“外祖母學說”RhE溶血病一例

韓雪梅，李亞婷，馬 楠，羅寒依，譚鴻雙

（廣元市婦幼保健院新生兒科，四川 廣元 628017）

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“外祖母學說”RhE溶血病一例

韓雪梅，李亞婷，馬 楠，羅寒依，譚鴻雙

（廣元市婦幼保健院新生兒科，四川 廣元 628017）

患兒，女，20小時，因“發現皮膚黃染半小時”入院。社會因素剖宮產娩出臍帶、羊水、胎盤無異常，出生時Apgar評分正常。

新生兒溶血病

1 病 例

患兒，女，20小時，因“發現皮膚黃染半小時”入院。患兒G1P1，胎齡40+3周，社會因素剖宮產娩出，產重3150g，臍帶、羊水、胎盤無異常，出生時Apgar評分正常。母親血型B型，無流產、引產、輸血史；入院前經皮測膽紅素18.6 mg/dl；入院查體：T36.6°C，P142次/分，R45次/分，血壓68/35mmHg體重2910 g，成熟兒貌，生長發育可，面色欠紅潤，全身皮膚重度黃染，軀干少許紅色皮疹；前囟平軟，唇周無發紺，咽部無充血，呼吸平穩，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心音有力，律齊，心前區未聞及雜音；腹平軟，肝脾不大，腹部無包塊，腸鳴音4次/天，臍帶未脫，臍輪無紅腫，臍部干燥，四肢暖，肌張力可，吸吮、握持等原始反射順引。入院后立即完善血常規WBC22.42×109/L，RBC3.64×1012/L，PLT355×109/L，N73.7%，L21.8%，HB131 g/L；血型B型、RhD（+）；肝功：血清總膽紅素252.79 μmol/L，間接膽紅素235.12 μmol/L，腎功、電解質無異常；入院診斷：1、新生兒溶血病？2、新生兒高膽紅素血癥（病理性）3、新生兒貧血 4、新生兒高膽紅素血癥腦病？立即予以雙面藍光光療、靜脈輸注白蛋白降低游離膽紅素、堿化血液、口服肝酶誘導劑等對癥支持治療；同時立即完善溶血性疾病篩查、網織紅細胞計數、G-6-PD酶活性測定及輸血前檢查全套；6小時后復查血膽紅素：TBIL263 μmol/L；溶血性疾病篩查檢查結果提示：直接抗球蛋白試驗陽性；ABO系統：游離抗體陽性，放射試驗陽性；ABO外系統:游離抗體弱陽性，放射試驗陽性，抗體篩查Ⅱ、Ⅲ陽性；立即予以丙種球蛋白輸注阻止進一步溶血、增加堿化血液藥物劑量；12小時后再次復查血膽紅素：TBIL226.44μmol/L，血色素120 g/L，黃疸下降理想未達到換血指征，但貧血進一步加重，再次采集患兒及其母親血液送華西第二醫院進行Rh血型分型鑒定及相關抗體鑒定：直接抗人球蛋白試驗陽性；ABO外系統：游離抗體測定（IAT）、放散實驗（ELU）、新生兒血型抗體篩查實驗陽性，證實ABO血型系統外溶血；新生兒血型抗體鑒定實驗抗-E；母親血漿中檢出抗-E和抗-c，其他不規則抗體待排，患兒血型RhCcDEe，母親血型CCDee；確診為RhE溶血病；繼續予以雙面藍光光療、堿化血液、靜脈輸注白蛋白、丙種球蛋白、口服肝酶誘導劑等治療；同時備（洗滌紅細胞）糾正貧血，但患兒一般情況尚可，生命體征相對平穩，臨床觀察暫無輸血指征；住院第5日腦干誘發電位檢查未見異常；1周完善頭顱MRI檢查未見異常；治愈出院。

2 討 論

本例患兒血型RhCcDEe，母親血型RhCCDee；母親血漿中檢出抗-E和抗-c及其他不規則抗體，新生兒血型抗體鑒定實驗抗-E；診斷RhE溶血明確；Rh溶血病大多發生在第2胎或以后，且隨著妊娠次數的增多記憶B細胞所產生的IgG抗體也逐漸增多抗體效價增高，患兒的溶血癥狀也隨胎次的增多而加重[1]；但此例患兒發生在第一胎，且母親無引產、流產、輸血史；說明Rh陰性孕母在胎兒時，被其Rh陽性的母親的少量Rh陽性血經胎盤進入體內而發生了初發免疫反應，當孕母再次接受相同抗原的刺激時便產生相應的血型抗體IgG，這就是Tailor提出的“外祖母學說”[2]；該例患兒出現溶血后發現及時，未造成嚴重貧血及黃疸，并得到了及時治療，避免了換血治療及并發癥的出現，降低了治療成本，提高了患兒的生活質量。

Rh溶血病主要發生在Rh陰性母親和Rh陽性的胎兒，但Rh溶血病也可發生于母嬰均為Rh陽性時，因為傳統上紅細胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，而具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數為Rh陽性，但由于母親Rh陽性（D），也可缺乏Rh系統其他抗原；其中以抗E較為多見（母親沒有E抗原而胎兒的紅細胞有E抗原）；因為在我國漢族人群中無E抗原者幾乎占半數，其他如抗C或e、c也可引起新生兒溶血病[2]；目前Rh系統可檢測到的抗原有D、C、c、E、e5個抗原，抗原強弱不一，這5個抗原均可致敏孕母導致胎兒發病，其中D抗原最強，目前一般實驗室僅對D抗原進行檢測，在臨床工作中由于RhE抗原并非作為常規檢測項目因此RhE引致的HDN極易被忽略，雖然RhE血型不合導致新生兒溶血病發生的概率較小但其后果嚴重，易造成除RhD以外的Rh溶血病的漏診耽誤治療；因此當新生兒出現HDN的相關癥狀時若排除了ABO RhD血型不合引起的溶血則需立即進一步做Rh其他血型抗原的相關篩查。

[1] 張勇萍,蘇小光,楊世明,等.微注凝膠法檢測Rh血型免疫性抗體的分析[J].臨床血液學雜志(輸血與檢驗版).2010,23(8):449-453.

[2] 邵肖梅等主編.實用新生兒學,[M]4版,北京:人民衛生出版社,2011.1,ISBN978-7-117-13072-1

本文編輯：王雨辰

R722.18

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ISSN.2095-8242.2017.018.3535.01