先天性肺囊腺瘤診療進(jìn)展

李景娜 綜述 馬麗霜 審校

·綜述·

先天性肺囊腺瘤診療進(jìn)展

李景娜 綜述 馬麗霜 審校

先天性肺囊腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一種錯構(gòu)瘤樣病變，以肺組織多囊樣增殖和終末支氣管異常發(fā)育為特征，從而引起一系列病理、生理變化的先天性疾病。該病年發(fā)病率為1／35 000～10 000，占先天性肺部畸形的25%～30%，無肺葉、性別及種族差異［1-2］。大部分病例可經(jīng)產(chǎn)前超聲及MRI確診，手術(shù)是該病首選治療方案［3］。現(xiàn)就CCAM的診療進(jìn)展綜述以下。

一、病理與發(fā)病機制

CCAM具體發(fā)病機制尚不完全清楚，目前較普遍的觀點是由于胚胎發(fā)育時期某些因素的影響，致使正常肺泡發(fā)育缺陷，終末支氣管多囊腫樣增生，而產(chǎn)生的一種錯構(gòu)瘤樣病變［4］。

1.病理：CCAM的病理形態(tài)并非普通的囊腫與腺瘤的簡單混合，組織學(xué)檢查顯示其囊壁內(nèi)膜包含多種上皮成分，包括單層、假復(fù)層、復(fù)層立方或柱狀纖毛上皮，其排列呈無序狀態(tài)，且囊壁缺乏軟骨組織。過度增生的終末支氣管呈團(tuán)塊樣結(jié)構(gòu)，無肺泡分化，可與正常肺組織交通，有正常血液供應(yīng)［4］。

2.發(fā)病機制：支氣管閉鎖學(xué)說：Stocker J［5］等首先提出CCAM可能與支氣管閉鎖相關(guān)，但無證據(jù)證實。Moerman P［6］等從4例CCAM的尸檢中發(fā)現(xiàn)每例均有節(jié)段性支氣管閉鎖或缺如，為以上假說提供了解剖證據(jù)，認(rèn)為是支氣管閉鎖導(dǎo)致支氣管過度增生，并推測CCAM是肺發(fā)育過程中細(xì)胞增生和凋亡的結(jié)果。生長因子學(xué)說：Fromont-Hankard G［7］等提出神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞衍生營養(yǎng)因子（GDNF）的異常表達(dá)與肺發(fā)育停滯有關(guān)。Sven C.Weber［8］等發(fā)現(xiàn)VEGFVEGFR2的過度表達(dá)與CCAM的發(fā)生有關(guān)，但卻不能用來鑒別CCAM與肺隔離癥（Bronchopulmonary Sequestration，BPS）。……