇性腫瘤——兒童多形性低級別神經上皮性腫瘤（PLNTY），該腫瘤可能占兒童少突膠質細胞瘤樣腫瘤中的多數。該腫瘤最明顯的鏡下特征包括浸潤性生長模式，不同比例的少突膠質細胞瘤樣細胞成分，以及免疫組化標記 CD34呈強陽性。

此外，整合性分子譜系分析顯示PLNTY具有獨特的DNA甲基化，常伴 B-Raf原癌基因（BRAF）或纖維母細胞生長因子受體2和3基因異常。結果提示 PLNTY代表了兒童低級別神經上皮性腫瘤譜系中一類獨特的生物學亞型。

（蔡珊珊 摘譯，王行富 審校／福建醫科大學附屬第一醫院病理科，福州 350005）