多發性肌炎誤診為病毒性心肌炎一例報告并文獻復習

朱 筱,鄭健康,陳小波,呂 湛

多發性肌炎誤診為病毒性心肌炎一例報告并文獻復習

朱 筱,鄭健康,陳小波,呂 湛

目的 探討多發性肌炎(polymyositis, PM)的臨床特點、診治方法及誤診原因、防范措施。方法 對1例曾誤診為病毒性心肌炎的多發性肌炎的臨床資料進行回顧性分析。 結果 患者因雙下肢乏力15 d，加重3 d入院。入院后肌酸激酶、肌酸激酶同工酶、肌紅蛋白及EB病毒核抗原抗體檢查均明顯升高，心電圖檢查提示竇性心動過緩，考慮病毒性心肌炎，予以抗病毒及營養心肌等治療5 d病情無好轉。后行結締組織疾病診斷檢查示肌炎特異性抗體陽性，肌電圖檢查示右三角肌、左肱二頭肌肌源性損害，診斷為PM，予糖皮質激素聯合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治療。2周后患者肌酸激酶顯著下降，肌力好轉，病情好轉出院。結論 PM和病毒性心肌炎都有乏力和心肌酶譜升高等表現，易誤診。提高對PM認識、詳細詢問病史、全面仔細查體、積極完善相關醫技檢查、認真進行鑒別診斷，并綜合患者整體情況進行分析可減少或避免PM誤診誤治。

多發性肌炎；誤診；心肌炎

1 病例資料

女，21歲。因雙下肢乏力15 d，加重3 d入院。患者15 d前無明顯誘因于清晨起床時出現雙下肢乏力，上樓時感行走困難，下蹲后可自行站立，無胸悶、心悸、胸痛、氣短、呼吸困難、暈厥、惡心、嘔吐、腹瀉、嘔血、黑便、頭暈、頭痛、意識喪失，未予重視；3 d前下肢乏力加重，下蹲后難以自行站立，就診于我院。既往史無特殊。查體：體溫37.0℃，脈搏84/min，呼吸20/min，血壓110/70 mmHg。意識清楚，精神好。頸肌肌力3級。胸廓對稱無畸形，胸骨無壓痛。雙肺叩診呈清音，呼吸音清晰，未聞及干、濕啰音。心率84/min，律齊，心音未見異常，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹軟，全腹無壓痛、肌緊張及反跳痛。雙上肢肌力3+級，肌張力正常；雙下肢近端肌力3+級，遠端肌力正常，肌張力正常。無肌肉壓痛。血常規、凝血功能、腎功能、電解質、血脂、血腦利鈉肽(BNP)及大便常規檢查未見異常。心肌損傷標志物：肌紅蛋白>1000.0 μg/L,肌酸激酶同工酶質量>300.0 μg/L。肝功能：天冬氨酸轉氨酶447.3 U/L,丙氨酸轉氨酶354.6 U/L。EB病毒：EB病毒衣殼抗原抗體236.0 U/ml,EB病毒核抗原抗體409.0 U/ml。心肌酶譜：肌酸激酶同工酶活性318.0 U/L，肌酸激酶19 864.0 U/L，羥丁酸脫氫酶996.0 U/L，乳酸脫氫酶1286.9 U/L，超敏C反應蛋白5.8 mg/L。體液免疫指標：補體C3 774.0 mg/L，補體C4 148.0 mg/L,余均為陰性。甲狀腺功能檢查未見異常。心臟彩色多普勒超聲及胸部X線檢查未見異常。心電圖檢查提示竇性心動過緩。診斷為病毒性心肌炎，予以抗病毒及營養心肌等治療5 d病情無好轉。后行結締組織疾病診斷檢查：抗核抗體(+)，抗組蛋白抗體(+)，抗Jo-1抗體定量51.5 U/ml,抗Ro-52抗體(+)。肌電圖檢查：左右肌皮神經、左右腋神經CMAP波幅降低；右三角肌、左肱二頭肌肌源性損害；左股四頭肌、右胸鎖乳突肌未見神經源性或肌源性損害。診斷為多發性肌炎(polymyositis, PM)，予糖皮質激素聯合甲氨蝶呤抗炎及免疫抑制等治療。2周后患者肌酸激酶顯著下降，肌力好轉，病情好轉出院。遺憾的是該患者未進行肌肉活組織病理檢查。患者出院后21 d門診復查，肌酸激酶和乳酸脫氫酶逐步下降，肌力逐漸好轉，未出現發熱、咳嗽、肺部感染等不適。出院后47 d門診復查，肌酸激酶降至329.0 U/L，乳酸脫氫酶降至425.0 U/L。出院后2個月門診復查，肌力基本完全恢復。

2 討論

2.1 疾病特點 PM是特發性炎癥性疾病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)的一個亞組，病變以橫紋肌慢性非化膿性炎癥為特點，不伴皮膚特異性損害，以對稱性四肢近端、頸、咽部肌無力、壓痛和血清肌酶升高為主要臨床特征，心、肺、關節及血管等其他組織或器官可被累及[1]。該病發病率存在性別差異，女性發病率約是男性的2倍，可發生于各個年齡段，16歲以下兒童患病率為1.9/100萬，發病年齡以5～14歲為主，平均年齡6.8歲；成人發病年齡集中在40～60歲，女性平均發病年齡比男性小[2]。該病發病機制尚不清楚，遺傳、免疫異常、病毒感染及血管病變等可能與其發病有關。該病若能早期診斷并得到合理治療，可獲得較長時間緩解，能顯著改善患者預后和生活質量。該病晚期患者可因嚴重進行性肌無力、吞咽困難、營養不良、肺部感染及腸道感染而死亡。

