單孔全胸腔鏡下巨大縱隔孤立性纖維性腫瘤切除一例

耿濤 薛亞軍 黃冰 羅波 魏育濤

·短篇報道·

單孔全胸腔鏡下巨大縱隔孤立性纖維性腫瘤切除一例

耿濤 薛亞軍 黃冰 羅波 魏育濤

單孔胸腔鏡； 縱隔腫瘤； 手術

患者 女，66歲。因“發現縱隔占位7個月”入院。患者2015年11月中旬無明顯誘因出現咳嗽、咳痰、咳白色黏痰。肺部高分辨CT檢查提示后下縱隔內脊柱前食管旁占位性病變，患者拒絕手術。2016年5月31日復查肺部高分辨CT，提示后下縱隔內脊柱前食管旁占位性病變，與2015年11月9日片比較體積略增大。體格檢查：淺表淋巴結未觸及腫大，眼瞼無下垂，胸廓對稱無畸形，胸壁無壓痛，雙肺呼吸音促，未聞及干濕性啰音，心律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，四肢肌力、肌張力正常。縱隔增強CT檢查提示縱隔內結構欠清、食管上段積氣、食管下段區低密度區、邊緣密度較均勻。相應食管區受壓、左心房后下緣區受壓。賁門區局部受壓。增強掃描未見強化。結合臨床病史、縱隔食管區占位，考慮食管旁囊腫、良性腫瘤。鄰近結構受壓。心臟彩超、肺功能測定、腫瘤6項檢查均未見異常。術前診斷為縱隔食管旁占位。于2016年6月21日行單孔胸腔鏡下食管旁腫瘤切除術。右側臥位，常規消毒鋪巾，左側腋中線第6肋間切開長約4 cm切口作為操作口、觀察孔。胸膜部分粘連，松解粘連，游離左下肺韌帶至左下肺靜脈，食管旁探查見一大小約12 cm×5 cm大小腫物，質韌、活動度尚可，應用超聲刀及電凝鉤沿腫瘤外膜松解粘連，自食管裂孔向上翻起腫物，游離腫物后壁粘連，上部與食管關系緊密，沿食管漿肌層游離腫瘤至氣管隆突下，完整切除病變，食管漿肌層薄弱處加固縫合，行漿肌層包埋。胸部切口較小無法完整取出腫瘤，于胸腔內套入醫用橡膠手套內，將手套邊自切口翻出，將腫瘤在手套內剪成小塊并分塊取出。術后石蠟病檢提示：(食管旁占位組織)送檢碎塊組織，大小共約14.5 cm×9.5 cm×3.5 cm，鏡下梭形細胞腫瘤，腫瘤細胞核細長，間質疏松，散在灶性細胞胞漿豐富、紅染，核桿狀，散在纖維化、玻璃樣變之間質及血管壁玻璃樣變，局部見壞死，上述形態結合免疫組化，考慮為孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor,SFT)。免疫組化：S-100(弱+)，CD34(+)，DOG-1(灶性+)，BCL-2(+)，GFAP(-)，CD117(-),SMA(-)NF(-)，SOX10(-)，Ki-67(1%+)。VG染色：膠原纖維紅色。脂肪染色(-)。患者術后禁食水3天，復查上消化道透視未見食管黏膜損傷，流質飲食后無不適，術后8天出院。

討論 SFT是一種較為少見的中間性偶有轉移性的梭形細胞瘤[1]。最初認為是來源于胸膜及胸膜外間皮組織的腫瘤，隨著對本病認識的深入，發現SFT起源于CD34陽性樹突狀間葉細胞腫瘤[2]，可發生在全身各個部位。除了胸膜腔外，眼眶、上呼吸道、腹腔以及肢體軟組織也是好發部位，均屬于胸膜腔外SFT。在胸膜外，SFT基本屬于良性腫瘤，接近胸膜外或胸膜內者有23.0%的可能為惡性腫瘤，在臨床上主要表現為遠處轉移或局部復發，而轉移的部位通常是骨、肝臟及肺部[3]。發病年齡多見于20～70歲，女性略多于男性。SFT主要免疫學指標為CD34、CD99、BCL-2，其中CD34對于SFT更為敏感[4]。除此之外，部分患者可能出現S-100、SMA等陽性反應。SFT的診斷主要依靠病理學檢查，肺部CT檢查是縱隔腫瘤最重要、最基礎的檢查方法。SFT的治療目前仍以手術切除為主，必要時輔以放療。

臨床醫師在診治過程中應注意縱隔SFT與縱隔其他腫瘤的鑒別，其中巨大SFT需與肺癌、支氣管囊腫、肺內良性腫瘤鑒別。完整切除、并考慮為良性的SFT應定期復查縱隔CT，以便及時發現復發的腫瘤，考慮低度惡性的SFT，術后應輔助放化療。

總結手術經驗如下：(1)單孔胸腔鏡下巨大縱隔孤立性纖維性腫瘤切除術可行，胸部切口無需太大，3～5 cm即可，取出時可先于胸腔內放置“8號”橡膠手套，將橡膠手套邊提出胸腔，分塊取出；(2)游離腫瘤時可于適當位置留置牽引線，方便暴露；(3)應注意腫瘤與周圍組織關系，沿腫瘤包膜盡量完全切除腫瘤，避免腫瘤殘留及損傷食管、氣管、重要神經；(4)若無法完整切腫瘤可于殘留處留置銀夾定位，術后聯合放療，定期復查了解腫瘤復發情況。

[1] 李輝,陳自謙,姚麗清,等.良惡性孤立性纖維瘤的影像診斷及病理對照[J].實用放射學雜志,2012,28(4):519-526.

[2] 方銑華,程曄,張谷.孤立性纖維性腫瘤臨床與病理免疫表型分析[J].實用腫瘤雜志,2013,8(4):327-329.

[3] 李學峰,羅紅,趙璽龍,等.富于巨細胞的孤立性纖維性腫瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學雜志,2013,20(3):194-197.

[4] 鐘曉江.孤立性纖維性腫瘤的臨床病理免疫組化分析[J].中國醫藥指南,2015,13(14):163.

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.028

832008 新疆石河子大學醫學院一附院心胸外二科

魏育濤，Email：53447780@qq.com

2017-02-06)