2.2 診斷及治療 肌電圖和肌肉活組織病理檢查是診斷PM的重要依據[3]。1975年Bohan和Peter提出的PM和皮肌炎的診斷標準(B/P標準)[4]仍被廣大臨床醫生應用，但隨著對該病研究的深入，發現該標準在臨床診斷中容易發生誤診，具體表現：①不能區分皮肌炎和包涵體肌炎；②不能與其他可出現肌無力、肌痛、肌酶升高、肌電圖呈肌源性損害及普通HE染色肌肉活組織病理檢查表現為纖維壞死、炎癥細胞浸潤的疾病區分開，如藥物性肌病、低鉀性肌病、感染相關性肌病和線粒體肌病等[5]。van der Meulen等[6]研究發現，以往臨床根據B/P標準對PM進行診斷存在過度診斷的問題，特別是那些經過PM系統治療無效的患者絕大部分是因為誤診的原因。

為了提高IIM的臨床診斷準確率，2004年歐洲神經疾病中心(ENMC)和美國肌肉研究協作組合作組織提出了新的IIM分類診斷標準[4,7]。該標準中PM的診斷標準如下[5]：①臨床標準：a.發病年齡常常>18歲；b.亞急性或隱匿性起病；c.肌無力,對稱性近端無力大于遠端，頸屈肌無力大于頸伸肌。②血清肌酸激酶升高。③肌肉活組織病理檢查：a.炎性細胞(T細胞)包繞和浸潤至非壞死肌內膜；b.束周萎縮；c.血管周圍肌束膜有炎性細胞浸潤；d.肌內膜散在CD8+T淋巴細胞浸潤;e.大量肌纖維壞死；f.補體攻膜復合體(membrsne attack complex, MAC)沉積于非壞死肌纖維內膜及其他提示免疫病理有關的肌營養不良；g.CD8+T淋巴細胞包繞非壞死肌內膜或有豐富的MHC-I分子表達。④其他檢查標準：a.肌電圖檢查：纖顫電位插入性和自發性活動增加，正相波或復合波重復放電；形態測定分析示存在短時間、小幅多相運動單位動作電位；b.MRI檢查：肌肉組織水腫，STIR序列示肌肉組織呈廣泛或片狀信號增高；c.肌炎特異性抗體。PM擬診：①符合所有臨床標準；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活組織病理檢查符合g除外b；④符合其他檢查標準中1～3條。PM確診：①符合所有臨床標準；②血清肌酸激酶升高；③肌肉活組織病理檢查符合a除外g。

PM是異質性疾病，臨床表現個體差異大，治療方案也因人而異[4]。糖皮質激素仍是目前臨床治療PM的首選藥物，初始劑量為潑尼松1～2 mg/kg(每日60～100 mg)或等效劑量的其他糖皮質激素。其他藥物包括免疫抑制劑(甲氨蝶呤、環孢霉素、環磷酰胺等)及免疫球蛋白對PM均有良好的治療效果[4]。

2.3 誤診原因分析 ①診斷思維局限、先入為主：由于目前臨床上實施疾病分科收治，部分接診醫生診斷思維局限、先入為主，常將其他疾病向所在專科常見病靠攏，特別是一些有相似臨床表現和實驗室檢查結果的疾病。②對該病認識不足：臨床上部分接診醫生專業知識面狹窄，常僅對本專科常見疾病進行學習研究，對其他相關疾病診斷經驗不足，從而未能進行全面的醫技檢查。③對體格檢查重視不足：臨床上部分臨床醫生過于依賴醫技檢查結果，忽視體格檢查的重要性。本例首診醫生未進行詳細體格檢查，僅依據醫技檢查結果便匆匆診斷，以致患者頸部肌力和四肢近端肌力下降未被及時發現，從而導致誤診。

2.4 防范誤診措施 PM和病毒性心肌炎都有乏力及心肌酶譜升高等表現，但病毒性心肌炎肌鈣蛋白I或T、肌酸激酶往往同時升高，而PM肌鈣蛋白正常，肌酸激酶異常升高[8]；而且二者的起病方式、查體有明顯差異。在臨床工作中，我們不能看到肌酸激酶同工酶升高就只想到心臟疾病，應加強相關疾病知識的學習，不要把診斷思維局限于本專科常見病；在接診患者時應詳細詢問病史、全面仔細查體、積極完善相關醫技檢查、認真進行鑒別診斷，并綜合患者整體情況進行分析總結，不能僅憑醫技檢查結果而忽視患者臨床情況輕易下診斷。

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637000 四川 南充，川北醫學院臨床醫學系

呂湛，E-mail:lvzhan1997@163.com

R685.2

B

1002-3429(2017)08-0042-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.08.014

2017-05-20 修回時間：2017-06-17)